Primaarne-progresseeruv MS (PPMS): sümptomid ja diagnoos

Sisu

• Mille poolest erineb PPMS teist tüüpi MS-st?
• Mis põhjustab PPMS-i?
• Millised on PPMS-i sümptomid?
• Lihaste spastilisus
• Väsimus
• Tuimus / surisemine
• Probleemid nägemisega
• Tunnetuse küsimused
• Pearinglus
• Kusepõie ja soolte probleemid
• Depressioon
• Kuidas PPMS diagnoositakse?
• Ravivõimalused
• Väljavaade

Mis on PPMS?

Hulgiskleroos (MS) on kesknärvisüsteemi kõige levinum haigus. Selle põhjuseks on immuunvastus, mis hävitab müeliini ümbrise või närvikihi.

Primaarne progresseeruv hulgiskleroos (PPMS) on üks neljast MS tüübist. Kolm muud tüüpi MS on:

• kliiniliselt isoleeritud sündroom (CIS)
• retsidiveeruv remissioon (RRMS)
• sekundaarne progresseeruv (SPMS)

PPMS on üks kõige vähem levinud tüüpe, mis mõjutab umbes 10 protsenti kõigist SM-ga diagnoositud inimestest.

Mille poolest erineb PPMS teist tüüpi MS-st?

Enamikul MS-st mõjutatud inimestel on ägedad sümptomitega rünnakud, mida nimetatakse retsidiivideks, ja kuude või aastate perioodid, mille sümptomiteks on vähe või üldse mitte, remissioonid.

PPMS on erinev. Haigus progresseerub, kui sümptomid hakkavad ilmnema, sellest ka nimi esmane progresseeruv. Võib esineda aktiivse progresseerumise perioode ning seejärel sümptomite ja puude mitteaktiivse progresseerumise perioode.

Üks erinevus PPMS-i ja taastuvate vormide vahel on see, et kuigi aktiivne progresseerumine võib ajutiselt peatuda, ei kao sümptomid. Ägenevate vormide korral võivad sümptomid tegelikult paraneda või taastuda selle lähedal, kus nad olid enne viimast ägenemist.

Teine erinevus on see, et PPMS-is ei ole nii palju põletikku kui ägenevate vormidega. Seetõttu ei toimi paljud retsidiveeruvate vormide korral kasutatavad ravimid PPMS-i ega SPMS-i korral. Sümptomite progresseerumine võib mõne kuu või mitme aasta jooksul halveneda.

PPMS-i diagnoositakse sageli 40–50-aastastel inimestel. RRMS seevastu esineb tavaliselt 20–30-aastastel inimestel. Samuti mõjutab PPMS mõlemat sugupoolt võrdselt, samas kui RRMS mõjutab naisi kaks kuni kolm korda rohkem kui mehi.

Mis põhjustab PPMS-i?

PPMS-i põhjustab aeglane närvikahjustus, mis peatab närvide üksteisele signaalide saatmise. Kõigi nelja tüüpi MS-ga kaasnevad kesknärvisüsteemi kaitsekatte (müeliini) kahjustused, mida nimetatakse demüeliniseerimiseks, samuti närvi kahjustused.

Millised on PPMS-i sümptomid?

PPMS-i sümptomid on sarnased SPMS-i sümptomitega. Muidugi erineb see, mida üks inimene kogeb, teisest.

PPMS-i sümptomid võivad olla järgmised:

Lihaste spastilisus

Teatud lihaste pidev kokkutõmbumine võib põhjustada jäikust ja pinget, mis võib mõjutada liikumist. See võib muuta kõndimise, trepi kasutamise keerukamaks ja mõjutada teie üldist aktiivsuse taset.

Väsimus

Umbes 80 protsenti PPMS-i põdevatest kogeb väsimust. See võib märkimisväärselt mõjutada igapäevaelu ja muuta selle töötamise ja regulaarse tegevuse lõpetamise keerukaks. Need, kellel on diagnoositud PPMS, võivad end lihtsatest tegevustest väga väsitada. Näiteks võib õhtusöögi valmistamise ülesanne neid ära kulutada ja nõuda uinakut.

Tuimus / surisemine

Teine PPMS-i varajane sümptom on tuimus või surisemine erinevates kehaosades, nagu teie nägu, käed ja jalad. See võib piirduda ühe kehapiirkonnaga või reisida teistesse osadesse.

Probleemid nägemisega

See võib hõlmata topeltnägemist, hägust nägemist, võimetust värve ja kontraste tuvastada ning valu silmade liigutamisel.

Tunnetuse küsimused

Kui tavaliselt mõjutab PPMS liikuvust, võib mõnel inimesel kognitiivne langus tekkida. See võib oluliselt kahjustada teabe mäletamist ja töötlemist, probleemide lahendamist, keskendumist ja kõige uue õppimist.

Pearinglus

Neil, kellel on PPMS, võivad esineda pearinglust ja peapööritust. Teistel võib tekkida peapööritus, tunne, et nad pöörlevad ja kaotavad tasakaalu.

Kusepõie ja soolte probleemid

Kusepõie- ja sooleprobleemid võivad ulatuda uriinipidamatusest kuni pideva vajaduseni minna kuni kõhukinnisuseni. See võib põhjustada seksuaalprobleeme, nagu sugutungi vähenemine, raskused erektsiooni säilitamisel ja vähem aistinguid suguelundites.

Depressioon

Ligikaudu pooled kõigist MS-ga inimestest seisavad silmitsi vähemalt ühe depressiivse episoodiga. Kuigi kasvava puude pärast on tavaline olla häiritud või vihane, mööduvad need meeleolumuutused tavaliselt aja jooksul. Kliiniline depressioon seevastu ei taandu ja vajab ravi.

Kuidas PPMS diagnoositakse?

PPMS-il on sarnased sümptomid kui muud tüüpi MS-l, samuti muud närvisüsteemi häired. Selle tulemusel võib PPMS-i diagnoosi saamiseks kuluda kuni kolm aastat kauem kui RRMS-i diagnoosil.

Kinnitatud PPMS-diagnoosi saamiseks peate:

• neil on neuroloogiliste funktsioonide järkjärguline halvenemine aasta
• vastama kahele järgmisest kriteeriumist:
  • aju kahjustus, mis on ühine MS-le
  • kaks või enam sarnast kahjustust seljaajus
  • immunoglobuliinideks nimetatud valkude olemasolu

Teie arst viib tõenäoliselt läbi haigusloo eksami ja küsib teilt kõigi varasemate neuroloogiliste sündmuste kohta. Nad võivad paluda pereliikmetel kohal olla, kuna nad saavad anda oma kogemuse varasemate sümptomitega. Seejärel teeb teie arst tõenäoliselt põhjaliku füüsilise eksami, kontrollides konkreetselt teie närve ja lihaseid.

Arst määrab aju ja seljaaju kahjustuste kontrollimiseks MRI uuringu. Samuti võivad nad tellida aju elektrilise aktiivsuse kontrollimiseks esile kutsutud potentsiaalide (EP) testi. Lõpuks teeb teie arst lülisamba kraani, et otsida seljaaju vedeliku SM märke.

Ravivõimalused

PPMS-i ei saa ravida. Üks ravim, okrelizumab (Ocrevus), on heaks kiidetud nii PPMS-i kui ka MS-i taastuvate vormide jaoks. Immunosupressante kasutatakse tavaliselt retsidiveeruvate vormidena, kuna need vähendavad põletikku. PPMS-il pole palju põletikku, mistõttu immunosupressante ei pruugi soovitada kui kasulikke. Efektiivsete ravimeetodite uurimine jätkub.

Väljavaade

Kuigi PPMS-i pole võimalik ravida, ei tohiks need, kellel on diagnoositud PPMS, lootusest loobuda. Arstide, füsioteraapia spetsialistide, kõnepatoloogide ja vaimse tervise spetsialistide abiga on võimalik haigusega toime tulla. Need võivad hõlmata ravimeid, mis aitavad sümptomeid leevendada, nagu lihasrelaksandid lihasspasmide korral, samuti tervislik toitumine, liikumine ja korralik unerežiim.