Frontotemporaalne dementsus

Frontotemporaalne dementsus (FTD) on haruldane dementsuse vorm, mis sarnaneb Alzheimeri tõvega, välja arvatud see, et see kipub mõjutama ainult teatud ajupiirkondi.

FTD-ga inimestel on aju kahjustatud piirkondades närvirakkude sees ebanormaalsed ained (nn puntrad, Pick-kehad ja Pick-rakud ning tau-valgud).

Ebanormaalsete ainete täpne põhjus pole teada. On leitud palju erinevaid ebanormaalseid geene, mis võivad põhjustada FTD-d. Mõned FTD juhtumid edastatakse perekondade kaudu.

FTD on haruldane. See võib esineda juba 20-aastastel inimestel. Kuid see algab tavaliselt vanuses 40–60 aastat. Keskmine vanus, kus see algab, on 54 aastat.

Haigus süveneb aeglaselt. Ajuosades koed vähenevad aja jooksul. Sellised sümptomid nagu käitumise muutused, kõnehäired ja mõtlemisprobleemid ilmnevad aeglaselt ja süvenevad.

Varased isiksuse muutused võivad aidata arstidel FTD-d eristada Alzheimeri tõvest. (Mälukaotus on sageli Alzheimeri tõve peamine ja kõige varasem sümptom.)

FTD-ga inimesed käituvad erinevates sotsiaalsetes tingimustes valesti. Muutused käitumises süvenevad jätkuvalt ja on sageli haiguse üks häirivamaid sümptomeid. Mõnel inimesel on raskusi otsuste tegemise, keerukate ülesannete või keelega (probleemid sõnade leidmisel või mõistmisel või kirjutamisel).

Üldiste sümptomite hulka kuuluvad:

KÄITUMISMUUTUSED:

• Ei suuda töökohta hoida
• Sundkäitumine
• Impulsiivne või kohatu käitumine
• Võimetus toimida või suhelda sotsiaalsetes või isiklikes olukordades
• Isikliku hügieeni probleemid
• Korduv käitumine
• Sotsiaalsest suhtlemisest loobumine

EMOTSIONAALSED MUUTUSED

• Järsud meeleolu muutused
• Huvi vähenemine igapäevase elamise vastu
• Käitumise muutuste äratundmine
• Emotsionaalse soojuse, mure, empaatia, kaastunde üles näitamata jätmine
• Sobimatu meeleolu
• Ei hooli sündmustest ega keskkonnast

KEELE MUUTUSED

• Ei saa rääkida (mutism)
• Vähenenud lugemis- või kirjutamisoskus
• Raskused sõna leidmisel
• Rääkimisraskused või kõne mõistmine (afaasia)
• Nendega räägitu kordamine (ehhoolia)
• Kahanev sõnavara
• Nõrgad, kooskõlastamata kõnehelid

Närviliste süsteemide probleemid

• Suurenenud lihastoonus (jäikus)
• Mälukaotus, mis süveneb
• Liikumis- / koordinatsiooniraskused (apraksia)
• Nõrkus

MUUD PROBLEEMID

• Kusepidamatus

Tervishoiuteenuse osutaja küsib haiguslugu ja sümptomeid.

Dementsuse muude põhjuste, sealhulgas metaboolsetest põhjustest tingitud dementsuse välistamiseks võidakse tellida testid. FTD diagnoositakse sümptomite ja testide tulemuste põhjal, sealhulgas:

• Vaimu ja käitumise hindamine (neuropsühholoogiline hinnang)
• Aju MRI
• Elektroentsefalogramm (EEG)
• Aju ja närvisüsteemi uurimine (neuroloogiline uuring)
• Kesknärvisüsteemi ümbritseva vedeliku (tserebrospinaalvedelik) uurimine pärast nimme punktsiooni
• Pea CT-skaneerimine
• Sensatsiooni, mõtlemise ja arutlemise (kognitiivne funktsioon) ja motoorse funktsiooni testid
• Uuemad meetodid, mis testivad aju ainevahetust või valgu ladestumist, võivad tulevikus paremini diagnoosida
• Aju positronemissioontomograafia (PET) skaneerimine

Aju biopsia on ainus test, mis võib diagnoosi kinnitada.

FTD jaoks pole spetsiifilist ravi. Ravimid võivad aidata meeleolu kõikumist.

Mõnikord võtavad FTD-ga inimesed samu ravimeid, mida kasutati muud tüüpi dementsuse raviks.

Mõnel juhul võib segadust süvendavate või mittevajalike ravimite peatamine või vahetamine parandada mõtlemist ja muid vaimseid funktsioone. Ravimite hulka kuuluvad:

• Valuvaigistid
• Antikolinergilised ained
• Kesknärvisüsteemi pärssivad ained
• Tsimetidiin
• Lidokaiin

Oluline on ravida kõiki segadust tekitavaid häireid. Need sisaldavad:

• Aneemia
• Hapniku (hüpoksia) taseme langus
• Südamepuudulikkus
• Kõrge süsinikdioksiidi tase
• Infektsioonid
• Neerupuudulikkus
• Maksapuudulikkus
• Toitumishäired
• Kilpnäärme häired
• Meeleoluhäired, näiteks depressioon

Ravimeid võib vaja minna agressiivse, ohtliku või erutunud käitumise kontrollimiseks.

Käitumise muutmine võib aidata mõnel inimesel lubamatut või ohtlikku käitumist kontrollida. See koosneb sobiva või positiivse käitumise premeerimisest ja sobimatu käitumise ignoreerimisest (kui seda on ohutu teha).

Jututeraapia (psühhoteraapia) ei toimi alati. Seda seetõttu, et see võib põhjustada täiendavat segadust või desorientatsiooni.

Orienteerumine tegelikkuses, mis tugevdab keskkonna- ja muid vihjeid, võib aidata desorientatsiooni vähendada.

Sõltuvalt haiguse sümptomitest ja tõsidusest võib osutuda vajalikuks isikliku hügieeni ja enesehoolduse jälgimine ning abistamine. Lõpuks võib tekkida vajadus ööpäevaringseks hoolduseks ja jälgimiseks kodus või spetsiaalses asutuses. Perenõustamine võib aidata inimesel toime tulla koduhoolduseks vajalike muudatustega.

Hooldus võib hõlmata järgmist:

• Täiskasvanute kaitseteenused
• Ühenduse ressursid
• Kodutootjad
• Õdede või abiliste külastamine
• Vabatahtlike teenused

FTD-ga inimestel ja nende perekondadel võib tekkida vajadus häire alguses varsti õigusabi küsida. Eelhoolduse direktiiv, volikiri ja muud juriidilised toimingud võivad lihtsustada otsuste langetamist FTD-ga inimese hooldamise osas.

FTD stressi saate leevendada, liitudes tugigrupiga. Jagamine teistega, kellel on ühiseid kogemusi ja probleeme, aitab teil end mitte üksi tunda. Lisateavet ja tuge FTD-ga inimestele ja nende peredele leiate aadressilt:

Frontotemporaalse degeneratsiooni ühing - www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

Häire süveneb kiiresti ja pidevalt. Inimene saab haiguse alguses varakult täieliku puude.

FTD põhjustab tavaliselt surma 8–10 aasta jooksul, tavaliselt nakkuse tõttu või mõnikord seetõttu, et kehasüsteemid ebaõnnestuvad.

Kui vaimne funktsioon halveneb, helistage oma teenusepakkujale või minge kiirabisse.

Teadaolevat ennetust pole.

Semantiline dementsus; Dementsus - semantiline; Frontotemporaalne dementsus; FTD; Arnold Picki haigus; Pick haigus; 3R tauopaatia

• Kesknärvisüsteem ja perifeerne närvisüsteem
• Aju
• Aju ja närvisüsteem

Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporaalne dementsus. Lancet. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26595641/.

Peterson R, Graff-Radford J. Alzheimeri tõbi ja muud dementsused. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, toim. Bradley neuroloogia kliinilises praktikas. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 95. peatükk.