Hirschsprungi haigus

Hirschsprungi haigus on jämesoole ummistus. See tekib halva lihaste liikumise tõttu soolestikus. See on kaasasündinud seisund, mis tähendab, et see esineb alates sünnist.

Lihaste kokkutõmbed soolestikus aitavad seeditud toidul ja vedelikul soolestikus liikuda. Seda nimetatakse peristaltikaks. Lihaskihtide vahelised närvid käivitavad kokkutõmbed.

Hirschsprungi haiguse korral puuduvad soolestiku närvid. Närvideta piirkonnad ei suuda materjali läbi suruda. See põhjustab ummistuse. Soole sisu koguneb ummistuse taha. Sool ja kõht paisuvad selle tagajärjel.

Hirschsprungi haigus põhjustab umbes 25% kõigist vastsündinute soolestiku ummistustest. Seda esineb meestel 5 korda sagedamini kui naistel. Hirschsprungi haigus on mõnikord seotud teiste pärilike või kaasasündinud seisunditega, nagu Downi sündroom.

Vastsündinutel ja imikutel võivad esineda järgmised sümptomid:

• Raskused roojamisega
• Mekooniumi läbimata jätmine varsti pärast sündi
• Esimese väljaheite läbimata jätmine 24–48 tunni jooksul pärast sündi
• Harvaesinev, kuid plahvatusohtlik väljaheide
• Kollatõbi
• Kehv söötmine
• Kehv kehakaalu tõus
• Oksendamine
• Vesine kõhulahtisus (vastsündinul)

Sümptomid vanematel lastel:

• Kõhukinnisus, mis järk-järgult süveneb
• Fekaalide löömine
• Alatoitumus
• Aeglane kasv
• Kõht paistes

Kergemaid juhtumeid ei pruugi diagnoosida enne, kui laps on suurem.

Füüsilise eksami ajal võib tervishoiuteenuse osutaja tunda tursunud kõhus sooleaasasid. Rektaalne uuring võib paljastada pärasoole lihaste pingul.

Hirschsprungi haiguse diagnoosimiseks kasutatavad testid võivad hõlmata järgmist:

• Kõhu röntgen
• Anaalse manomeetria (rõhu mõõtmiseks piirkonnas surutakse õhupall pärasoolde)
• Baariumklistiir
• Rektaalne biopsia

Protseduur, mida nimetatakse rektaalseks seeriaviisiliseks niisutamiseks, aitab leevendada survet soolestikus.

Käärsoole ebanormaalne osa tuleb välja võtta operatsiooni abil. Kõige sagedamini eemaldatakse käärsoole pärasool ja ebanormaalne osa. Seejärel tõmmatakse jämesoole tervislik osa alla ja kinnitatakse pärakule.

Mõnikord saab seda teha ühe operatsiooniga. Sageli tehakse seda aga kahes osas. Esmalt tehakse kolostoomia. Protseduuri teine ​​osa tehakse hiljem lapse esimesel eluaastal.

Sümptomid paranevad või kaovad enamikul lastel pärast operatsiooni. Väikesel arvul lastel võib esineda kõhukinnisust või probleeme väljaheidete kontrollimisega (fekaalipidamatus). Lapsed, kes saavad varakult ravi või kellel on lühem soolestiku segment, on parema tulemusega.

Tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Soolepõletik ja -infektsioon (enterokoliit) võivad esineda enne operatsiooni ja mõnikord esimese 1 kuni 2 aasta jooksul pärast seda. Sümptomid on tõsised, sealhulgas kõhu turse, ebameeldiva lõhnaga vesine kõhulahtisus, letargia ja kehv toitmine.
• Soole soole perforatsioon või rebend.
• Lühikese soole sündroom, seisund, mis võib põhjustada alatoitumist ja dehüdratsiooni.

Helistage oma lapse teenusepakkujale, kui:

• Teie lapsel tekivad Hirschsprungi haiguse sümptomid
• Teie lapsel on pärast selle seisundi ravimist kõhuvalu või muud uued sümptomid

Kaasasündinud megakoolon

Bass LM, Wershil BK. Anatoomia, histoloogia, embrüoloogia ning peensoole ja jämesoole arenguhäired. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, toim. Sleisenger ja Fordtrani seedetrakti- ja maksahaigus: patofüsioloogia / diagnoosimine / juhtimine. 10. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 98.

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Liikumishäired ja Hirschsprungi haigus. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsoni lastearstide õpik. 21. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 358.