Südame amüloidoos

Südame amüloidoos on ebanormaalse valgu (amüloidi) ladestumisest südamekoe põhjustatud häire. Need hoiused raskendavad südame nõuetekohast tööd.

Amüloidoos on haiguste rühm, mille korral keha kudedesse kogunevad amüloidideks nimetatud valkude tükid. Aja jooksul asendavad need valgud normaalse koe, mis viib kaasatud elundi rike. Amüloidoosi vorme on palju.

Südame amüloidoos ("südame jäik sündroom") tekib siis, kui normaalse südamelihase asemele tulevad amüloidi hoiused. See on kõige tüüpilisem piirava kardiomüopaatia tüüp. Südame amüloidoos võib mõjutada elektriliste signaalide liikumist läbi südame (juhtimissüsteem). See võib põhjustada ebanormaalseid südamelööke (rütmihäireid) ja valesid südame signaale (südameblokaad).

Seisund võib olla pärilik. Seda nimetatakse perekondlikuks südame amüloidoosiks. See võib areneda ka mõne muu haiguse, näiteks luu- ja verevähi tüübi tagajärjel või mõne muu põletikku põhjustava meditsiinilise probleemi tagajärjel. Südame amüloidoosi esineb meestel sagedamini kui naistel. Alla 40-aastastel inimestel on see haigus haruldane.

Mõnel inimesel ei pruugi sümptomeid olla. Kui need esinevad, võivad sümptomid hõlmata järgmist:

• Liigne urineerimine öösel
• Väsimus, vähenenud võimlemine
• Südamepekslemine (südametegevuse tunne)
• Hingeldus koos aktiivsusega
• Kõhu, jalgade, pahkluude või muu kehaosa turse
• Hingamisraskused lamades

Südame amüloidoosi tunnused võivad olla seotud paljude erinevate seisunditega. See võib probleemi raskesti diagnoosida.

Märgid võivad sisaldada:

• Ebanormaalsed helid kopsus (kops pragiseb) või südame müristamine
• Vererõhk, mis on püsti tõusmisel madal või langeb
• Kaela laienenud veenid
• Paisunud maks

Võib teha järgmisi katseid:

• Rindkere või kõhu CT skaneerimine (peetakse selle seisundi diagnoosimiseks "kuldstandardiks")
• Koronaarangiograafia
• Elektrokardiogramm (EKG)
• Ehhokardiogramm
• Magnetresonantstomograafia (MRI)
• Tuuma südame skaneerimine (MUGA, RNV)
• Positronemissioontomograafia (PET)

EKG võib näidata probleeme südamelöögi või südamega. See võib näidata ka madalaid signaale (nn madalpinge).

Diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse südamebiopsiat. Sageli tehakse ka teise piirkonna, näiteks kõhu, neeru või luuüdi biopsia.

Teie tervishoiuteenuse osutaja võib paluda teil muuta oma dieeti, sealhulgas piirata soola ja vedelikke.

Teil võib tekkida vajadus võtta veetablette (diureetikume), mis aitavad teie kehal vabaneda liigsest vedelikust. Pakkuja võib paluda teil end iga päev kaaluda. Kaalutõus 3 või enam naela (1 kilogramm või rohkem) 1-2 päeva jooksul võib tähendada, et kehas on liiga palju vedelikku.

Kodade virvendusarütmiaga inimestel võib kasutada ravimeid, sealhulgas digoksiini, kaltsiumikanali blokaatoreid ja beetablokaatoreid. Ravimeid tuleb siiski kasutada ettevaatusega ja annuseid tuleb hoolikalt jälgida. Südame amüloidoosiga inimesed võivad olla eriti tundlikud nende ravimite kõrvaltoimete suhtes.

Muud ravimeetodid võivad hõlmata järgmist:

• Keemiaravi
• Siirdatav kardioverter-defibrillaator (AICD)
• Südamestimulaator, kui südame signaalidega on probleeme
• Prednisoon, põletikuvastane ravim

Südamesiirdamist võib kaaluda teatud tüüpi amüloidoosi põdevate inimeste puhul, kellel on väga halb südametegevus. Päriliku amüloidoosiga inimesed võivad vajada maksa siirdamist.

Varem arvati, et südame amüloidoos on ravimatu ja kiiresti surmaga lõppev haigus. Valdkond muutub aga kiiresti. Erinevad amüloidoosi tüübid võivad südamet mõjutada erineval viisil. Mõni tüüp on raskem kui teine. Paljud inimesed võivad nüüd pärast diagnoosi saamist eeldada, et jäävad ellu ja kogevad head elukvaliteeti mitu aastat.

Tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Kodade virvendus või ventrikulaarne arütmia
• Südamepuudulikkuse
• Vedeliku kogunemine kõhus (astsiit)
• Suurenenud tundlikkus digoksiini suhtes
• Madal vererõhk ja pearinglus liigsest urineerimisest (ravimite tõttu)
• Haige siinusündroom
• Sümptomaatiline südamejuhtimissüsteemi haigus (südame rütmihäired, mis on seotud südamelihase impulsside ebanormaalse juhtimisega)

Helistage oma teenusepakkujale, kui teil on see häire ja teil tekivad sellised sümptomid nagu:

• Pearinglus, kui muudate asendit
• Liigne kaalu (vedeliku) suurenemine
• Liigne kaalulangus
• Minestavad loitsud
• Tõsised hingamisprobleemid

Amüloidoos - südame; Primaarne südame amüloidoos - AL tüüp; Sekundaarne südame amüloidoos - AA tüüp; Jäik südame sündroom; Seniilne amüloidoos

• Süda - lõik keskelt läbi
• Laienenud kardiomüopaatia
• Biopsia kateeter

Falk RH, Hershberger RE. Laienenud, piiravad ja infiltratiivsed kardiomüopaatiad. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldi südamehaigus: kardiovaskulaarse meditsiini õpik. 11. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: peatükk 77.

McKenna WJ, Elliott peaminister. Müokardi ja endokardi haigused. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 54.