Ebsteini anomaalia

Ebsteini anomaalia on haruldane südamerike, mille korral trikuspidaalklapi osad on ebanormaalsed. Trikuspidaalklapp eraldab parema alumise südamekambri (parema vatsakese) parempoolsest ülemisest südamekambrist (parempoolne aatrium). Ebsteini anomaalia korral on trikuspidaalklapi positsioneerimine ja selle toimimine kahe kambri eraldamiseks ebanormaalne.

See seisund on kaasasündinud, mis tähendab, et see esineb sündides.

Kolmekordne klapp on tavaliselt valmistatud kolmest osast, mida nimetatakse voldikuteks või klappideks. Infolehed avanevad, et veri saaks südamest lõdvestudes liikuda paremast aatriumist (ülemine kamber) paremasse vatsakesse (alumine kamber). Need sulguvad, et vältida vere liikumist paremast vatsakesest paremasse aatriumisse, samal ajal kui süda pumpab.

Ebsteini anomaaliaga inimestel pannakse voldikud normaalse asendi asemel sügavamale paremasse vatsakesse. Infolehed on sageli tavalisest suuremad. Defekt põhjustab kõige sagedamini klapi halba tööd ja veri võib valesti minna. Kopsudesse välja voolamise asemel voolab veri tagasi parempoolsesse aatriumi. Verevoolu varukoopia võib põhjustada südame suurenemist ja vedeliku kogunemist kehas. Võib esineda ka kopsudesse viiva ventiili kitsenemist (kopsu klapp).

Paljudel juhtudel on inimestel ka seina auk, mis eraldab südame kahte ülemist kambrit (kodade vaheseina defekt) ja verevool läbi selle augu võib põhjustada hapnikuvaese verd kehasse. See võib põhjustada tsüanoosi - sinise tooni nahale, mille põhjustab hapnikuvaene veri.

Ebsteini anomaalia tekib siis, kui laps areneb emakas. Täpne põhjus pole teada. Teatud ravimite (näiteks liitium või bensodiasepiinid) kasutamine raseduse ajal võib mängida rolli. Seisund on haruldane. Seda esineb sagedamini valgetel inimestel.

Kõrvalekalle võib olla kerge või väga raske. Seetõttu võivad sümptomid varieeruda ka kergest kuni väga raskeni. Sümptomid võivad tekkida varsti pärast sündi ning vere hapnikusisalduse madala taseme tõttu võivad need hõlmata sinakasvärvi huuli ja naelu. Rasketel juhtudel tundub laps väga haige ja tal on hingamisraskusi. Kergematel juhtudel võib kahjustatud isik olla sümptomiteta mitu aastat, mõnikord isegi püsivalt.

Vanemate laste sümptomiteks võivad olla:

• Köha
• Kasvamata jätmine
• Väsimus
• Kiire hingamine
• Õhupuudus
• Väga kiire südametegevus

Vastsündinutel, kellel on tõsine leke läbi trikuspidaalklapi, on veres väga madal hapnikutase ja märkimisväärne südame laienemine. Stetoskoopiga rindkeret kuulates võib tervishoiuteenuse osutaja kuulda ebanormaalseid südamehelisid, näiteks nurinat.

Katsed, mis aitavad seda seisundit diagnoosida, on järgmised:

• Rindkere röntgen
• Südame magnetresonantstomograafia (MRI)
• Südame elektrilise aktiivsuse mõõtmine (EKG)
• Südame ultraheli (ehhokardiogramm)

Ravi sõltub defekti raskusest ja konkreetsetest sümptomitest. Arstiabi võib hõlmata järgmist:

• Ravimid, mis aitavad südamepuudulikkuse korral, näiteks diureetikumid.
• Hapnik ja muu hingamistugi.
• Operatsioon klapi parandamiseks.
• Trikuspidaalklapi vahetamine. Seda võib vaja minna nende laste puhul, kellel on jätkuv halvenemine või kellel on tõsisemaid tüsistusi.

Üldiselt, mida varem sümptomid arenevad, seda raskem on haigus.

Mõnel inimesel ei pruugi olla sümptomeid või need on väga kerged. Teised võivad aja jooksul halveneda, tekitades sinist värvi (tsüanoos), südamepuudulikkust, südameblokaati või ohtlikke südamerütme.

Tõsine leke võib põhjustada südame ja maksa turset ning südame paispuudulikkust.

Muud tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Ebanormaalsed südamerütmid (arütmiad), sealhulgas ebanormaalselt kiired rütmid (tahhüarütmiad) ja ebanormaalselt aeglased rütmid (bradüarütmiad ja südameblokaadid)
• Verehüübed südamest teistesse kehaosadesse
• Aju abstsess

Helistage oma teenusepakkujale, kui teie lapsel ilmnevad selle seisundi sümptomid. Hingamisprobleemide ilmnemisel pöörduge kohe arsti poole.

Teadaolevat ennetustööd pole, välja arvatud enne rasedust oma teenusepakkujaga rääkimine, kui te võtate ravimeid, mis arvatakse olevat seotud selle haiguse tekkimisega. Võimalik, et suudate ennetada mõningaid haiguse tüsistusi. Näiteks antibiootikumide võtmine enne hambakirurgiat võib aidata vältida endokardiiti.

Ebsteini anomaalia; Ebsteini väärareng; Kaasasündinud südamerike - Ebstein; Sündinud defekti süda - Ebstein; Tsüanootiline südamehaigus - Ebstein

• Ebsteini anomaalia

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K jt. Kaasasündinud südamehaigus vanemal täiskasvanul: Ameerika Südameliidu teaduslik avaldus. Tiraaž. 2015; 131 (21): 1884–1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Tsüanootilised kaasasündinud südamekahjustused: pulmonaalse verevoolu vähenemisega seotud kahjustused. In: Kliegman RM, St.Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsoni lastearstide õpik. 21. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 457.

Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA jt. 2018. aasta AHA / ACC juhend kaasasündinud südamehaigusega täiskasvanute raviks: Ameerika Kardioloogia Kolledži / Ameerika Südameliidu töörühma aruanne kliinilise praktika suuniste kohta. Tiraaž. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kaasasündinud südamehaigus täiskasvanul ja lapsel. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldi südamehaigus: kardiovaskulaarse meditsiini õpik. 11. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: peatükk 75.