Trombootiline trombotsütopeeniline purpur

Trombootiline trombotsütopeeniline purpur (TTP) on verehaigus, mille korral moodustuvad trombotsüütide tükid väikestes veresoontes. See viib trombotsüütide arvu vähenemiseni (trombotsütopeenia).

Selle haiguse põhjuseks võivad olla vere hüübimisega seotud ensüümi (teatud tüüpi valk) probleemid. Seda ensüümi nimetatakse ADAMTS13. Selle ensüümi puudumine põhjustab trombotsüütide kokkukleepumist. Trombotsüüdid on vere hüübimist soodustav osa.

Trombotsüütide kokkukleepumisel on teistes kehaosades hüübimise hõlbustamiseks verel vähem vereliistakuid. See võib põhjustada naha all verejooksu.

Mõnel juhul kandub häire perekondade kaudu (päritud). Nendel juhtudel sünnivad inimesed selle ensüümi looduslikult madala tasemega.

Selle seisundi võivad põhjustada ka:

• Vähk
• Keemiaravi
• Vereloome tüvirakkude siirdamine
• HIV-nakkus
• Hormoonasendusravi ja östrogeenid
• Ravimid (sh tiklopidiin, klopidogreel, kiniin ja tsüklosporiin A)

Sümptomiteks võivad olla järgmised:

• Verejooks nahas või limaskestades
• Segadus
• Väsimus, nõrkus
• Palavik
• Peavalu
• Kahvatu nahavärv või kollakas nahavärv
• Õhupuudus
• Kiire pulss (üle 100 löögi minutis)

Tellitavad testid hõlmavad järgmist:

• ADAMTS 13 aktiivsuse tase
• Bilirubiin
• Vere määrimine
• Täielik vereanalüüs (CBC)
• Kreatiniini tase
• Laktaatdehüdrogenaasi (LDH) tase
• Trombotsüütide arv
• Uriinianalüüs
• Haptoglobiin
• Coombsi test

Teil võib olla ravi, mida nimetatakse plasmavahetuseks. See eemaldab teie ebanormaalse plasma ja asendab selle terve doonori normaalse plasmaga. Plasma on vere vedel osa, mis sisaldab vererakke ja trombotsüüte. Plasma vahetamine asendab ka puuduva ensüümi.

Protseduur toimub järgmiselt:

• Esiteks laseb teil veri tõmmata justkui verd loovutades.
• Kui veri lastakse läbi masina, mis eraldab vere erinevateks osadeks, eemaldatakse ebanormaalne plasma ja teie vererakud salvestatakse.
• Seejärel ühendatakse teie vererakud doonori normaalse plasmaga ja antakse teile siis tagasi.

Seda ravi korratakse iga päev, kuni vereanalüüsid näitavad paranemist.

Inimesed, kes sellele ravile ei reageeri või kelle seisund sageli taastub, võivad vajada:

• Tehke nende põrna eemaldamiseks operatsioon
• Hankige immuunsüsteemi pärssivaid ravimeid, näiteks steroide või rituksimabi

Enamik plasmavahetuse läbinud inimesi taastub täielikult. Kuid mõned inimesed surevad sellesse haigusesse, eriti kui seda kohe ei diagnoosita. Inimestel, kes ei parane, võib see seisund muutuda pikaajaliseks (krooniliseks).

Tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Neerupuudulikkus
• Madal trombotsüütide arv (trombotsütopeenia)
• Madal punaste vereliblede arv (põhjustatud punaste vereliblede enneaegsest lagunemisest)
• Närvisüsteemi probleemid
• Raske verejooks (verejooks)
• Insult

Seletamatu verejooksu korral pöörduge oma tervishoiuteenuse osutaja poole.

Kuna põhjus pole teada, pole teadaolevat viisi selle seisundi vältimiseks.

TTP

• Vererakud

Abrams CS. Trombotsütopeenia. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 25. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 172.

Riikliku südame-, kopsu- ja vereinstituudi veebisait. Trombootiline trombotsütopeeniline purpur. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Juurdepääs 1. märts 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Trombootiline trombotsütopeeniline purpur ja hemolüütiline ureemiline sündroom. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE jt, toim. Hematoloogia: põhiprintsiibid ja praktika. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: peatükk 134.