Protrombiini puudus

Protrombiini puudus on häire, mis on põhjustatud protrombiiniks nimetatava valgu puudumisest veres. See toob kaasa probleeme vere hüübimisega (hüübimine). Protrombiini tuntakse ka kui II tegurit (teine ​​faktor).

Verejooksul toimub kehas rida reaktsioone, mis aitavad verehüüvete tekkeks. Seda protsessi nimetatakse koagulatsiooni kaskaadiks. See hõlmab erilisi valke, mida nimetatakse koagulatsiooni ehk hüübimisteguriteks. Teil võib olla suurem verejooksu tõenäosus, kui üks või mitu neist teguritest puudub või ei tööta nii, nagu peaks.

Protrombiin ehk II faktor on üks sellistest hüübimisfaktoritest. Protrombiini puudus esineb perekondades (pärilik) ja on väga haruldane. Mõlemal vanemal peab olema geen, et häiret oma lastele edasi anda. Perekondlik veritsushäire võib olla riskifaktor.

Protrombiini puudus võib olla tingitud ka mõnest muust seisundist või teatud ravimite kasutamisest. Seda nimetatakse omandatud protrombiini puuduseks. Selle võib põhjustada:

• K-vitamiini puudus (mõned lapsed sünnivad K-vitamiini puudusega)
• Raske maksahaigus
• Hüübimist takistavate ravimite (antikoagulandid, nagu varfariin) kasutamine

Sümptomiteks võivad olla järgmised:

• Ebanormaalne verejooks pärast sünnitust
• Raske menstruaalverejooks
• Verejooks pärast operatsiooni
• Verejooks pärast traumat
• Verevalumid kergesti
• Ninaverejooks, mis ei peatu kergelt
• Naba veritsus pärast sündi

Võimalikud testid hõlmavad järgmist:

• II teguri analüüs
• Osaline tromboplastiini aeg
• Protrombiini aeg (PT)
• Segamisuuring (spetsiaalne PTT-test protrombiini puuduse kinnitamiseks)

Verejooksu saab kontrollida plasma või hüübimisfaktorite kontsentraatide intravenoossete (IV) infusioonide abil. Kui teil puudub K-vitamiin, võite seda vitamiini võtta suu kaudu, naha alla süstides või veeni (intravenoosselt).

Kui teil on see veritsushäire, siis kindlasti:

• Enne mis tahes protseduuri, sealhulgas operatsiooni ja hambaravitööde alustamist rääkige sellest oma tervishoiuteenuse osutajatele.
• Öelge sellest oma pereliikmetele, sest neil võib olla sama häire, kuid nad ei tea seda veel.

Need ressursid võivad anda rohkem teavet VII faktori puuduse kohta:

• Riiklik hemofiiliafond: muud teguripuudused - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficities
• NIH geneetiliste ja haruldaste haiguste teabekeskus - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombindeficit

Õige ravi korral on tulemus hea.

Pärilik protrombiini puudus on eluaegne seisund.

Omandatud protrombiini puuduse väljavaade sõltub põhjusest. Kui selle põhjuseks on maksahaigus, sõltub tulemus sellest, kui hästi teie maksahaigust saab ravida. K-vitamiini toidulisandite võtmine ravib K-vitamiini puudust.

Elundites võib tekkida tugev verejooks.

Hankige kohe erakorralist ravi, kui teil on seletamatu või pikaajaline verekaotus või kui te ei suuda verejooksu kontrollida.

Päriliku protrombiini puudulikkuse ennetamine puudub. Kui põhjuseks on K-vitamiini puudus, võib K-vitamiini kasutamine aidata.

Hüpoprotrombineemia; II faktori puudus; Düsprotrombineemia

• Verehüüvete moodustumine
• Verehüübed

Gailani D, Wheeleri AP, Neff AT. Harvad hüübimisfaktori puudused. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE jt, toim. Hematoloogia: põhiprintsiibid ja praktika. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: peatükk 137.

Saal JE. Hemostaas ja vere hüübimine. In: Hall JE, toim. Guytoni ja Halli meditsiinifüsioloogia õpik. 13. toim. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 37.

Ragni MV. Hemorraagilised häired: hüübimisfaktori puudused. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 25. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 174.