Progresseeruv-ägenev hulgiskleroos (PRMS)

Sisu

• Aktiivse PPMS-i "retsidiivi" määratlemine
• PPMS-i sümptomid
• PPMSi progresseerumine
• PPMS-i diagnoosimine
• PPMS-i ravimine
• PPMS-i väljavaade

Mis on progresseeruv-retsidiveeruv hulgiskleroos (PRMS)?

2013. aastal määratlesid meditsiinieksperdid SM tüübid uuesti. Selle tulemusel ei peeta PRMS-i enam üheks MS eripäraks.

Inimestel, kes võisid varem saada PRMS-i diagnoosi, peetakse nüüd aktiivse haigusega esmaselt progresseeruvat SM-i.

Primaarne progresseeruv hulgiskleroos (PPMS) on tuntud sümptomite suhtes, mis aja jooksul süvenevad. Seda haigust võib iseloomustada kui "aktiivset" või "mitte aktiivset". PPMS-i peetakse aktiivseks, kui MRI-uuringul on uusi sümptomeid või muutusi.

Kõige tavalisemad PPMS-i sümptomid põhjustavad muutusi liikuvuses ja need võivad hõlmata järgmist:

• muutused kõnnakus
• jäigad käed ja jalad
• rasked jalad
• võimetus pikki vahemaid kõndida

Progresseeruva retsidiiviga hulgiskleroos (PRMS) viitab aktiivse haigusega PPMS-ile. Väike protsent sclerosis multiplexiga (MS) põdevatest inimestest omab seda haiguse progresseeruva retsidiiviga versiooni.

Aktiivse PPMS-i "retsidiivi" määratlemine

SM alguses ilmnevad mõnedel inimestel sümptomite kõikumine. Mõnikord ei ilmne neil MS-i märke mitu päeva või nädalat korraga.

Kuid puhkeperioodil võivad sümptomid ilmneda ilma hoiatuseta. Seda võib nimetada MS ägenemiseks, ägenemiseks või rünnakuks. Ägenemine on uus sümptom, varem paranenud vana sümptomi kordumine või üle 24 tunni kestnud vana sümptomi süvenemine.

Aktiivse PPMS-i ägenemised erinevad retsidiivse-remiteeriva hulgiskleroosi (RRMS) ägenemistest.

PPMS-iga inimesed kogevad sümptomeid järk-järgult. Sümptomid võivad veidi paraneda, kuid ei kao kunagi täielikult. Kuna PPMS-is ei kao retsidiivi sümptomid kunagi, on PPMS-iga inimesel sageli rohkem MS sümptomeid kui kellelgi, kellel on RRMS.

Kui aktiivne PPMS areneb, võivad retsidiivid tekkida spontaanselt, raviga või ilma.

PPMS-i sümptomid

Liikuvusnähud on ühed kõige levinumad PPMS-i nähud, kuid sümptomite raskus ja tüübid võivad inimeseti erineda. Muud aktiivse PPMS-i tavalised tunnused võivad olla:

• lihasspasmid
• nõrgad lihased
• põie funktsiooni vähenemine või kusepidamatus
• pearinglus
• krooniline valu
• nägemine muutub

Haiguse progresseerumisel võib PPMS põhjustada vähem levinud sümptomeid nagu:

• muutused kõnes
• värinad
• kuulmislangus

PPMSi progresseerumine

Lisaks ägenemistele tähistab aktiivset PPMS-i ka vähenenud neuroloogilise funktsiooni järjepidev progresseerumine.

Arstid ei oska ennustada PPMS-i progresseerumise täpset kiirust. Paljudel juhtudel on progresseerumine aeglane, kuid püsiv protsess, mis kestab mitu aastat. PPMS-i halvemaid juhtumeid iseloomustab kiire progresseerumine.

PPMS-i diagnoosimine

Esialgu võib PPMS-i diagnoosimine olla keeruline. See on osaliselt tingitud sellest, et PPMS-i ägenemised pole nii märgatavad kui teistes MS raskemates vormides.

Mõned inimesed annavad retsidiivid halbade päevade tõttu edasi, mitte eeldavad, et need on haiguse ägenemise tunnused. PPMS diagnoositakse:

• laboratoorsed testid, näiteks vereanalüüs ja nimme punktsioon
• MRI uuring
• neuroloogilised eksamid
• inimese haiguslugu, milles on üksikasjalikult kirjeldatud sümptomaatilisi muutusi

PPMS-i ravimine

Teie ravi keskendub ägenemiste juhtimise aitamisele. Ainus FDA heakskiidetud ravim PPMS-i jaoks on okrelizumab (Ocrevus).

Ravimid on ainult üks aspekt MS ravis. Teie arst võib soovitada ka elustiili muutusi, et aidata teie sümptomeid leevendada ja elukvaliteeti parandada. Regulaarne kehaline aktiivsus ja toitumine võivad täiendada SM-i arstiabi.

PPMS-i väljavaade

Praegu pole SM-i raviks.

Nagu muud haiguse vormid, võivad ravimeetodid aidata aeglustada PPMS-i progresseerumist. Ravi võib leevendada ka sümptomeid.

Varajane meditsiiniline sekkumine aitab vältida haiguse olulist mõju teie elukvaliteedile. Piisava hoolduse tagamiseks on siiski oluline saada arstilt õige diagnoos.

Teadlased jätkavad haiguse uurimist, et mõista haiguse olemust ja võimalusel ravimeid otsida.

PPMS-i kliinilised uuringud on vähem levinud kui muud haiguse vormid, kuna seda pole nii lihtne tuvastada. Kliiniliste uuringute värbamisprotsess võib olla keeruline, arvestades seda tüüpi MS haruldust.

Enamik PPMS-i uuringuid uurib sümptomaatika raviks ravimeid. Kui olete huvitatud kliinilises uuringus osalemisest, arutage üksikasju oma arstiga.