Waterhouse-Friderichseni sündroom

Waterhouse-Friderichseni sündroom (WFS) on sümptomite rühm, mis tuleneb neerupealiste normaalse funktsioneerimise rikkumisest näärme verejooksu tagajärjel.

Neerupealised on kaks kolmnurkse kujuga nääret. Iga neeru peal asub üks nääre. Neerupealised toodavad ja vabastavad erinevaid hormoone, mida organism vajab normaalseks toimimiseks. Neerupealiseid võivad mõjutada paljud haigused, näiteks sellised infektsioonid nagu WFS.

WFS on põhjustatud raskest infektsioonist meningokoki bakterite või muude bakteritega, näiteks:

• B-rühma streptokokk
• Pseudomonas aeruginosa
• Streptococcus pneumoniae
• Staphylococcus aureus

Sümptomid tekivad äkki. Need on tingitud keha sees kasvavatest (paljunevatest) bakteritest. Sümptomite hulka kuuluvad:

• Palavik ja külmavärinad
• Liigeste ja lihaste valu
• Peavalu
• Oksendamine

Bakteritega nakatumine põhjustab kogu kehas verejooksu, mis põhjustab:

• Kogu keha hõlmav lööve
• Levinud intravaskulaarne koagulatsioon, mille käigus väikesed verehüübed katkestavad elundite verevarustuse
• Septiline šokk

Verejooks neerupealistesse põhjustab neerupealiste kriisi, mille käigus ei toodeta piisavalt neerupealiste hormoone. See põhjustab selliseid sümptomeid nagu:

• Pearinglus, nõrkus
• Väga madal vererõhk
• Väga kiire pulss
• Segasus või kooma

Tervishoiuteenuse osutaja viib läbi füüsilise läbivaatuse ja küsib inimese sümptomite kohta.

Bakteriaalse infektsiooni kinnitamiseks tehakse vereanalüüsid. Testid võivad hõlmata järgmist:

• Verekultuur
• Täielik vereanalüüs diferentsiaaliga
• Vere hüübimise uuringud

Kui teenuseosutaja kahtlustab, et nakkuse põhjustavad meningokoki bakterid, võivad muud testid hõlmata järgmist:

• Nimmepiirkonna punktsioon, et saada kultuuriks seljaaju vedeliku proov
• Naha biopsia ja Grami plekk
• Uriini analüüs

Ägeda neerupealiste kriisi diagnoosimiseks tellitavad testid hõlmavad järgmist:

• ACTH (kosüntropiini) stimulatsiooni test
• Kortisooli vereanalüüs
• Veresuhkur
• Kaaliumi vereanalüüs
• Naatriumi vereanalüüs
• Vere pH test

Bakteriaalse infektsiooni raviks alustatakse kohe antibiootikumidega. Glükokortikoidravimeid antakse ka neerupealiste puudulikkuse raviks. Muude sümptomite korral on vaja toetavat ravi.

WFS on surmav, välja arvatud juhul, kui bakteriaalse infektsiooni ravi alustatakse kohe ja antakse glükokortikoidravimeid.

Meningokoki bakterite põhjustatud WFS-i vältimiseks on saadaval vaktsiin.

Fulminantne meningokokkeemia - Waterhouse-Friderichseni sündroom; Fulminantne meningokoki sepsis - Waterhouse-Friderichseni sündroom; Hemorraagiline adrenaliit

• Meningokoki kahjustused tagaküljel
• Neerupealiste hormooni sekretsioon

Stephens DS. Neisseria meningitides. In: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, toim. Mandelli, Douglase ja Bennetti nakkushaiguste põhimõtted ja praktika. 9. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2020: peatükk 211.

Newell-Price JDC, Auchuse RJ. Neerupealiste koor. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, toim. Williamsi endokrinoloogia õpik. 14. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 15. peatükk.