Falloti tetraloogia

Falloti tetraloogia on teatud tüüpi kaasasündinud südamerike. Kaasasündinud tähendab, et see esineb sündides.

Falloti tetraloogia põhjustab vere madalat hapnikutaset. See viib tsüanoosini (naha sinakaslilla värvus).

Klassikaline vorm sisaldab nelja südame ja selle peamiste veresoonte defekti:

• Vatsakese vaheseina defekt (auk parema ja vasaku vatsakese vahel)
• Kopsu väljavoolutoru kitsenemine (klapp ja arter, mis ühendavad südant kopsudega)
• Ülim aorta (arter, mis kannab kehasse hapnikurikast verd), mis nihutatakse üle parema vatsakese ja vatsakese vaheseina defekti, selle asemel, et väljuda ainult vasakust vatsakesest
• Parema vatsakese paksenenud sein (parema vatsakese hüpertroofia)

Falloti tetraloogia on haruldane, kuid see on tsüanootilise kaasasündinud südamehaiguse kõige levinum vorm. Seda esineb võrdselt sama sageli kui meestel ja naistel. Falloti tetraloogiaga inimestel on tõenäolisemalt ka muid kaasasündinud defekte.

Enamiku kaasasündinud südamerikete põhjus pole teada. Tundub, et sellega on seotud paljud tegurid.

Faktorid, mis suurendavad selle seisundi riski raseduse ajal, on järgmised:

• Alkoholism emas
• Diabeet
• Ema, kes on üle 40 aasta vana
• Kehv toitumine raseduse ajal
• Punetised või muud viirushaigused raseduse ajal

Falloti tetraloogiaga lastel on sagedamini kromosoomihäired, nagu Downi sündroom, Alagille'i sündroom ja DiGeorge'i sündroom (seisund, mis põhjustab südamerikke, madalat kaltsiumisisaldust ja nõrka immuunfunktsiooni).

Sümptomite hulka kuuluvad:

• Naha sinine värv (tsüanoos), mis süveneb, kui laps on ärritunud
• Sõrmede klubitamine (naha või luu suurenemine küünte ümber)
• Toitmisraskused (kehvad toitumisharjumused)
• Kaalutõusmine
• Minestamine
• Kehv areng
• Kükitamine tsüanoosi episoodide ajal

Stetoskoobiga tehtud füüsiline eksam paljastab peaaegu alati südamemurina.

Testid võivad hõlmata järgmist:

• Rindkere röntgen
• Täielik vereanalüüs (CBC)
• Ehhokardiogramm
• Elektrokardiogramm (EKG)
• Südame MRI (tavaliselt pärast operatsiooni)
• Südame CT

Operatsioon Falloti tetraloogia parandamiseks tehakse, kui imik on väga noor, tavaliselt enne 6. elukuud. Mõnikord on vaja rohkem kui ühte operatsiooni. Kui kasutatakse rohkem kui ühte operatsiooni, tehakse esimene operatsioon, mis aitab suurendada verevoolu kopsudesse.

Operatsiooni probleemi lahendamiseks võidakse teha hiljem. Sageli tehakse esimestel elukuudel ainult üks korrigeeriv operatsioon. Korrigeeriv operatsioon tehakse kitsenenud kopsutrakti osa laiendamiseks ja vatsakese vaheseina defekti plaastriga sulgemiseks.

Enamikku juhtumeid saab parandada operatsiooniga. Operatsiooniga imikutel läheb tavaliselt hästi. Üle 90% elab üle täiskasvanuks saamise ja elab aktiivset, tervislikku ja produktiivset elu. Ilma operatsioonita saabub surm sageli selleks ajaks, kui inimene saab 20-aastaseks.

Inimesed, kellel on jätkunud kopsuventiili tõsine lekkimine, võivad vajada klapi asendamist.

On tungivalt soovitatav regulaarselt jälgida kardioloogi.

Tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Hilinenud kasv ja areng
• Ebaregulaarsed südamerütmid (arütmiad)
• Krambid perioodidel, kui hapnikku pole piisavalt
• Surm südameseiskusest isegi pärast kirurgilist parandamist

Kui ilmnevad uued seletamatud sümptomid või lapsel on tsüanoos (sinine nahk), helistage oma tervishoiuteenuse osutajale.

Kui Falloti tetraloogiaga laps muutub siniseks, asetage laps kohe küljele või seljale ja pange põlved rinnuni. Rahustage last ja pöörduge kohe arsti poole.

Selle seisundi vältimiseks pole teada viisi.

Tet; TOF; Kaasasündinud südamerike - tetraloogia; Tsüanootiline südamehaigus - tetraloogia; Sünnidefekt - tetraloogia

• Laste südamekirurgia - väljaheide

• Süda - lõik keskelt läbi
• Falloti tetraloogia
• Tsüanootiline „teti loits”

Bernstein D. Tsüanootiline kaasasündinud südamehaigus: tsüanoosi ja hingamishäiretega kriitiliselt haige vastsündinu hindamine. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, toim. Nelsoni lastearstide õpik. 21. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: peatükk 456.

Fraser CD, Kane LC. Kaasasündinud südamehaigus. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, toim. Sabistoni kirurgiaõpik: kaasaegse kirurgilise praktika bioloogiline alus. 20. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: peatükk 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kaasasündinud südamehaigus täiskasvanul ja lapsel. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldi südamehaigus: kardiovaskulaarse meditsiini õpik. 11. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: peatükk 75.