Mis on Vogt-Koyanagi-Harada sündroom

Sisu

• Mis põhjustab
• Võimalikud sümptomid
• Kuidas ravi tehakse

Vogt-Koyanagi-Harada sündroom on haruldane haigus, mis mõjutab melanotsüüte sisaldavaid kudesid, nagu silmad, kesknärvisüsteem, kõrv ja nahk, põhjustades silma võrkkestas põletikku, mis on sageli seotud dermatoloogiliste ja kuulmisprobleemidega.

See sündroom esineb peamiselt 20–40-aastastel noortel täiskasvanutel, kõige rohkem mõjutab see naisi. Ravi koosneb kortikosteroidide ja immunomodulaatorite manustamisest.

Mis põhjustab

Haiguse põhjus pole veel teada, kuid arvatakse, et see on autoimmuunhaigus, mille korral melanotsüütide pinnal esineb agressiivsust, soodustades T-lümfotsüütide ülekaaluga põletikulist reaktsiooni.

Võimalikud sümptomid

Selle sündroomi sümptomid sõltuvad teie staadiumist:

Prodromaalne staadium

Selles etapis ilmnevad gripilaadsetele sümptomitele sarnased süsteemsed sümptomid, millega kaasnevad ainult paar päeva kestvad neuroloogilised sümptomid. Kõige tavalisemad sümptomid on palavik, peavalu, meningism, iiveldus, pearinglus, valu silmade ümbruses, tinnitus, üldine lihasnõrkus, osaline halvatus ühel kehapoolel, raskused sõnade õiges liigendamises või keele tajumises, fotofoobia, pisaravool, naha ja peanaha ülitundlikkus.

Uveiidi staadium

Selles etapis domineerivad silmade ilmingud, nagu võrkkesta põletik, nägemise langus ja lõpuks võrkkesta irdumine. Mõnedel inimestel võivad tekkida ka sellised kuulmisnähud nagu tinnitus, valu ja ebamugavustunne kõrvades.

Krooniline staadium

Selles etapis ilmnevad silma ja dermatoloogilised sümptomid, nagu vitiligo, ripsmete, kulmude depigmentatsioon, mis võib kesta kuude ja aastate vahel. Vitiligo kipub jaotuma sümmeetriliselt üle pea, näo ja pagasiruumi ning võib olla püsiv.

Kordusetapp

Selles etapis võivad inimestel tekkida võrkkesta krooniline põletik, katarakt, glaukoom, koroidne neovaskularisatsioon ja subretinaalne fibroos.

Kuidas ravi tehakse

Ravi koosneb kortikosteroidide, näiteks prednisooni või prednisolooni, suurtes annustes manustamisest, eriti haiguse ägedas faasis, vähemalt 6 kuud. See ravi võib põhjustada resistentsust ja maksa talitlushäireid ning neil juhtudel on võimalik valida beetametasooni või deksametasooni kasutamine.

Inimestel, kelle kortikosteroidide kõrvaltoimete tõttu on nende kasutamine minimaalselt efektiivsetes annustes jätkusuutmatu, võib kasutada immunomodulaatoreid, nagu tsüklosporiin A, metotreksaat, asatiopriin, takroliimus või adalimumab, mida on kasutatud heade tulemustega.

Kortikosteroidide suhtes resistentsuse korral ja inimestel, kes ei reageeri ka immunomoduleerivale ravile, võib kasutada intravenoosset immunoglobuliini.