Kahekordne aordikaar

Kahekordne aordikaar on ebanormaalne aordi moodustumine - suur arter, mis kannab verd südamest ülejäänud kehasse. See on kaasasündinud probleem, mis tähendab, et see esineb sündides.

Topeltaordikaar on defektide rühma tavaline vorm, mis mõjutab aordi arengut emakas. Need defektid põhjustavad ebanormaalset moodustumist, mida nimetatakse veresoonte rõngaks (veresoonte ring).

Tavaliselt areneb aord ühest mitmest kõverast koetükist (kaared). Imikute arenemisel emakas jagunevad kaared mitmeks osaks. Keha lõhub osa võlvidest, teised aga moodustuvad arteriteks. Tavaliselt arenenud aord on üks kaar, mis lahkub südamest ja liigub vasakule.

Kahekordses aordikaares on mõned kaared, mis oleksid pidanud kaduma, lisaks tavalisele kaarele veel sündides olemas. Kahekordse aordikaarega imikutel on aord, mis koosneb kahest anumast ühe asemel.Aordi kahes osas hargnevad neist väiksemad arterid. Selle tulemusena lähevad kaks haru ringi ja suruvad alla hingetoru ja toru (söögitoru), mis viib toitu suust maosse.

Kahekordne aordikaar võib esineda muude kaasasündinud südamerikete korral, sealhulgas:

• Falloti tetraloogia
• Truncus arteriosus
• Suurte arterite ülevõtmine
• Vatsakese vaheseina defekt

Kahekordne aordikaar on väga haruldane. Vaskulaarsed rõngad moodustavad väikese osa kõigist kaasasündinud südameprobleemidest. Neist veidi enam kui pooled on põhjustatud kahekordsest aordikaarest. Seisund ilmneb võrdselt meestel ja naistel. Seda esineb sageli teatud kromosoomihäiretega inimestel.

Kuna kahekordse aordikaare sümptomid on sageli kerged, võib probleemi avastada alles siis, kui laps on paar aastat vana.

Kahekordne aordikaar võib suruda hingetoru ja söögitoru, mis põhjustab hingamis- ja neelamisraskusi. Sümptomite raskusaste sõltub sellest, kui palju aordikaar neid struktuure surub.

Hingamisnähud on järgmised:

• Kõrge heli hingamise ajal (stridor)
• Lärmakas hingamine
• Korduvad kopsupõletikud
• Vilistav hingamine

Seedetrakti sümptomiteks võivad olla:

• Lämbumine
• Söömis- ja neelamisraskused
• Oksendamine

Sümptomid võivad viia tervishoiuteenuse osutaja kahtluse alla kahekordse aordikaare. Seejärel on diagnoosi kinnitamiseks vaja muid katseid.

Järgmised testid võivad aidata diagnoosida topelt aordikaart:

• Rindkere röntgen
• Skaneeringud, mis loovad keha ristlõikepildid (CT või MRI skaneerimine)
• Südame ultraheliuuring (ehhokardiograafia)
• Röntgen, kasutades ainet, mis kirjeldab söögitoru (baarium pääsuke)

Operatsiooni saab teha aordi topeltkaare kinnitamiseks. Kirurg seob väiksema haru ja eraldab selle suuremast oksast. Seejärel sulgeb kirurg aordi otsad silmustega. See leevendab söögitoru ja hingetoru survet.

Enamik lapsi tunneb end kohe pärast operatsiooni paremini, kuigi mõnel võib pärast kirurgilist parandamist veel mõnda aega hingamisnähud püsida. See on kõige sagedamini tingitud hingetoru nõrkusest, kuna sellel on enne kirurgilist parandamist surve.

Harvadel juhtudel, kui kaar surub hingamisteedel väga tugevalt alla, võib lapsel olla raske hingamisraskus, mis põhjustab surma.

Tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Ebaõnnestumine
• Hingamisteede infektsioonid
• Söögitoru limaskesta (söögitoru erosioon) ja hingetoru kulumine
• Väga harva esineb ebanormaalne ühendus söögitoru ja aordi vahel (aortoesofageaalne fistul)

Helistage oma teenusepakkujale, kui teie imikul on kahekordse aordikaare sümptomid.

Selle seisundi vältimiseks pole teada viisi.

Aordikaare anomaalia; Topeltkaar; Kaasasündinud südamerike - topelt aordikaar; Sündinud defektiga süda - kahekordne aordikaar

• Vaskulaarne ring
• Kahekordne aordikaar

Bryant R, Yoo S-J. Vaskulaarsed rõngad, kopsuarteri pildumine ja sellega seotud seisundid. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K jt, toim. Andersoni lastekardioloogia. 4. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 47.

Fraser CD, Kane LC. Kaasasündinud südamehaigus. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, toim. Sabistoni kirurgiaõpik. 20. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: peatükk 58.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Muud kaasasündinud südame- ja veresoonte väärarendid. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsoni lastearstide õpik. 21. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kaasasündinud südamehaigus täiskasvanul ja lapsel. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldi südamehaigus: kardiovaskulaarse meditsiini õpik. 11. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: peatükk 75.