10 sõna, mida peaksite teadma, kui kellelgi, keda armastate, on hemofiilia A

Sisu

• VIII hüübimisfaktor
• Kerge, mõõdukas ja raske hemofiilia
• Sisemine verejooks
• Profülaktika
• Rekombinantne hüübimisfaktor
• Port-a-cath
• DDAVP
• Antifibrinolüütikumid
• Inhibiitorid
• Geeniteraapia

Hemofiilia A on teatud tüüpi verehaigused, mis hõlmavad vähem tõhusat vere hüübimist. Kui teie veri ei hüübi piisavalt, võivad väikesed vigastused või protseduurid (näiteks hambaarsti töö) põhjustada teie lähedase liigset veritsust. Mõnel juhul võib veritsus ilmneda isegi ilma tuvastatava põhjuseta.

Need kümme sõna hemofiilia A kohta muudavad teie lähedase ennetuse ja ravi mõistmise lihtsamaks.

VIII hüübimisfaktor

VIII hüübimisfaktor on hemofiilia A juured. Kui teie lähedasel on see verejooksu häire, on nende veres vähem või puudub VIII valgu nimeline valk. Selle ülesandeks on aidata kehal verejooksu peatamiseks välja töötada looduslikke hüübeid.

Kerge, mõõdukas ja raske hemofiilia

Hemofiilia A klassifitseeritakse kolme tüüpi: kerge, mõõdukas ja raske.

• Kerge: pikaajaline või ülemäärane veritsus toimub ainult aeg-ajalt, tavaliselt pärast operatsiooni või vigastust.
• Mõõdukas: veritsus võib ilmneda pärast enamikku vigastusi ja mõnikord iseeneslikult, kuid mitte sageli.
• Raske: kõige levinum hemofiilia tüüp A. Raske hemofiilia diagnoositakse imikueas. See võib põhjustada spontaanset verejooksu mitu korda nädalas.

Nende seisundi tõsiduse tundmine aitab teil paremini ära hoida ja ravida oma kallimale mõeldud verejooksusid.

Sisemine verejooks

Verejooksudele mõeldes mõtlete tõenäoliselt välisele verejooksule. Kuid sisemine verejooks võib olla veelgi suurem probleem - kuna te ei pruugi seda tingimata näha. Sisemine verejooks võib põhjustada närvide, liigeste ja muude kehasüsteemide kahjustusi. Mõned sisemise verejooksu nähud ja sümptomid on järgmised:

• valu või turse liigese ümber
• vere oksendamine
• mustad või verised väljaheited
• äkiline või tugev peavalu
• rindkere või muu oluline valu, eriti pärast traumat

Tõsise hemofiilia korral võib sisemine verejooks juhtuda ka ilma vigastusteta.

Profülaktika

Üldiselt võetakse profülaktilist ravi ennetava meetmena, et hoida ära haiguse saamine. Hemofiilia profülaktika eesmärk on peatada verejooks enne nende algust. Seda võetakse infusioonina ja see sisaldab VIII hüübimisfaktorit, mida teie lähedasel on vaja hüübimiste moodustamiseks. Raskematel juhtudel on vaja sagedamat ravi. Neid ravimeetodeid võib manustada isegi kodus.

Rekombinantne hüübimisfaktor

Varem kasutati infusiooniravides vereplasmast saadud hüübimisfaktorit. Nüüd soovitavad arstid peamiselt rekombinantseid hüübimisfaktorite infusioone. Need infusioonid sisaldavad VIII hüübimisfaktorit, mis on loodud spontaanse verejooksu peatamiseks ja ennetamiseks. Riikliku hemofiiliafondi andmetel kasutab umbes 75 protsenti hemofiiliahaigetest oma üldise raviplaani osana rekombinantseid hüübimisfaktoreid, mitte plasmaprodukte.

Port-a-cath

Port-a-cath on venoosse juurdepääsu seade (VAD), mis on implanteeritud nahale rindkere ümber. See on ühendatud kateetriga veeni. Port-a-cath võib olla kasulik, kui teie kallim saab regulaarselt infusioone, kuna see võtab iga kord veeni leidmise äraarvamise ära arvamiseks. Selle seadme miinus on suurem nakkusoht.

DDAVP

Desmopressiini atsetaat (DDAVP) on A-tüüpi hemofiilia vajadusele vastav või päästev ravimeetod. Seda kasutatakse ainult kerge kuni mõõduka raskuse korral. DDAVP on valmistatud sünteetilisest hormoonist, mis süstitakse teie vereringesse hüübimisfaktorite tekitamiseks äkilise vigastuse või verejooksu korral. Seda kasutatakse mõnikord enne operatsioone profülaktiliselt. Võimalik, et teie lähedasel tuleb nende süstide saamiseks pöörduda arsti poole. DDAVP on ka kodus kasutamiseks mõeldud ninasprei kujul. Nii süstevormi kui ka ninasprei tuleb kasutada säästlikult, et vältida immuunsuse tekkimist ravimi toime suhtes.

Antifibrinolüütikumid

Antifibrinolüütikumid on ravimid, mida mõnikord kasutatakse koos infusioonidega. Need aitavad vältida verehüüve lagunemist pärast selle tekkimist. Need ravimid on saadaval pillide kujul ja neid võib võtta enne operatsiooni või hambaarsti tööd. Neid kasutatakse mõnikord ka kergete soole- või suuverejooksude korral.

Inhibiitorid

Mõned inimesed, kellel on hemofiilia A, lõpetavad lõpuks ravile reageerimise. Keha loob antikehi, mis ründavad infusiooni teel võetud hüübimisfaktorit VIII. Neid antikehi nimetatakse inhibiitoriteks. Riikliku südame-, kopsu- ja vereinstituudi andmetel tekivad need inhibiitorid kuni 30 protsendil hüübimisfaktorite saanud inimestest. See on tavalisem raske A hemofiilia korral.

Geeniteraapia

See ravi hõlmab geneetilisi modifikatsioone, mis aitavad ravida VIII hüübimisfaktorit, mis põhjustab A-hemofiiliat. Ehkki varased uuringud on paljulubavad, tuleb ohutuse ja efektiivsuse tagamiseks teha geeniteraapias veel palju uuringuid. Teie kallim võib isegi kaaluda kliinilistes uuringutes osalemist. Lootus on, et geeniteraapia võib selle verehaiguse lõpuks ravida.