Pehme koe sarkoom (rabdomüosarkoom)

Sisu

• Mis on pehmete kudede sarkoom?
• Millised on pehmete kudede sarkoomi sümptomid?
• Mis põhjustab pehmete kudede sarkoome?
• Kellel on oht pehmete kudede sarkoomi tekkeks?
• Geneetilised riskifaktorid
• Toksiiniga kokkupuude
• Kiirguskiirgus
• Kuidas diagnoositakse pehmete kudede sarkoom?
• Kujutistehnikad
• Biopsia
• Vähi staadium
• Millised on pehmete kudede sarkoomi ravimeetodid?
• Kirurgia
• Keemiaravi
• Kiiritusravi
• Millised on pehmete kudede sarkoomi võimalikud tüsistused?
• Milline on pikaajaline väljavaade?

Mis on pehmete kudede sarkoom?

Sarkoom on vähi tüüp, mis areneb luudes või pehmetes kudedes. Teie pehme kude sisaldab:

• veresooned
• närvid
• kõõlused
• lihased
• rasva
• kiuline kude
• naha alumised kihid (mitte välimine kiht)
• liigeste vooder

Pehmes koes võib esineda mitut tüüpi ebanormaalset kasvu. Kui kasv on sarkoom, on see pahaloomuline kasvaja või vähk. Pahaloomuline tähendab, et kasvaja osad võivad laguneda ja levida ümbritsevatesse kudedesse. Need pääsenud rakud liiguvad kogu kehas ja paiknevad maksas, kopsudes, ajus või muudes olulistes elundites.

Pehmete kudede sarkoomid on suhteliselt haruldased, eriti kui võrrelda kartsinoomidega, mis on teist tüüpi pahaloomuline kasvaja. Sarkoomid võivad olla eluohtlikud, eriti kui neid diagnoositakse siis, kui kasvaja on juba suur või on levinud teistesse kudedesse.

Pehmete kudede sarkoomid esinevad kõige sagedamini kätes või jalgades, kuid neid võib leida ka pagasiruumist, siseorganitest, peas ja kaelas ning kõhuõõnes.

Pehmete kudede sarkoome on palju erinevaid. Sarkoom liigitatakse koe järgi, milles see on kasvanud:

• Rasva pahaloomulisi kasvajaid nimetatakse liposarkoomideks.
• Siseorganite ümbritsevates silelihastes nimetatakse vähkkasvaja sarkoome leiomüosarkoomideks.
• Rabdomüosarkoomid on skeletilihaste pahaloomulised kasvajad. Skeletilihas paikneb teie kätes, jalgades ja muudes kehapiirkondades. Seda tüüpi lihased võimaldavad liikumist.
• Seedetrakti stroomakasvajad (GIST) on pahaloomulised kasvajad, mis algavad seedetraktist (seedetraktist) või seedetraktist.

Ehkki neid esineb ka täiskasvanutel, on rabdomüosarkoomid kõige tavalisemad pehmete kudede sarkoomid lastel ja noorukitel.

Muud väga haruldased pehmete kudede sarkoomid hõlmavad:

• neurofibrosarkoomid
• pahaloomulised schwannoomid
• neurogeensed sarkoomid
• sünoviaalsed sarkoomid
• angiosarkoomid
• Kaposi sarkoomid
• fibrosarkoomid
• pahaloomulised mesenhüoomid
• alveolaarsed pehme osa sarkoomid
• epiteeli sarkoomid
• selged raku sarkoomid
• pleomorfsed diferentseerimata sarkoomid
• spindlirakkude kasvajad

Millised on pehmete kudede sarkoomi sümptomid?

Selle varases staadiumis ei pruugi pehmete kudede sarkoom põhjustada mingeid sümptomeid. Käe või jala naha all olev valutu tükk või mass võib olla pehmete kudede sarkoomi esimene märk. Kui teie maos areneb pehmete kudede sarkoom, ei pruugita seda avastada enne, kui see on väga suur ja pressib teisi struktuure. Kopsu suruva kasvaja tõttu võib teil olla valu või hingamisraskusi.

Veel üks võimalik sümptom on soole ummistus. See võib ilmneda siis, kui teie maos kasvab pehmete kudede kasvaja. Kasvaja surub liiga tugevalt vastu teie soolestikku ja takistab toidu hõlpsat liikumist. Muud sümptomid hõlmavad verd väljaheites või oksendamist või musta, tõrva väljaheidet.

Mis põhjustab pehmete kudede sarkoome?

Tavaliselt ei ole pehmete kudede sarkoomi tekkepõhjus kindlaks tehtud.

Erandiks on Kaposi sarkoom. Kaposi sarkoom on vere või lümfisoonte limaskesta vähk. See vähk põhjustab naha lilla või pruuni kahjustusi. Selle põhjuseks on nakatumine inimese herpesviirusega 8 (HHV-8). See esineb sageli vähenenud immuunfunktsiooniga inimestel, näiteks HIV-nakatunud inimestel, kuid see võib tekkida ka ilma HIV-nakkuseta.

Kellel on oht pehmete kudede sarkoomi tekkeks?

Geneetilised riskifaktorid

Mõni päritud või omandatud DNA mutatsioon või defekt võib muuta teid pehmete kudede sarkoomi tekkeks kalduvamaks:

• Basaalrakkude nevusündroom suurendab basaalrakulise nahavähi, rabdomüosarkoomi ja fibrosarkoomi riski.
• Päritud retinoblastoom põhjustab omamoodi lapseea silmavähki, kuid see võib suurendada ka teiste pehmete kudede sarkoomide riski.
• Li-Fraumeni sündroom suurendab mitmesuguste vähivormide riski, sageli kiirguse mõjul.
• Gardneri sündroom põhjustab vähkkasvajaid maos või soolestikus.
• Neurofibromatoos võib põhjustada närvikaitse kasvajaid.
• Muguliskleroos võib põhjustada rabdomüosarkoomi.
• Werneri sündroom võib põhjustada palju terviseprobleeme, sealhulgas kõigi pehmete kudede sarkoomide suurenenud riski.

Toksiiniga kokkupuude

Kokkupuude teatud toksiinidega, nagu dioksiin, vinüülkloriid, arseen ja herbitsiidid, mis sisaldavad fenoksüäädikhapet suurtes annustes, võib suurendada pehmete kudede sarkoomide tekke riski.

Kiirguskiirgus

Kiirgusega kokkupuude, eriti kiiritusravi tagajärjel, võib olla riskifaktor. Kiiritusravi ravib sageli enam levinud vähki nagu rinnavähk, eesnäärmevähk või lümfoomid. Kuid see efektiivne ravi võib suurendada teie riski haigestuda teatavatesse teistesse vähivormidesse, näiteks pehmete kudede sarkoomi.

Kuidas diagnoositakse pehmete kudede sarkoom?

Tavaliselt saavad arstid pehmete kudede sarkoomi diagnoosida alles siis, kui kasvaja on piisavalt suur, et seda märgata, kuna varasemaid sümptomeid on väga vähe. Selleks ajaks, kui vähk põhjustab äratuntavaid märke, võib see juba levida keha muudesse kudedesse ja organitesse.

Kui arst kahtlustab pehmete kudede sarkoomi, saavad nad täieliku perekonna anamneesi, et näha, kas teistel teie pereliikmetel võib olla mõni harv vähivorm. Tõenäoliselt on teil ka üldine tervislik seisund füüsiliseks eksamiks. See võib aidata määrata teile kõige sobivama ravi.

Kujutistehnikad

Arst uurib kasvaja asukohta kujutise skaneerimise abil, näiteks lihtsate röntgenikiirte või CT-skaneerimise abil. CT-skannimine võib hõlmata ka süstitud värvaine kasutamist, et kasvajat oleks lihtsam näha. Arst võib tellida ka MRT, PET-uuringu või ultraheli.

Biopsia

Lõppkokkuvõttes peab biopsia diagnoosi kinnitama. See test hõlmab tavaliselt nõela sisestamist kasvajasse ja väikese proovi eemaldamist.

Mõnel juhul võib arst kasvaja osa lõikamiseks skalpelliga kasutada, et seda oleks lihtsam uurida. Muul ajal, eriti kui kasvaja vajutab olulist elundit, näiteks teie soolestikku või kopse, eemaldab arst kogu kasvaja ja ümbritsevad lümfisõlmed.

Kasvajast pärit kudet uuritakse mikroskoobi abil, et teha kindlaks, kas kasvaja on healoomuline või pahaloomuline. Healoomuline kasvaja ei tungiks teistesse kudedesse, kuid pahaloomuline kasvaja võib.

Mõne muu biopsia põhjal kasvajaprooviga tehtud testid hõlmavad järgmist:

• immunohistokeemia, mis otsib kasvajarakkude antigeene või saite, millele teatud antikehad võivad kinnituda
• tsütogeenne analüüs, mis otsib muutusi kasvajarakkude kromosoomides
• fluorestsentsi in situ hübridisatsioon (FISH), test teatud geenide või lühikeste DNA tükkide otsimiseks
• voolutsütomeetria, mis on test, mis uurib rakkude arvu, nende tervist ja kasvaja markerite olemasolu rakkude pinnal

Vähi staadium

Kui teie biopsia vähkkasvaja kinnitab, hindab ja hindab arst vähki, uurides mikroskoobi all olevaid rakke ja võrreldes neid seda tüüpi koe normaalsete rakkudega. Staadium põhineb kasvaja suurusel, kasvaja raskusastmel (kui tõenäoline on selle levik, järjestatud aste 1 (madal) kuni 3 (kõrge)) ja kas vähk on levinud lümfisõlmedesse või muudesse kohtadesse. Järgmised on erinevad etapid:

• 1A staadium: kasvaja suurus on 5 cm või vähem, 1. aste ja vähk ei ole levinud lümfisõlmedesse ega kaugematesse kohtadesse
• 1B staadium: tuumor on suurem kui 5 cm, 1. aste ja vähk ei ole levinud lümfisõlmedesse ega kaugematesse kohtadesse
• 2A staadium: kasvaja on 5 cm või vähem, 2. või 3. aste ja vähk ei ole levinud lümfisõlmedesse ega kaugematesse kohtadesse
• 2B staadium: kasvaja on suurem kui 5 cm, 2. aste ja vähk ei ole levinud lümfisõlmedesse ega kaugematesse kohtadesse
• 3A staadium: kasvaja on suurem kui 5 cm, 3. aste ja vähk ei ole levinud lümfisõlmedesse ega kaugematesse kohtadesse VÕI kasvaja on ükskõik millises suuruses ja vähk on levinud lähedalasuvatesse lümfisõlmedesse, kuid mitte teistesse kohtadesse
• 4. etapp: kasvaja on mis tahes suurusega ja mis tahes astmega ning on levinud lümfisõlmedesse ja / või muudesse kohtadesse

Millised on pehmete kudede sarkoomi ravimeetodid?

Pehmete kudede sarkoomid on haruldased ja kõige parem on pöörduda ravi poole, mis on teie vähi tüübiga tuttav.

Ravi sõltub kasvaja asukohast ja täpsest rakutüübist, millest kasvaja pärineb (näiteks lihased, närv või rasv). Kui kasvaja on metastaseerunud või levinud teistesse kudedesse, mõjutab see ka ravi.

Kirurgia

Kõige tavalisem ravi on kirurgiline ravi. Arst eemaldab kasvaja ja osa ümbritsevast tervislikust kudedest ning testib, kas mõned kasvajarakud võivad teie keha alles jääda. Kui kasvaja on teistes teadaolevates kohtades, saab arst ka need sekundaarsed kasvajad eemaldada.

Samuti peab arst eemaldama ümbritsevad lümfisõlmed, mis on immuunsussüsteemi väikesed organid. Lümfisõlmed on sageli esimesed kohad, kus kasvajarakud levivad.

Varem pidid arstid sageli amputeerima jäseme, millel olid kasvajad. Nüüd võib kõrgtehnoloogiliste kirurgiliste tehnikate, kiiritusravi ja keemiaravi kasutamine sageli jäseme päästa. Suured tuumorid, mis mõjutavad peamisi veresooni ja närve, võivad siiski vajada jäseme amputatsiooni.

Operatsiooni riskid hõlmavad:

• verejooks
• nakkus
• läheduses asuvate närvide kahjustus
• reaktsioonid tuimestusele

Keemiaravi

Keemiaravi kasutatakse ka mõnede pehmete kudede sarkoomide raviks. Keemiaravi on toksiliste ravimite kasutamine selliste rakkude, nagu tuumorirakud, tapmiseks, mis jagunevad kiiresti ja paljunevad. Keemiaravi kahjustab ka teisi kiirelt jagunevaid rakke, näiteks luuüdi rakke, soolestiku limaskesta või juuksefolliikulisid. See kahjustus põhjustab palju kõrvaltoimeid. Kui vähirakud levivad kaugemale algsest kasvajast, võib keemiaravi need tõhusalt tappa enne uute tuumorite moodustumist ja elutähtsate elundite kahjustamist.

Keemiaravi ei tapa kõiki pehmete kudede sarkoome. Kuid keemiaravi režiimid ravivad tõhusalt ühte kõige tavalisemat sarkoomi, rabdomüosarkoomi. Pehmete kudede sarkoome võivad ravida ka sellised ravimid nagu doksorubitsiin (Adriamütsiin) ja daktinomütsiin (Cosmegen). On palju teisi ravimeid, mis on spetsiifilised sellele koetüübile, millest tuumor alguse sai.

Kiiritusravi

Kiiritusravis kahjustavad rakkude DNA-d osakeste, näiteks röntgen- või gammakiirte kõrge energiaga kiired. Kiiresti jagunevad rakud, näiteks tuumorirakud, surevad selle kokkupuute tagajärjel palju tõenäolisemalt kui tavalised rakud, ehkki ka mõned normaalsed rakud surevad. Mõnikord ühendavad arstid keemiaravi ja kiiritusravi, et muuta need efektiivsemaks ja tappa rohkem tuumorirakke.

Keemiaravi ja kiirguse kõrvaltoimeteks on:

• iiveldus
• oksendamine
• kaalukaotus
• juuste väljalangemine
• närvivalu
• muud kõrvaltoimed, mis on iseloomulikud igat tüüpi raviskeemidele

Millised on pehmete kudede sarkoomi võimalikud tüsistused?

Kasvaja enda tüsistused sõltuvad kasvaja asukohast ja suurusest. Kasvaja võib suruda olulisi struktuure, näiteks:

• kopsud
• sooled
• närvid
• veresooned

Kasvaja võib tungida ja kahjustada ka läheduses asuvaid kudesid. Kui kasvaja metastaasib, mis tähendab, et rakud lagunevad ja satuvad teistesse kohtadesse, näiteks järgmistesse, võivad nendes organites kasvada uued tuumorid:

• luu
• aju
• maks
• kopsu

Nendes kohtades võivad kasvajad põhjustada ulatuslikku ja eluohtlikku kahju.

Milline on pikaajaline väljavaade?

Pikaajaline ellujäämine pehmete kudede sarkoomist sõltub sarkoomi konkreetsest tüübist. Outlook sõltub ka sellest, kui kaugele arenenud vähk on esmasel diagnoosimisel.

Esimese astme vähki on tõenäoliselt palju lihtsam ravida kui 4. staadiumi vähki ja selle ellujäämismäär on kõrgem. Väikest, mitte ümbritsevatesse kudedesse levinud kasvajat, mis on hõlpsasti juurdepääsetavas kohas, näiteks käsivarrel, on kergem ravida ja täielikult eemaldada operatsiooni abil.

Palju kasvavat, kasvajat, mis on ümbritsetud paljude veresoontega (muudab operatsiooni raskeks) ja millel on metastaaseerunud maksa või kopsu, on palju raskem ravida.

Taastumise võimalused sõltuvad:

• kasvaja asukoht
• lahtri tüüp
• kasvaja aste ja staadium
• kas kasvajat saab kirurgiliselt eemaldada või mitte
• sinu vanus
• teie tervis
• kas kasvaja on korduv või uus

Pärast esialgset diagnoosimist ja ravi peate sageli kontrollima arsti, isegi kui kasvaja on remissioonil, mis tähendab, et kasvaja pole tuvastatav või ei kasva. Röntgenikiirguse, CT-skaneeringute ja MRI-uuringute tegemine võib olla vajalik, et kontrollida, kas mõni kasvaja on ilmnenud algkohas või muudes keha kohtades.