Piirav kardiomüopaatia

Piirav kardiomüopaatia viitab südamelihase toimimise muutuste kogumile. Need muutused põhjustavad südame halba täitmist (sagedamini) või pigistamist halvasti (harvem). Mõnikord on mõlemad probleemid olemas.

Piirava kardiomüopaatia korral on südamelihas normaalse suurusega või veidi suurenenud. Enamasti pumpab see ka normaalselt. Kuid see ei lõdvestu normaalselt südamelöökide vahelise aja jooksul, kui veri naaseb kehast (diastool).

Kuigi peamine probleem on südame ebanormaalne täitumine, ei pruugi süda haiguse progresseerumisel verd tugevalt pumpada. Ebanormaalne südamefunktsioon võib mõjutada kopse, maksa ja muid kehasüsteeme. Piirav kardiomüopaatia võib mõjutada ühte või mõlemat alumist südamekambrit (vatsakesed). Piirav kardiomüopaatia on haruldane haigus. Kõige levinumad põhjused on amüloidoos ja teadmata põhjusel tekkinud südame armistumine. See võib ilmneda ka pärast südamesiirdamist.

Muud piirava kardiomüopaatia põhjused on:

• Südame amüloidoos
• Kartsinoidne südamehaigus
• Südame voodri (endokardi) haigused, nagu endomüokardi fibroos ja Loeffleri sündroom (harva)
• Raua ülekoormus (hemokromatoos)
• Sarkoidoos
• Armid pärast kiiritust või keemiaravi
• Skleroderma
• Südamekasvajad

Kõige sagedamini esinevad südamepuudulikkuse sümptomid. Need sümptomid arenevad aja jooksul sageli aeglaselt.Kuid sümptomid algavad mõnikord väga äkki ja on tõsised.

Levinumad sümptomid on:

• Köha
• Hingamisprobleemid, mis tekivad öösel, aktiivsusega või lamades
• Väsimus ja võimetus treenida
• Söögiisu kaotus
• Kõhu turse
• Jalgade ja pahkluude turse
• Ebaühtlane või kiire pulss

Muud sümptomid võivad olla järgmised:

• Valu rinnus
• Võimetus keskenduda
• Madal uriinieritus
• Öösel urineerimise vajadus (täiskasvanutel)

Füüsiline eksam võib näidata:

• Suurenenud (väljaveninud) või punnis kaelaveenid
• Suurenenud maks
• Stetoskoobi kaudu kuuldud kopsud pragisevad ja ebanormaalsed või kauged südamehelid
• Vedeliku varundamine kätesse ja jalgadesse
• Südamepuudulikkuse tunnused

Piirava kardiomüopaatia testid hõlmavad järgmist:

• Südame kateteriseerimine ja koronaarangiograafia
• Rindkere skaneerimine
• Rindkere röntgen
• EKG (elektrokardiogramm)
• Ehhokardiogrammi ja Doppleri uuring
• Südame MRI
• Tuuma südame skaneerimine (MUGA, RNV)
• Seerumi raua uuringud
• Seerumi ja uriini valgu testid

Piirav kardiomüopaatia võib tunduda sarnane kitsendava perikardiidiga. Südame kateteriseerimine võib diagnoosi kinnitada. Harva võib vaja minna südame biopsiat.

Kardiomüopaatiat põhjustavat seisundit ravitakse siis, kui see on leitav.

On teada, et vähesed ravimeetodid toimivad piirava kardiomüopaatia korral hästi. Ravi peamine eesmärk on sümptomite kontrollimine ja elukvaliteedi parandamine.

Sümptomite kontrollimiseks või probleemide ennetamiseks võib kasutada järgmisi ravimeetodeid:

• Vere vedeldavad ravimid
• Keemiaravi (mõnes olukorras)
• Diureetikumid vedeliku eemaldamiseks ja hingamise parandamiseks
• Ravimid ebanormaalse südamerütmi ennetamiseks või kontrollimiseks
• Steroidid või keemiaravi mõnel põhjusel

Südame siirdamist võib kaaluda, kui südamefunktsioon on väga nõrk ja sümptomid on tõsised.

Selle haigusega inimestel tekib sageli südamepuudulikkus, mis süveneb. Samuti võib tekkida probleeme südamerütmiga või "lekkivate" südameklappidega.

Piirava kardiomüopaatiaga inimesed võivad olla südamesiirdamise kandidaadid. Väljavaade sõltub seisundi põhjusest, kuid tavaliselt on see halb. Elulemus pärast diagnoosimist võib ületada 10 aastat.

Kui teil on piirava kardiomüopaatia sümptomeid, helistage oma tervishoiuteenuse osutajale.

Kardiomüopaatia - piirav; Infiltratiivne kardiomüopaatia; Idiopaatiline müokardi fibroos

• Süda - lõik keskelt läbi
• Süda - eestvaade

Falk RH, Hershberger RE. Laienenud, piiravad ja infiltratiivsed kardiomüopaatiad. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldi südamehaigus: kardiovaskulaarse meditsiini õpik. 11. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: peatükk 77.

McKenna WJ, Elliott peaminister. Müokardi ja endokardi haigused. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 54.