Eisenmengeri sündroom

Eisenmengeri sündroom on seisund, mis mõjutab vereringet südamest kopsudesse mõnedel inimestel, kes on sündinud südame struktuuriprobleemidega.

Eisenmengeri sündroom on seisund, mis tuleneb südame defektist põhjustatud ebanormaalsest vereringest. Kõige sagedamini sünnivad selle haigusega inimesed, kellel on auk südame kahe pumpamiskambri - vasaku ja parema vatsakese - vahel (vatsakeste vaheseina defekt). Auk võimaldab verest, mis on juba kopsudest hapniku kogunud, voolata tagasi kopsudesse, selle asemel, et minna ülejäänud kehasse.

Muud südamepuudused, mis võivad põhjustada Eisenmengeri sündroomi, on:

• Atrioventrikulaarse kanali defekt
• Kodade vaheseina defekt
• Tsüanootiline südamehaigus
• Ductus arteriosus
• Truncus arteriosus

Paljude aastate jooksul võib suurenenud verevool kahjustada kopsu väikesi veresooni. See põhjustab kopsudes kõrget vererõhku. Selle tulemusena läheb verevool kahe pumpamiskambri vahelise augu kaudu tagasi. See võimaldab hapnikuvaesel verel liikuda ülejäänud kehasse.

Eisenmengeri sündroom võib hakata arenema enne lapse puberteediikka jõudmist. Kuid see võib areneda ka noores täiskasvanueas ja võib areneda kogu noorukieas.

Sümptomite hulka kuuluvad:

• Sinakad huuled, sõrmed, varbad ja nahk (tsüanoos)
• Ümardatud sõrmeküüned ja varbaküüned
• Sõrmede ja varvaste tuimus ja surisemine
• Valu rinnus
• Vere köhimine
• Pearinglus
• Minestamine
• Väsimustunne
• Õhupuudus
• Vahele jäetud südamelöögid (südamepekslemine)
• Insult
• Liigne kusihappe (podagra) põhjustatud turse liigestes

Tervishoiuteenuse osutaja vaatab lapse üle. Eksami ajal võib pakkuja leida:

• Ebanormaalne südamerütm (arütmia)
• Suurenenud sõrmede või varvaste otsad (nööpnõelad)
• Südame müristamine (lisaheli südame kuulamisel)

Teenusepakkuja diagnoosib Eisenmengeri sündroomi, vaadates inimese südameprobleemide ajalugu. Testid võivad hõlmata järgmist:

• Täielik vereanalüüs (CBC)
• Rindkere röntgen
• Südame MRI uuring
• Õhuke toru asetamine arterisse südame ja veresoonte vaatamiseks ning rõhu mõõtmiseks (südame kateteriseerimine)
• Elektrilise aktiivsuse test südames (elektrokardiogramm)
• Südame ultraheli (ehhokardiogramm)

Selle seisundi juhtumite arv Ameerika Ühendriikides on vähenenud, kuna arstid saavad nüüd defekti varem diagnoosida ja parandada. Seetõttu saab probleemi lahendada enne, kui väikestele kopsuarteritele tekivad pöördumatud kahjustused.

Mõnikord võivad sümptomitega inimestel verest kehast eemaldada (flebotoomia), et vähendada punaste vereliblede arvu. Seejärel saab inimene kaotatud vere asendamiseks vedelikke (mahu asendamine).

Mõjutatud inimesed võivad saada hapnikku, kuigi pole selge, kas see aitab vältida haiguse süvenemist. Lisaks võidakse anda ravimeid, mis töötavad veresoonte lõdvestamiseks ja avamiseks. Väga raskete sümptomitega inimesed võivad lõpuks vajada südame-kopsu siirdamist.

Haigestunud isiku tervislik seisund sõltub sellest, kas esineb mõni muu haigusseisund, ja vanusest, mil kopsudes tekib kõrge vererõhk. Selle haigusega inimesed võivad elada 20–50 aastat.

Tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Verejooks (verejooks) ajus
• Südamepuudulikkuse
• Podagra
• Südameatakk
• Hüperviskoossus (vere settimine, kuna see on vererakkudest liiga paks)
• Infektsioon (abstsess) ajus
• Neerupuudulikkus
• Kehv verevool ajus
• Insult
• Äkksurm

Helistage oma teenusepakkujale, kui teie lapsel tekivad Eisenmengeri sündroomi sümptomid.

Südamepuuduse kõrvaldamiseks võimalikult varajane operatsioon võib ära hoida Eisenmengeri sündroomi.

Eisenmengeri kompleks; Eisenmengeri tõbi; Eisenmengeri reaktsioon; Eisenmengeri füsioloogia; Kaasasündinud südamerike - Eisenmenger; Tsüanootiline südamehaigus - Eisenmenger; Sündinud defekti süda - Eisenmenger

• Eisenmengeri sündroom (või kompleks)

Bernstein D. Kaasasündinud südamehaiguste ravi üldpõhimõtted. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsoni lastearstide õpik. 21. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 461.

Therrien J, Marelli AJ. Kaasasündinud südamehaigus täiskasvanutel. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kaasasündinud südamehaigus täiskasvanul ja lapsel. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldi südamehaigus: kardiovaskulaarse meditsiini õpik. 11. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: peatükk 75.