9 küsimust Waldenstromi makroglobulineemia kohta

Sisu

• 1. Kas Waldenstromi makroglobulineemia on ravitav?
• 2. Kas Waldenstromi makroglobulineemia võib minna remissiooni?
• 3. Kui harva on Waldenstromi makroglobulineemia?
• 4. Kuidas Waldenstromi makroglobulineemia areneb?
• 5. Kas Waldenstromi makroglobulineemia toimub perekondades?
• 6. Mis põhjustab Waldenstromi makroglobulineemiat?
• 7. Kui kaua võite elada Waldenstromi makroglobulineemiaga?
• 8. Kas Waldenstromi makroglobulineemia võib metastaseeruda?
• 9. Kuidas ravitakse Waldenstromi makroglobulineemiat?
• Võimalus kaasa võtta

Waldenstromi makroglobulineemia (WM) on mitte-Hodgkini lümfoomi haruldane vorm, mida iseloomustab ebanormaalsete valgete vereliblede ületootmine.

Ameerika vähiliidu andmetel on see aeglaselt kasvav vererakkevähk, mis mõjutab Ameerika Ühendriikides igal aastal 3 inimest igast miljonist inimesest.

WM-i nimetatakse mõnikord ka:

• Waldenstromi tõbi
• lümfoplasmaatiline lümfoom
• primaarne makroglobulineemia

Kui teil on diagnoositud WM, võib teil olla selle haiguse kohta palju küsimusi. Vähktõve kohta võimalikult palju õppimine ja ravivõimaluste uurimine aitab teil haigusseisundiga toime tulla.

Siin on vastused üheksale küsimusele, mis aitavad teil WM-i paremini mõista.

1. Kas Waldenstromi makroglobulineemia on ravitav?

WM-il pole praegu teadaolevat ravi. Sümptomite haldamiseks on aga saadaval mitmesuguseid ravimeetodeid.

WM-iga diagnoositud inimeste väljavaated on aastatega paranenud. Teadlased uurivad ka vaktsiine, mis aitavad suurendada immuunsüsteemi võimet seda tüüpi vähktõbe tagasi lükata ja töötada välja uued ravivõimalused.

2. Kas Waldenstromi makroglobulineemia võib minna remissiooni?

On väike võimalus, et WM võib minna remissiooni, kuid see pole tüüpiline. Arstid on haiguse täielikku taandumist näinud vaid vähestel inimestel. Praegune ravi ei takista retsidiivi.

Kuigi remissioonimäärade kohta pole palju andmeid, leiti ühes väikeses 2016. aasta uuringus, et WM-ga läks pärast R-CHOP-raviga täielikku remissiooni.

R-CHOP režiim sisaldas järgmiste ravimite kasutamist:

• rituksimab
• tsüklofosfamiid
• vinkristiin
• doksorubitsiin
• prednisoon

Veel 31 osalejat saavutasid osalise remissiooni.

Konsulteerige oma arstiga, et näha, kas see ravi või mõni muu režiim sobib teile.

3. Kui harva on Waldenstromi makroglobulineemia?

Vastavalt American Cancer Society andmetele diagnoosivad arstid igal aastal WM-iga 1000–1 500 inimest Ameerika Ühendriikides. Riiklik haruldaste häirete organisatsioon peab seda väga haruldaseks haiguseks.

WM mõjutab enamasti kaks korda rohkem mehi kui naisi. Haigus on mustanahaliste seas vähem levinud kui valgete seas.

4. Kuidas Waldenstromi makroglobulineemia areneb?

WM kipub arenema väga järk-järgult. See tekitab teatud tüüpi valgete vereliblede liigi, mida nimetatakse B-lümfotsüütideks.

Need rakud tekitavad immunoglobuliin M (IgM)-nimelise antikeha ülekülluse, mis põhjustab vere paksenemist, mida nimetatakse hüperviskoossuseks. See raskendab teie elundite ja kudede korralikku toimimist.

B-lümfotsüütide liig võib jätta luuüdis vähe ruumi tervete vererakkude jaoks. Kui teie punaste vereliblede arv langeb liiga madalale, võib teil tekkida aneemia.

Normaalsete valgete vereliblede puudumine võib muuta teie keha raskeks teist tüüpi nakkuste vastu võitlemisel. Samuti võivad teie trombotsüüdid langeda, mis võib põhjustada verejooksu ja verevalumeid.

Mõnedel inimestel pole pärast diagnoosi saamist mitu aastat mingeid sümptomeid.

Varaste sümptomite hulka kuuluvad aneemia tagajärjel tekkiv väsimus ja vähene energia. Samuti võivad teil tekkida kipitus sõrmedes ja varvastes ning verejooks ninas ja igemetes.

WM võib lõpuks mõjutada elundeid, mis põhjustab maksa, põrna ja lümfisõlmede turset. Haiguse hüperviskoossus võib põhjustada ka ähmast nägemist või probleeme võrkkesta verevooluga.

Vähk võib lõpuks põhjustada aju halva vereringe ning südame- ja neeruprobleemide tõttu insuldilaadseid sümptomeid.

5. Kas Waldenstromi makroglobulineemia toimub perekondades?

Teadlased uurivad endiselt WM-i, kuid usuvad, et päritud geenid võivad suurendada mõne inimese võimalusi haiguse tekkeks.

Ligikaudu 20 protsenti seda tüüpi vähki põdevatest inimestest on tihedalt seotud inimesega, kellel on WM või mõni muu haigus, mis põhjustab ebanormaalseid B-rakke.

Enamikul inimestel, kellel on diagnoositud WM, pole perekonnas seda häiret esinenud. See toimub tavaliselt rakumutatsioonide tagajärjel, mis pole pärilikud, kogu inimese elu jooksul.

6. Mis põhjustab Waldenstromi makroglobulineemiat?

Teadlased ei ole veel täpselt välja selgitanud, mis põhjustab WM-i. Tõendid viitavad sellele, et geneetiliste, keskkonna- ja viirustegurite segu kellegi elu jooksul võib põhjustada haiguse arengut.

Rahvusvahelise Waldenstromi makroglobulineemiafondi (IWMF) andmetel esineb geeni MYD88 mutatsioon umbes 90 protsendil Waldenstromi makroglobulineemiat põdevatest inimestest.

Mõnes uuringus on leitud seos kroonilise C-hepatiidi ja WM-i vahel mõnedel (kuid mitte kõigil) seda haigust põdevatel inimestel.

Nahas, kummis, lahustites, värvainetes ja värvides sisalduvate ainetega kokkupuude võib olla ka massihoidmise mõnel juhul tegur. Uuringud selle kohta, mis põhjustab WM-i, jätkuvad.

7. Kui kaua võite elada Waldenstromi makroglobulineemiaga?

Hiljutised uuringud näitavad, et IWMF andmetel on pooled WM-iga inimestest elus pärast diagnoosi saamist 14–16 aastat.

Teie isiklik väljavaade võib varieeruda sõltuvalt:

• sinu vanus
• üldine tervis
• kui kiiresti haigus progresseerub

Erinevalt teistest vähiliikidest ei diagnoosita WM-i järk-järgult. Selle asemel kasutavad arstid teie väljavaate hindamiseks rahvusvahelist prognooside hindamise süsteemi Waldenstromi makroglobulineemia jaoks (ISSWM).

See süsteem võtab arvesse mitmesuguseid tegureid, sealhulgas teie:

• vanus
• vere hemoglobiini tase
• trombotsüütide arv
• beeta-2 mikroglobuliini tase
• monoklonaalne IgM tase

Nende riskifaktorite skooride põhjal võib arst paigutada teid madala, keskmise või kõrge riskiga gruppi, mis aitab teil paremini oma väljavaateid mõista.

Ameerika vähiliidu andmetel on madala riskigrupi inimeste viieaastane ellujäämismäär 87 protsenti, keskmise riskirühma 68 protsenti ja kõrge riskigrupi 36 protsenti.

See statistika põhineb 600 inimese andmetel, kellel on diagnoositud WM ja keda raviti enne 2002. aasta jaanuari.

Uuemad raviviisid võivad pakkuda optimistlikumad väljavaated.

8. Kas Waldenstromi makroglobulineemia võib metastaseeruda?

Jah. WM mõjutab lümfikoe, mida leidub paljudes kehaosades. Selleks ajaks, kui inimesel haigus diagnoositakse, võib seda leida juba verest ja luuüdist.

Seejärel võib see levida lümfisõlmedesse, maksa ja põrna. Harvadel juhtudel võib WM metastaseerida ka maos, kilpnäärmes, nahas, kopsudes ja sooltes.

9. Kuidas ravitakse Waldenstromi makroglobulineemiat?

WM-i ravi on inimeseti erinev ja algab tavaliselt alles siis, kui teil on haiguse sümptomeid. Mõned inimesed võivad ravi vajada alles paar aastat pärast diagnoosi.

Teie arst võib soovitada ravi alustada, kui esinevad teatud vähist tulenevad seisundid, sealhulgas:

• hüperviskoossuse sündroom
• aneemia
• närvikahjustus
• elundiprobleemid
• amüloidoos
• krüoglobuliinid

Sümptomite haldamiseks on saadaval mitmesuguseid ravimeetodeid. WM-i tavalised ravimeetodid on järgmised:

• plasmaferees
• keemiaravi
• suunatud teraapia
• immunoteraapia

Harvadel juhtudel võib arst soovitada vähem levinud ravimeetodeid, näiteks:

• põrna eemaldamine
• tüvirakkude siirdamine
• kiiritusravi

Võimalus kaasa võtta

Sellise haruldase vähi nagu WM diagnoosimine võib olla valdav kogemus.

Kuid teabe hankimine, mis aitab teil paremini mõista teie seisundit ja ravivõimalusi, võib aidata teil oma väljavaadete suhtes kindlamalt tunda.