Müelodüsplastiline sündroom

Müelodüsplastiline sündroom on häirete rühm, kui luuüdis toodetud vererakud ei küpse terveteks rakkudeks. See jätab teie kehasse vähem tervislikke vererakke. Valminud vererakud ei pruugi korralikult töötada.

Müelodüsplastiline sündroom (MDS) on vähivorm. Umbes kolmandikul inimestest võib MDS-st areneda äge müeloidleukeemia.

Luuüdis olevad tüvirakud moodustavad erinevat tüüpi vererakke. MDS-iga kahjustub tüvirakkude DNA. Kuna DNA on kahjustatud, ei suuda tüvirakud toota terveid vererakke.

MDS-i täpne põhjus pole teada. Enamikul juhtudel puudub teadaolev põhjus.

MDSi riskifaktorid hõlmavad järgmist:

• Teatud geneetilised häired
• Kokkupuude keskkonna- või tööstuskemikaalide, väetiste, pestitsiidide, lahustite või raskmetallidega
• Suitsetamine

Varasem vähiravi suurendab MDS-i riski. Seda nimetatakse sekundaarseks või raviga seotud MDS-ks.

• Teatud keemiaravi ravimid suurendavad MDS-i tekkimise võimalust. See on peamine riskitegur.
• Kiiritusravi koos kemoteraapiaga suurendab MDS-i riski veelgi.
• Inimestel, kellel on tüvirakkude siirdamine, võib tekkida MDS, kuna nad saavad ka suuri kemoteraapia annuseid.

MDS esineb tavaliselt 60-aastastel ja vanematel täiskasvanutel. Seda esineb sagedamini meestel.

Varase staadiumi MDS-il pole sageli sümptomeid. MDS avastatakse sageli teiste vereanalüüside käigus.

Väga madala vereanalüüsiga inimestel tekivad sageli sümptomid. Sümptomid sõltuvad mõjutatud vererakkude tüübist ja nende hulka kuuluvad:

• Aneemiast tingitud nõrkus või väsimus
• Õhupuudus
• Lihtne verevalumid ja verejooks
• Verejooksust põhjustatud väikesed punased või lillad täpikesed punktid naha all
• Sagedased infektsioonid ja palavik

MDS-iga inimestel on vererakkude puudus. MDS võib vähendada ühe või mitme järgmise arvu:

• punased verelibled
• valged verelibled
• Trombotsüüdid

Nende rakkude kuju võib samuti muuta. Teie tervishoiuteenuse osutaja teeb täieliku vereanalüüsi ja vere määrimise, et leida, millist tüüpi vererakke on mõjutatud.

Muud testid, mida võib teha, on:

• Luuüdi aspiratsioon ja biopsia.
• MDS spetsiifiliste tüüpide kindlakstegemiseks ja klassifitseerimiseks kasutatakse tsütokeemiat, voolutsütomeetriat, immunotsütokeemiat ja immunofenotüpiseerimise katseid.
• Geneetiliseks analüüsiks kasutatakse tsütogeneetikat ja fluorestseeruvat in situ hübridisatsiooni (FISH). Tsütogeneetiline testimine võimaldab tuvastada translokatsioone ja muid geneetilisi kõrvalekaldeid. FISH-i kasutatakse spetsiifiliste muutuste tuvastamiseks kromosoomides. Geneetilised variatsioonid võivad aidata ravivastust määrata.

Mõni neist testidest aitab teie teenusepakkujal määrata, millist tüüpi MDS teil on. See aitab teie teenusepakkujal teie ravi planeerida.

Teie teenusepakkuja võib määratleda teie MDS-i kõrge riskiga, keskmise riskiga või madala riskiga järgmistel alustel:

• Teie keha vererakkude puuduse raskusaste
• Teie DNA muutuste tüübid
• Ebaküpsete valgete vereliblede arv teie luuüdis

Kuna on oht, et MDS areneb AML-i, võib osutuda vajalikuks regulaarne järelkontroll teie teenusepakkujaga.

Teie ravi sõltub mitmest tegurist:

• Kas olete madala või kõrge riskiga
• Teie MDS-i tüüp
• Teie vanus, tervis ja muud haigusseisundid, näiteks diabeet või südamehaigused

MDS-ravi eesmärk on vältida vererakkude nappusest, infektsioonidest ja verejooksust tingitud probleeme. See võib koosneda:

• Vereülekanne
• Vererakkude tootmist soodustavad ravimid
• Immuunsüsteemi pärssivad ravimid
• Väikeste annustega kemoteraapia vererakkude arvu parandamiseks
• Tüvirakkude siirdamine

Teie teenusepakkuja võib proovida ühte või mitut ravi, et näha, millele teie MDS reageerib.

Väljavaade sõltub teie MDS tüübist ja sümptomite raskusastmest. Ka teie üldine tervis võib mõjutada teie paranemisvõimalusi. Paljudel inimestel on stabiilne MDS, mis ei kasva vähiks aastaid, kui üldse.

Mõnedel MDS-iga inimestel võib tekkida äge müeloidleukeemia (AML).

MDS-i komplikatsioonide hulka kuuluvad:

• Verejooks
• Infektsioonid nagu kopsupõletik, seedetrakti infektsioonid, kuseteede infektsioonid
• Äge müeloidleukeemia

Võtke ühendust oma teenusepakkujaga, kui:

• Tundke end enamasti nõrkana ja väsinuna
• Verevalumid või verejooksud kergesti, igemete veritsus või sagedased ninaverejooksud
• Märkate naha all punaseid või lillasid veritsuslaike

Müeloidne pahaloomuline kasvaja; Müelodüsplastiline sündroom; MDS; Preleukeemia; Hõõguv leukeemia; Tulekindel aneemia; Tulekindel tsütopeenia

• Luuüdi aspiratsioon

Hasserjian RP, juhataja DR. Müelodüsplastilised sündroomid. In: Jaffe ES, Arber DA, Campo E, Harris NL, Quintanilla-Martinez L, toim. Hematopatoloogia. 2. ed. Philadelphia PA: Elsevier; 2017: peatükk 45.

Riikliku Vähiinstituudi veebisait. Müelodüsplastiline / müeloproliferatiivne neoplasmide ravi (PDQ) - tervishoiutöötaja versioon. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/mds-mpd-treatment-pdq. Värskendatud 1. veebruar 2019. Juurdepääs 17. detsember 2019.

Steensma DP, kivi RM. Müelodüsplastilised sündroomid. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 172.