Hugles-Stovini sündroomi sümptomid ja ravi

Sisu

• Sümptomid
• Ravi
• Tüsistused

Hugles-stovini sündroom on väga haruldane ja tõsine haigus, mis põhjustab elu jooksul mitmeid aneurüsme kopsuarteris ja mitu süvaveenitromboosi juhtumit. Pärast selle haiguse esimest kirjeldust kogu maailmas on 2013. aastaks diagnoositud vähem kui 40 inimest.

Haigus võib avalduda kolmes erinevas staadiumis, kus esimene avaldub tavaliselt tromboflebiidiga, teist - kopsu aneurüsmaga ning kolmandat ja viimast etappi iseloomustab aneurismi purunemine, mis võib põhjustada verist köha ja surma.

Selle haiguse diagnoosimiseks ja raviks sobib kõige paremini reumatoloog ja kuigi selle põhjus pole veel täielikult teada, arvatakse, et see võib olla seotud süsteemse vaskuliidiga.

Sümptomid

Hugles-stovini sümptomiteks on:

• Vere köhimine;
• Hingamisraskused;
• Õhupuuduse tunne;
• Peavalu;
• Kõrge, püsiv palavik;
• Ligikaudu 10% kaalust ilma nähtava põhjuseta;
• Papillidema, mis on nägemisnärvi papilla laienemine, mis tähistab rõhu tõusu ajus;
• Vasika turse ja tugev valu;
• Topeltnägemine ja
• Krambid.

Üldiselt on Hugles-stovini sündroomiga isikul aastaid sümptomeid ja seda võib isegi segamini ajada Behçeti tõvega ning mõned teadlased usuvad, et see sündroom on tegelikult Behçeti tõve mittetäielik versioon.

Seda haigust diagnoositakse lapsepõlves harva ja seda saab diagnoosida noorukieas või täiskasvanueas pärast ülalmainitud sümptomite esitamist ja selliste testide läbimist nagu vereanalüüsid, rindkere röntgenograafia, pea ja rindkere MRI või CT skaneerimine, lisaks vere dopamiini ultraheliuuringule südameringe. Diagnostilist kriteeriumi pole ja arst peaks seda sündroomi kahtlustama, kuna see sarnaneb Behçeti tõvega, kuid ilma kõigi selle omadusteta.

Selle sündroomiga diagnoositud inimeste vanus varieerub vahemikus 12–48 aastat.

Ravi

Hugles-Stovini sündroomi ravi ei ole eriti spetsiifiline, kuid arst võib soovitada kasutada kortikosteroide, näiteks hüdrokortisooni või prednisooni, antikoagulante, näiteks enoksapariini, pulsiravi ja immunosupressante, nagu Infliximab või Adalimumab, mis võivad vähendada riski ja ka tagajärgi. aneurüsmide ja trombooside teket, parandades seeläbi elukvaliteeti ja vähendades surmaohtu.

Tüsistused

Hugles-Stovini sündroomi võib olla raske ravida ja sellel on kõrge suremus, kuna haiguse põhjus pole teada ja seetõttu ei pruugi ravi olla piisav kahjustatud inimese tervise säilitamiseks. Kuna kogu maailmas diagnoositakse vähe juhtumeid, pole arstidele tavaliselt see haigus tuttav, mis võib diagnoosimise ja ravi raskendada.

Lisaks tuleks antikoagulante kasutada väga ettevaatlikult, sest mõnel juhul võivad need pärast aneurüsmi rebenemist suurendada verejooksu ohtu ja vereleke võib olla nii suur, et see takistab elu säilitamist.