Pärilik amüloidoos

Pärilik amüloidoos on seisund, mille korral moodustuvad ebanormaalsed valgu ladestused (nn amüloidid) peaaegu igas keha koes. Kahjulikud hoiused moodustuvad kõige sagedamini südames, neerudes ja närvisüsteemis. Need valguladestused kahjustavad kudesid ja häirivad elundite tööd.

Pärilik amüloidoos kandub vanematelt edasi lastele (päritud). Geenid võivad mängida rolli ka primaarse amüloidoosi korral.

Muud tüüpi amüloidoosi ei pärita. Nad sisaldavad:

• Seniilne süsteemne: täheldatud üle 70-aastastel inimestel
• Spontaanne: esineb ilma teadaoleva põhjuseta
• Sekundaarne: tuleneb sellistest haigustest nagu vererakkude vähk (müeloom)

Eritingimused hõlmavad järgmist:

• Südame amüloidoos
• Aju amüloidoos
• Sekundaarne süsteemne amüloidoos

Ravi kahjustatud elundite funktsiooni parandamiseks aitab leevendada päriliku amüloidoosi mõningaid sümptomeid. Maksasiirdamine võib olla kasulik kahjulike amüloidvalkude tekke vähendamiseks. Rääkige oma tervishoiuteenuse osutajaga ravist.

Amüloidoos - pärilik; Perekondlik amüloidoos

• Sõrmede amüloidoos

Budd RC, Seldin DC. Amüloidoos. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, toim. Kelley ja Firesteini reumatoloogia õpik. 10. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: peatükk 116.

Gertz MA. Amüloidoos. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 179.

Hawkins PN. Amüloidoos. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, toim. Reumatoloogia. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: peatükk 177.