Bilirubiini entsefalopaatia

Bilirubiini entsefalopaatia on haruldane neuroloogiline seisund, mis esineb mõnel raske kollatõvega vastsündinul.

Bilirubiini entsefalopaatiat (BE) põhjustab väga kõrge bilirubiini sisaldus. Bilirubiin on kollane pigment, mis tekib siis, kui keha vabaneb vanadest punastest verelibledest. Suur bilirubiini sisaldus kehas võib põhjustada naha kollasuse (kollatõbi).

Kui bilirubiini tase on väga kõrge või beebi on väga haige, liigub aine verest välja ja koguneb ajukoes, kui see ei ole seotud vere albumiiniga (valk). See võib põhjustada selliseid probleeme nagu ajukahjustus ja kuulmislangus. Mõiste "kernicterus" viitab bilirubiini põhjustatud kollasele värvimisele. Seda täheldatakse lahkamisel aju osades.

See haigus areneb kõige sagedamini esimesel elunädalal, kuid seda võib täheldada kuni kolmanda nädalani. Mõnedel Rh-hemolüütilise haigusega vastsündinutel on suur tõsise kollatõve oht, mis võib selle seisundi põhjustada. Harva võib BE areneda pealtnäha tervetel imikutel.

Sümptomid sõltuvad BE staadiumist. Kõigil lahkamisel olnud kernikterusega lastel pole olnud kindlaid sümptomeid.

Varajane staadium:

• Äge kollatõbi
• Ehmatusrefleks puudub
• Kehv söötmine või imemine
• Äärmuslik unisus (letargia) ja madal lihastoonus (hüpotoonia)

Keskmine etapp:

• Kõrge hüüatus
• Ärrituvus
• Võib olla kaarjas, kael on tagurpidi pikendatud, kõrge lihastoonus (hüpertoonia)
• Kehv söötmine

Hiline etapp:

• Stuupor või kooma
• Söötmine puudub
• Shrill nutma
• Lihase jäikus, selg kaarjas seljaosa kaelaga üleküljega tahapoole
• Krambid

Vereanalüüs näitab kõrge bilirubiini taset (üle 20 kuni 25 mg / dl). Kuid bilirubiini taseme ja vigastuse astme vahel puudub otsene seos.

Normaalväärtuste vahemikud võivad laborites erineda. Rääkige oma arstiga oma konkreetsete testitulemuste tähendusest.

Ravi sõltub lapse vanusest (tundides) ja sellest, kas lapsel on riskitegureid (näiteks enneaegsus). See võib sisaldada järgmist:

• Valgusteraapia (fototeraapia)
• Vahetada vereülekandeid (lapse vere eemaldamine ja asendamine doonori värske vere või plasmaga)

BE on tõsine seisund. Paljud hilises staadiumis närvisüsteemi tüsistustega imikud surevad.

Tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Püsiv ajukahjustus
• Kuulmislangus
• Surm

Kui teie lapsel on selle seisundi tunnuseid, pöörduge kohe arsti poole.

Kollatõve või selleni viivate seisundite ravimine aitab seda probleemi vältida. Esimeste kollatunnustega imikutel on bilirubiini tase mõõdetud 24 tunni jooksul. Kui tase on kõrge, tuleb imikut uurida haiguste suhtes, mis hõlmavad punaste vereliblede hävitamist (hemolüüs).

Kõigil vastsündinutel on järelkontroll 2–3 päeva jooksul pärast haiglast lahkumist. See on väga oluline hilja enneaegsete või varakult sündinud beebide puhul (kes on sündinud rohkem kui 2–3 nädalat enne sünnitustähtaega).

Bilirubiini indutseeritud neuroloogiline düsfunktsioon (BIND); Kernicterus

• Vastsündinud kollatõbi - tühjenemine

• Kernicterus

Hamati tehisintellekt. Süsteemse haiguse neuroloogilised komplikatsioonid: lapsed. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, toim. Bradley neuroloogia kliinilises praktikas. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 59.

Hansen TWR. Kernikteruse patofüsioloogia. In: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, toim. Loote ja vastsündinute füsioloogia. 5. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: peatükk 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Vastsündinu kollatõbi ja maksahaigus. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, toim. Fanaroff ja Martini vastsündinu-perinataalne meditsiin. 10. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: peatükk 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Aneemia ja hüperbilirubineemia. In: Marcdante KJ, Kliegman RM, toim. Nelson Essentials of Pediatrics. 8. väljaanne Elsevier; 2019: peatükk 62.