Kõik, mida peate teadma pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni kohta

Sisu

• Kopsuarteri hüpertensiooni sümptomid
• Kopsuarteri hüpertensiooni põhjused
• Kopsuarteri hüpertensiooni diagnoosimine
• Kopsuarteri hüpertensiooni ravi
• Ravimid
• Kirurgia
• Elustiili muutused
• Keskmine eluiga pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooniga
• Kopsuarteri hüpertensiooni etapid
• Muud tüüpi pulmonaalne hüpertensioon
• Kopsuarteri hüpertensiooni prognoos
• Pulmonaalne hüpertensioon vastsündinutel
• Juhised pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni kohta
• K:
• A:

Mis on primaarne arteriaalne hüpertensioon?

Pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon (PAH), varem tuntud kui primaarne pulmonaalne hüpertensioon, on haruldane kõrge vererõhu tüüp. See mõjutab teie kopsuartereid ja kapillaare. Need veresooned kannavad verd teie südame paremast alumisest kambrist (paremast vatsakesest) kopsudesse.

Kui teie kopsuarteri ja väiksemate veresoonte rõhk koguneb, peab teie süda vere kopsudesse pumpamiseks rohkem tööd tegema. Aja jooksul nõrgestab see teie südamelihast. Lõpuks võib see põhjustada südamepuudulikkuse ja surma.

PAH-i pole teada, kuid ravivõimalused on olemas. Kui teil on PAH, võib ravi aidata teie sümptomeid leevendada, vähendada komplikatsioonide tõenäosust ja pikendada teie elu.

Kopsuarteri hüpertensiooni sümptomid

PAH-i varajases staadiumis ei pruugi teil olla mingeid märgatavaid sümptomeid. Kui seisund halveneb, muutuvad sümptomid märgatavamaks. Sagedasemad sümptomid on:

• hingamisraskused
• väsimus
• pearinglus
• minestamine
• rindkere rõhk
• valu rinnus
• kiire pulss
• südamepekslemine
• sinakas toon huultele või nahale
• pahkluude või jalgade turse
• vedeliku turse kõhu piirkonnas, eriti seisundi hilisemates staadiumides

Võimalik, et treeningu või muu füüsilise tegevuse ajal on raske hingata. Lõpuks võib hingamine raskendada ka puhkeperioodidel. Siit saate teada, kuidas PAH-i sümptomeid ära tunda.

Kopsuarteri hüpertensiooni põhjused

PAH areneb siis, kui kopsuarterid ja kapillaarid, mis kannavad verd teie südamest kopsudesse, kitsenevad või hävivad. Arvatakse, et selle põhjustavad mitmed seotud seisundid, kuid PAH tekkimise täpne põhjus pole teada.

Riikliku haruldaste häirete organisatsiooni (NORD) andmetel pärineb PAH umbes 15–20 protsendil juhtudest. See hõlmab geneetilisi mutatsioone, mis võivad esineda BMPR2 geen või muud geenid. Seejärel saab mutatsioone perekondade kaudu edasi anda, võimaldades inimesel, kellel on üks neist mutatsioonidest, võimalus hiljem PAH-i arendada.

Muud potentsiaalsed seisundid, mida võib seostada PAH tekkega, on järgmised:

• krooniline maksahaigus
• kaasasündinud südamehaigus
• teatud sidekoe häired
• teatud nakkused, näiteks HIV-nakkus või skistosoomia
• teatud toksiinid või narkootikumid, sealhulgas teatud meelelahutuslikud ravimid (metamfetamiinid) või praegu turust väljas olevad söögiisu vähendajad

Mõnel juhul areneb PAH ilma teadaoleva seotud põhjuseta. Seda tuntakse kui idiopaatilist PAH-i. Avastage, kuidas idiopaatilist PAH-i diagnoositakse ja ravitakse.

Kopsuarteri hüpertensiooni diagnoosimine

Kui teie arst kahtlustab, et teil võib olla PAH, tellib ta tõenäoliselt ühe või mitu testi, et hinnata teie kopsuartereid ja südant.

PAH diagnoosimise testid võivad hõlmata järgmist:

• elektrokardiogramm, et kontrollida südame pingetunnuseid või ebanormaalseid rütme
• ehhokardiogramm südame struktuuri ja funktsiooni uurimiseks ning kopsuarteri rõhu mõõtmiseks
• rindkere röntgen, et teada saada, kas teie kopsuarterid või südame parem parempoolne kamber on laienenud
• CT-skaneerimine või MRI-skaneerimine verehüüvete, ahenemise või kopsuarterite kahjustuse otsimiseks
• parema südame kateteriseerimine vererõhu mõõtmiseks teie kopsuarterites ja südame paremas vatsakeses
• kopsufunktsiooni test, et hinnata õhu jõudlust ja voolu teie kopsudesse ja välja
• vereanalüüsid PAH-ga või muude terviseseisunditega seotud ainete leidmiseks

Arst saab nende testide abil kontrollida PAH-i märke ja muid teie sümptomite võimalikke põhjuseid. Enne PAH diagnoosimist püüavad nad välistada muud võimalikud põhjused. Hankige selle protsessi kohta lisateavet.

Kopsuarteri hüpertensiooni ravi

Praegu pole PAH-i teadaolevat ravi võimalik, kuid ravi võib sümptomeid leevendada, vähendada tüsistuste riski ja pikendada eluiga.

Ravimid

Teie seisundi haldamiseks võib teie arst välja kirjutada ühe või mitu järgmistest ravimitest:

• prostatsükliinravi veresoonte laiendamiseks
• lahustuvad guanülaattsüklaasi stimulaatorid veresoonte laiendamiseks
• endoteliini retseptori antagonistid, et blokeerida endoteliini - aine, mis võib põhjustada teie veresoonte kitsendamist, aktiivsust
• antikoagulandid, et vältida trombide teket

Kui PAH on teie puhul seotud mõne muu terviseseisundiga, võib teie arst välja kirjutada muid ravimeid, mis aitavad seda seisundit ravida. Samuti võivad nad kohandada teie kasutatavaid ravimeid. Lisateave ravimite kohta, mida arst võib välja kirjutada.

Kirurgia

Sõltuvalt teie seisundi raskusest võib arst soovitada kirurgilist ravi. Kodade septostoomiat saab teha, et vähendada survet südame paremale küljele ning kopsu või südame ja kopsu siirdamine võib asendada kahjustatud organi (d).

Kodade septostoomia korral juhib teie arst tõenäoliselt kateetri läbi ühe teie keskveeni teie südame paremasse ülemisse kambrisse. Ülemise kambri vaheseinas (südame parema ja vasaku külje vahel olev koeriba), mis lähevad paremast vasakust ülemisest kambrist läbi, loovad nad ava. Järgmiseks täidavad nad kateetri otsas väikese õhupalli, et avaus laieneks ja veri saaks voolata teie südame ülemiste kambrite vahel, leevendades survet südame paremal küljel.

Kui teil on tõsine PAH juhtum, mis on seotud raske kopsuhaigusega, võib soovitada kopsu siirdamist. Selle protseduuri käigus eemaldab arst ühe või mõlemad teie kopsud ja asendab need elundidoonori kopsudega.

Kui teil on ka raske südamehaigus või südamepuudulikkus, võib teie arst lisaks kopsusiirdamisele soovitada ka südamesiirdamist.

Elustiili muutused

Eluviisi muutmine dieedi, treeningkava või muude igapäevaste harjumuste kohandamiseks võib aidata vähendada PAH-i tüsistuste riski. Need sisaldavad:

• tervislik toitumine
• regulaarselt treenides
• kehakaalu langetamine või tervisliku kehakaalu säilitamine
• suitsetamisest loobumine

Arsti soovitatud raviplaani järgimine võib aidata teie sümptomeid leevendada, vähendada komplikatsioonide riski ja pikendada teie elu. Lisateave PAH-i ravivõimaluste kohta.

Keskmine eluiga pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooniga

PAH on progresseeruv seisund, mis tähendab, et see aja jooksul süveneb. Mõnedel inimestel võivad sümptomid süveneda kiiremini kui teised.

Aastal 2015 avaldatud uuringus uuriti PAH-i erinevate staadiumidega inimeste viieaastast elulemust ja leiti, et seisundi edenedes väheneb viieaastane elulemus.

Siin on iga etapi kohta leitud viie aasta elulemuse määra uurijad.

• 1. klass: 72–88 protsenti
• 2. klass: 72–76 protsenti
• 3. klass: 57–60 protsenti
• 4. klass: 27–44 protsenti

Kuigi ravimit pole, on hiljutised edusammud ravis aidanud parandada PAH-iga inimeste väljavaateid. Lisateave PAH-iga inimeste elulemuse kohta.

Kopsuarteri hüpertensiooni etapid

PAH jaguneb sümptomite raskusastme järgi neljaks etapiks.

Maailma Terviseorganisatsiooni (WHO) kehtestatud kriteeriumide kohaselt klassifitseeritakse PAH neljaks funktsionaalseks etapiks:

• 1. klass. Seisund ei piira teie kehalist aktiivsust. Tavalise kehalise aktiivsuse või puhkeaja jooksul ei esine mingeid märgatavaid sümptomeid.
• 2. klass. Seisund piirab teie kehalist aktiivsust veidi. Teil tekivad märgatavad sümptomid tavalise füüsilise tegevuse perioodidel, kuid mitte puhkeperioodidel.
• 3. klass. Seisund piirab oluliselt teie füüsilist aktiivsust. Teil tekivad sümptomid vähese füüsilise koormuse ja tavalise füüsilise koormuse perioodidel, kuid mitte puhkeperioodidel.
• 4. klass. Te ei saa ilma igasuguste sümptomiteta füüsilist tegevust teha. Teil tekivad märgatavad sümptomid isegi puhkeperioodil. Parempoolse südamepuudulikkuse nähud kipuvad selles etapis ilmnema.

Kui teil on PAH, mõjutab teie seisundi staadium teie arsti soovitatud ravimeetodit. Hankige vajalik teave selle seisundi edenemise mõistmiseks.

Muud tüüpi pulmonaalne hüpertensioon

PAH on üks viiest pulmonaalse hüpertensiooni (PH) tüübist. Seda nimetatakse ka 1. rühma PAH-deks.

Muud tüüpi PH-d hõlmavad järgmist:

• Grupp 2 PH, mis on seotud teatud tingimustega, mis hõlmavad teie südame vasakut külge
• Rühm 3 PH, mis on seotud teatud hingamistingimustega kopsudes
• Rühm 4 PH, mille põhjuseks võivad olla kroonilised verehüübed teie kopsude anumates
• Rühm 5 PH, mis võib tuleneda mitmesugustest muudest terviseseisunditest

Mõned PH tüübid on paremini ravitavad kui teised. Võtke veidi aega, et rohkem teada saada erinevat tüüpi PH-de kohta.

Kopsuarteri hüpertensiooni prognoos

Viimastel aastatel on PAH-iga inimeste ravivõimalused paranenud. Kuid haigusseisundit pole endiselt võimalik ravida.

Varajane diagnoosimine ja ravi võivad aidata teie sümptomeid paremini leevendada, vähendada komplikatsioonide riski ja pikendada teie elu PAH-iga. Lisateave selle haiguse mõju kohta, mida ravi võib teie väljavaadetele avaldada.

Pulmonaalne hüpertensioon vastsündinutel

Harvadel juhtudel mõjutab PAH vastsündinud lapsi. Seda nimetatakse vastsündinu püsivaks pulmonaalseks hüpertensiooniks (PPHN). See juhtub siis, kui lapse kopsudesse suunduvad veresooned ei laiene pärast sündi korralikult.

PPHNi riskitegurite hulka kuuluvad:

• loote infektsioonid
• sünnituse ajal tõsine stress
• kopsuprobleemid, nagu vähearenenud kopsud või respiratoorse distressi sündroom

Kui teie lapsel diagnoositakse PPHN, püüab nende arst kopsude veresooni täiendava hapnikuga laiendada. Samuti võib arst vajada beebi hingamise toetamiseks mehaanilist ventilaatorit.

Õige ja õigeaegne ravi võib aidata vähendada beebi arengupeetuste ja funktsionaalsete häirete riski, parandades ellujäämise võimalust.

Juhised pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni kohta

2014. aastal vabastati Ameerika rindkere arstide kolledž PAH-i raviks. Lisaks muudele soovitustele soovitatakse nendes suunistes:

• Inimesi, kellel on PAH-i tekkimise oht, ja 1. klassi PAH-d põdevaid inimesi tuleb jälgida ravi vajavate sümptomite tekkimise suhtes.
• Võimaluse korral tuleks PAH-ga inimesi enne ravi alustamist optimaalselt hinnata meditsiinikeskuses, millel on kogemusi PAH diagnoosimisel.
• PAH-iga inimesi tuleks ravida kõigi haigusseisundit soodustavate terviseseisundite suhtes.
• PAH-iga inimesi tuleks vaktsineerida gripi ja pneumokoki pneumoonia vastu.
• PAH-iga inimesed peaksid rasedust vältima. Kui nad jäävad rasedaks, peaksid nad saama abi multidistsiplinaarselt terviserühmalt, kuhu kuuluvad spetsialistid, kellel on kogemusi pulmonaalse hüpertensiooni alal.
• PAH-iga inimesed peaksid vältima tarbetuid operatsioone. Kui nad peavad operatsiooni läbima, peaksid nad saama abi multidistsiplinaarselt terviserühmalt, kuhu kuuluvad spetsialistid, kellel on kogemusi pulmonaalse hüpertensiooni alal.
• PAH-iga inimesed peaksid vältima kokkupuudet suurtel kõrgustel, sealhulgas lennureise. Kui nad peavad kokku puutuma suurte kõrgustega, peaksid nad vastavalt vajadusele kasutama täiendavat hapnikku.

Need juhised annavad üldise ülevaate sellest, kuidas PAH-iga inimesi hooldada. Teie individuaalne ravi sõltub teie haigusloost ja sümptomitest.

K:

Kas keegi võib astuda samme PAH-i tekke vältimiseks?

Anonüümne patsient

A:

Kopsuarteri hüpertensiooni ei saa alati vältida. Mõningaid seisundeid, mis võivad põhjustada PAH-i, saab siiski vältida või kontrollida, et vähendada PAH-i tekke riski. Need seisundid hõlmavad koronaararterite haigust, hüpertensiooni, kroonilist maksahaigust (kõige sagedamini seotud rasvase maksa, alkoholi ja viirusliku hepatiidiga), HIV-d ja kroonilist kopsuhaigust, mis on eriti seotud suitsetamise ja kokkupuutega keskkonnaga.

Graham Rogers, MDAnswers esindavad meie meditsiiniekspertide arvamusi. Kogu sisu on rangelt informatiivne ja seda ei tohiks pidada meditsiiniliseks nõustamiseks.