Tsüanootiline südamehaigus

Tsüanootiline südamehaigus viitab rühmale paljudest erinevatest südameriketest, mis esinevad sündides (kaasasündinud). Nende tulemuseks on madal vere hapnikutase. Tsüanoos viitab naha ja limaskestade sinakale värvusele.

Tavaliselt naaseb veri kehast ja voolab läbi südame ja kopsude.

• Vere, milles on vähe hapnikku (sinine veri), naaseb kehast südame paremasse serva.
• Süda parem külg pumpab vere kopsudesse, kus see kogub rohkem hapnikku ja muutub punaseks.
• Hapnikurikas veri naaseb kopsudest südame vasakule poole. Sealt pumbatakse see ülejäänud kehasse.

Südamevead, millega lapsed sünnivad, võivad muuta vere liikumist läbi südame ja kopsude. Need defektid võivad põhjustada vähem vere voolamist kopsudesse. Need võivad põhjustada ka sinise ja punase vere segunemist. See põhjustab kehasse hapnikuvaba vere väljapumbamist. Tulemusena:

• Kehasse välja pumbatav veri sisaldab vähem hapnikku.
• Vähem kehasse tarnitud hapnikku võib muuta naha siniseks (tsüanoos).

Mõned neist südameriketest hõlmavad südameklappe. Need defektid sunnivad sinist verd segunema ebanormaalsete südamekanalite kaudu punase verega. Südameklapid asuvad südame ja suurte veresoonte vahel, mis toovad verd südamesse ja südamest. Need ventiilid avanevad vere läbivooluks piisavalt. Siis nad sulguvad, hoides verd tagasi voolamast.

Südameklapi defektid, mis võivad põhjustada tsüanoosi, hõlmavad järgmist:

• Kolmekordne ventiil (südame paremal küljel asuva 2 kambri vaheline ventiil) võib puududa või ei saa seda piisavalt avada.
• Kopsuventiil (südame ja kopsude vaheline ventiil) võib puududa või ei saa piisavalt avaneda.
• Aordiklapp (südame ja veresoone vaheline klapp ülejäänud kehani) ei suuda piisavalt avaneda.

Muud südamedefektid võivad hõlmata kõrvalekaldeid klapi arengus või veresoonte asukohas ja ühendustes. Mõned näited hõlmavad järgmist:

• Koortatsioon või aordi täielik katkestamine
• Ebsteini anomaalia
• Hüpoplastiline vasaku südame sündroom
• Falloti tetraloogia
• Totaalne anomaalne kopsuveenide tagasitulek
• Suurte arterite ülevõtmine
• Truncus arteriosus

Teatud terviseseisundid emal võivad suurendada imiku teatud tsüanootiliste südamehaiguste riski. Mõned näited hõlmavad järgmist:

• Keemiline kokkupuude
• Geneetilised ja kromosomaalsed sündroomid, nagu Downi sündroom, trisoomia 13, Turneri sündroom, Marfani sündroom ja Noonani sündroom
• Infektsioonid (näiteks punetised) raseduse ajal
• Halvasti kontrollitud veresuhkru tase naistel, kellel on raseduse ajal diabeet
• Ravimid, mille on välja kirjutanud teie tervishoiuteenuse osutaja või ostetud iseseisvalt ja mida kasutatakse raseduse ajal
• Raseduse ajal tarvitatavad tänavaravimid

Mõned südamerikked põhjustavad suuri probleeme kohe pärast sündi.

Peamine sümptom on tsüanoos huulte, sõrmede ja varvaste sinakas värvus, mille põhjustab vere madal hapnikusisaldus. See võib ilmneda lapse puhkamise ajal või ainult siis, kui laps on aktiivne.

Mõnedel lastel on hingamisprobleeme (düspnoe). Hingelduse leevendamiseks võivad nad pärast füüsilist tegevust sattuda kükitavasse asendisse.

Teistel on loitsud, kus nende kehal on ootamatult hapnikunälg. Nende loitsude ajal võivad sümptomid olla:

• Ärevus
• Liiga kiire hingamine (hüperventilatsioon)
• Naha sinakas värvuse järsk suurenemine

Imikud võivad toitmise ajal väsida või higistada ega pruugi võtta nii palju kaalu kui peaks.

Võib tekkida minestus (sünkoop) ja valu rinnus.

Muud sümptomid sõltuvad tsüanootilise südamehaiguse tüübist ja võivad hõlmata järgmist:

• Toitumisprobleemid või vähenenud söögiisu, mis põhjustab halba kasvu
• Hallikas nahk
• Punnis silmad või nägu
• Väsimus kogu aeg

Füüsiline läbivaatus kinnitab tsüanoosi. Vanematel lastel võivad olla varjatud sõrmed.

Arst kuulab stetoskoobiga südant ja kopse. Võib kuulda ebanormaalseid südame helisid, südame mühinat ja kopsu praginat.

Testid varieeruvad sõltuvalt põhjusest, kuid võivad sisaldada järgmist:

• Rindkere röntgen
• Hapniku taseme kontrollimine veres arteriaalse veregaasitesti abil või pulsoksümeetriga läbi naha kontrollides
• Täielik vereanalüüs (CBC)
• EKG (elektrokardiogramm)
• Südame struktuuri ja veresoonte vaatamine südame ehhokardiogrammi või MRI abil
• Õhuke painduva toru (kateetri) läbimine südame paremasse või vasakule küljele, tavaliselt kubemest (südame kateteriseerimine)
• Transkutaanne hapniku monitor (impulssoksümeeter)
• Kaja-Doppler

Mõnedel imikutel võib tekkida vajadus pärast sündi haiglas viibida, et nad saaksid hapnikku kätte saada või panna hingamisaparaati. Nad võivad saada ravimeid:

• Vabane lisavedelikest
• Aidake südamel tugevamalt pumbata
• Hoidke teatud veresooni lahti
• Ravige ebanormaalseid südamelööke või rütme

Enamiku kaasasündinud südamehaiguste valitud ravi on defekti parandamise operatsioon. Operatsiooni on mitut tüüpi, olenevalt sünnidefekti tüübist. Operatsiooni võib vaja minna varsti pärast sündi või see võib kuu või isegi aastaid edasi lükata. Mõned operatsioonid võidakse lapse kasvades korraldada.

Teie lapsel võib tekkida vajadus enne või pärast operatsiooni võtta veetablette (diureetikume) ja muid südameravimeid. Järgige kindlasti õiget annust. Oluline on teenuseosutajaga regulaarne jälgimine.

Paljud südameoperatsiooni saanud lapsed peavad võtma antibiootikume enne ja mõnikord pärast hambaravi või muude meditsiiniliste protseduuride tegemist. Veenduge, et teil oleksid lapse südamepakkujalt selged juhised.

Enne immuniseerimist küsige oma lapse teenusepakkujalt. Enamik lapsi saab järgida soovitatud juhiseid lapsepõlves vaktsineerimiseks.

Väljavaade sõltub konkreetsest häirest ja selle tõsidusest.

Tsüanootilise südamehaiguse komplikatsioonide hulka kuuluvad:

• Ebanormaalsed südamerütmid ja äkksurm
• Pikaajaline (krooniline) kõrge vererõhk kopsu veresoontes
• Südamepuudulikkus
• Infektsioon südames
• Insult
• Surm

Helistage oma teenusepakkujale, kui teie lapsel on:

• Sinakas nahk (tsüanoos) või hallikas nahk
• Hingamisraskused
• Rindkerevalu või muu valu
• Pearinglus, minestamine või südamepekslemine
• Toitumisprobleemid või vähenenud söögiisu
• Palavik, iiveldus või oksendamine
• Punnis silmad või nägu
• Väsimus kogu aeg

Rasedad naised peaksid saama head sünnieelset hooldust.

• Vältige alkoholi ja narkootikumide kasutamist raseduse ajal.
• Enne mis tahes ettenähtud ravimite kasutamist rääkige oma arstile, et olete rase.
• Tehke raseduse alguses vereanalüüs, et näha, kas olete punetiste suhtes immuunne. Kui te pole immuunne, peate vältima punetistega kokkupuudet ja peate immuniseerima kohe pärast sünnitust.
• Diabeediga rasedad peaksid püüdma oma veresuhkru taset hästi kontrollida.

Mõned pärilikud tegurid võivad mängida rolli kaasasündinud südamehaiguste korral. See võib mõjutada paljusid pereliikmeid. Kui plaanite rasestuda, rääkige oma teenusepakkujaga geneetiliste haiguste skriinimisest.

Paremalt vasakule südame šunt; Vereringe šunt paremalt vasakule

• Süda - lõik keskelt läbi
• Südame kateteriseerimine
• Süda - eestvaade
• Falloti tetraloogia
• Klubimine
• Tsüanootiline südamehaigus

Bernstein D. Tsüanootiline kaasasündinud südamehaigus: tsüanoosi ja hingamishäiretega kriitiliselt haige vastsündinu hindamine. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, toim. Nelsoni lastearstide õpik. 21. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: peatükk 456.

Lange RA, Hillis LD. Kaasasündinud südamehaigus. In: Bope ET, Kellerman RD, toim. Conn’i praegune teraapia 2018. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 106–111.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kaasasündinud südamehaigus täiskasvanul ja lapsel. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldi südamehaigus: kardiovaskulaarse meditsiini õpik. 11. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: peatükk 75.