Maksa-aju degeneratsioon

Hepatotserebraalne degeneratsioon on ajukahjustus, mis esineb maksakahjustusega inimestel.

See seisund võib ilmneda omandatud maksapuudulikkuse, sealhulgas raske hepatiidi korral.

Maksakahjustused võivad põhjustada ammoniaagi ja muude mürgiste materjalide kogunemist kehasse. See juhtub, kui maks ei tööta korralikult. See ei lagunda ega välista neid kemikaale. Mürgised materjalid võivad kahjustada ajukude.

Maksapuudulikkuse tõttu vigastatakse suurema tõenäosusega konkreetseid ajupiirkondi, näiteks basaalganglione. Basaalsed ganglionid aitavad liikumist kontrollida. See tingimus on "mitte-Wilsonian" tüüp. See tähendab, et maksakahjustust ei põhjusta maksas leiduvad vase ladestused. See on Wilsoni tõve põhijoon.

Sümptomiteks võivad olla:

• Kõndimisraskused
• Intellektuaalse funktsiooni rikkumine
• Kollatõbi
• Lihasspasm (müokloonus)
• Jäikus
• Käte, pea (värisemine) raputamine
• Tõmblemine
• Kontrollimatud kehaliigutused (korea)
• Ebakindel kõndimine (ataksia)

Märgid hõlmavad järgmist:

• Kooma
• Vedelik kõhus, mis põhjustab turset (astsiit)
• Seedetrakti verejooks toidutoru laienenud veenidest (söögitoru veenilaiendid)

Närvisüsteemi (neuroloogiline) eksam võib näidata märke:

• Dementsus
• Tahtmatud liigutused
• Kõndimise ebastabiilsus

Laboratoorsed uuringud võivad näidata kõrge ammoniaagi taset vereringes ja ebanormaalset maksafunktsiooni.

Muud testid võivad hõlmata järgmist:

• Pea MRI
• EEG (võib näidata aju lainete üldist aeglustumist)
• Pea CT-skaneerimine

Ravi aitab vähendada toksilisi kemikaale, mis tekivad maksapuudulikkuse korral. See võib sisaldada antibiootikume või ravimit nagu laktoos, mis alandab ammoniaagi taset veres.

Ravi, mida nimetatakse hargnenud ahelaga aminohapete raviks, võib ka:

• Parandage sümptomeid
• Ajukahjustuse vastupidine muutus

Neuroloogilise sündroomi jaoks pole spetsiifilist ravi, sest see on põhjustatud pöördumatust maksakahjustusest. Maksa siirdamine võib maksahaiguse ravida. Kuid see operatsioon ei pruugi ajukahjustuse sümptomeid tagasi pöörata.

See on pikaajaline (krooniline) haigus, mis võib põhjustada pöördumatuid närvisüsteemi sümptomeid.

Inimene võib ilma maksa siirdamiseta veelgi halveneda ja surra. Kui siirdamine tehakse varakult, võib neuroloogiline sündroom olla pöörduv.

Tüsistuste hulka kuuluvad:

• Maksa kooma
• Raske ajukahjustus

Maksahaiguse sümptomite korral pöörduge oma tervishoiuteenuse osutaja poole.

Kõiki maksahaiguste vorme pole võimalik ära hoida. Alkohoolset ja viiruslikku hepatiiti võib siiski vältida.

Alkohoolse või viirusliku hepatiidi saamise riski vähendamiseks toimige järgmiselt.

• Vältige riskantset käitumist, näiteks IV narkootikumide kasutamist või kaitsmata seksi.
• Ärge jooge ega jooge ainult mõõdukalt.

Krooniline omandatud (mitte-Wilsonian) hepatotserebraalne degeneratsioon; Maksaentsefalopaatia; Portosüsteemne entsefalopaatia

• Maksa anatoomia

Garcia-Tsao G. Tsirroos ja selle tagajärjed. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 25. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 153.

Haq IU, Tate JA, Siddiqui MS, Okun MS. Kliiniline ülevaade liikumishäiretest.In: Winn HR, toim. Youmanid ja Winn Neurological Surgery. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: peatükk 84.