Kõik, mida peaksite teadma poikilotsütoosi kohta

Sisu

• Poikilotsütoosi sümptomid
• Mis põhjustab poikilotsütoosi?
• Poikilotsütoosi diagnoosimine
• Millised on poikilotsütoosi erinevad tüübid?
• Sferotsüüdid
• Stomatotsüüdid (suurakud)
• Koodotsüüdid (sihtrakud)
• Leptotsüüdid
• Sirprakud (drepanotsüüdid)
• Elliptotsüüdid (ovalotsüüdid)
• Dakrüotsüüdid (pisarakud)
• Akantotsüüdid (kannusrakud)
• Ehhinotsüüdid (burr-rakud)
• Skisotsüüdid (skistotsüüdid)
• Kuidas poikilotsütoosi ravitakse?
• Milline on väljavaade?

Mis on poikilotsütoos?

Poikilotsütoos on meditsiiniline termin ebanormaalse kujuga punaste vereliblede (RBC) leidmiseks teie veres. Ebanormaalse kujuga vererakke nimetatakse poikilotsüütideks.

Tavaliselt on inimese RBC-d (neid nimetatakse ka erütrotsüütideks) kettakujulised, mõlemal küljel on lamestatud keskus. Poikilotsüüdid võivad:

• ole tavalisest lamedam
• olema piklikud, poolkuu- või pisarakujulised
• on teravaid prognoose
• on muid ebanormaalseid jooni

RBC-d kannavad hapnikku ja toitaineid teie keha kudedesse ja elunditesse. Kui teie RBC-d on ebakorrapärase kujuga, ei pruugi nad olla võimelised kandma piisavalt hapnikku.

Poikilotsütoos on tavaliselt põhjustatud mõnest muust haigusest, nagu aneemia, maksahaigus, alkoholism või pärilik verehaigus. Sel põhjusel on poikilotsüütide olemasolu ja ebanormaalsete rakkude kuju teiste haigusseisundite diagnoosimisel abiks. Kui teil on poikilotsütoos, on teil tõenäoliselt ravi vajav haigus.

Poikilotsütoosi sümptomid

Poikilotsütoosi peamine sümptom on märkimisväärses koguses (üle 10 protsendi) ebanormaalse kujuga RBC-sid.

Üldiselt sõltuvad poikilotsütoosi sümptomid selle aluseks olevast seisundist. Poikilotsütoosi võib pidada ka paljude teiste häirete sümptomiteks.

Muude verega seotud haiguste, nagu aneemia, tavaliste sümptomite hulka kuuluvad:

• väsimus
• kahvatu nahk
• nõrkus
• õhupuudus

Need konkreetsed sümptomid on tingitud sellest, et keha kudedesse ja elunditesse ei tarnita piisavalt hapnikku.

Mis põhjustab poikilotsütoosi?

Poikilotsütoos on tavaliselt mõne muu seisundi tulemus. Poikilotsütoosi seisundid võivad olla pärilikud või omandatud. Pärilikud seisundid on põhjustatud geneetilisest mutatsioonist. Omandatud tingimused arenevad hilisemas elus.

Poikilotsütoosi pärilike põhjuste hulka kuuluvad:

• sirprakuline aneemia, geneetiline haigus, mida iseloomustavad ebanormaalse poolkuu kujuga punalibled
• talasseemia, geneetiline verehaigus, mille korral keha muudab ebanormaalset hemoglobiini
• püruvaadi kinaasi defitsiit
• McLeodi sündroom, haruldane geneetiline häire, mis mõjutab närve, südant, verd ja aju. Sümptomid ilmnevad tavaliselt aeglaselt ja algavad täiskasvanu keskel
• pärilik elliptotsütoos
• pärilik sferotsütoos

Poikilotsütoosi omandatud põhjuste hulka kuuluvad:

• rauavaegusaneemia, kõige levinum aneemia vorm, mis tekib siis, kui kehal pole piisavalt rauda
• megaloblastiline aneemia, aneemia, mis on tavaliselt põhjustatud folaadi või B-12-vitamiini puudusest
• autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad, rühm häiretest, mis tekivad siis, kui immuunsüsteem hävitab ekslikult RBC-sid
• maksa- ja neeruhaigus
• alkoholism või alkoholiga seotud maksahaigus
• pliimürgitus
• keemiaravi
• rasked infektsioonid
• vähk
• müelofibroos

Poikilotsütoosi diagnoosimine

Kõiki Ameerika Ühendriikide vastsündinud lapsi kontrollitakse teatud geneetiliste verehaiguste, näiteks sirprakulise aneemia suhtes. Poikilotsütoosi võib diagnoosida vereprooviks nimetatava testi käigus. Selle testi võib teha tavapärase füüsilise eksami ajal või kui teil on seletamatuid sümptomeid.

Vere määrimise ajal levitab arst mikroskoobi alusele õhukese verekihi ja määrib verd, et aidata rakke eristada. Seejärel vaatab arst verd mikroskoobi all, kus on näha punaliblede suurused ja kuju.

Mitte iga ükski RBC ei saa ebanormaalset kuju. Poikilotsütoosiga inimestel on normaalse kujuga rakud segatud ebanormaalse kujuga rakkudega. Mõnikord on veres mitu erinevat tüüpi poikilotsüüte. Arst püüab välja selgitada, milline kuju on kõige levinum.

Lisaks viib teie arst tõenäoliselt läbi rohkem katseid, et teada saada, mis põhjustab teie ebanormaalse kujuga RBC-sid. Arst võib teile esitada küsimusi teie haigusloo kohta. Rääkige neile kindlasti oma sümptomitest või kui võtate mingeid ravimeid.

Muude diagnostiliste testide näited hõlmavad järgmist:

• täielik vereanalüüs (CBC)
• seerumi rauasisaldus
• ferritiini test
• vitamiini B-12 test
• folaatide test
• maksafunktsiooni testid
• luuüdi biopsia
• püruvaadi kinaasi test

Millised on poikilotsütoosi erinevad tüübid?

Poikilotsütoosi on mitu erinevat tüüpi. Tüüp sõltub ebanormaalse kujuga RBC omadustest. Kuigi veres on korraga võimalik olla rohkem kui ühte tüüpi poikilotsüüte, ületab üks tüüp tavaliselt teisi.

Sferotsüüdid

Sferotsüüdid on väikesed, tihedad ümarad rakud, millel puudub korrapärase kujuga erütrotsüütide lamestatud heledama keskpunkt. Sferotsüüte võib näha järgmistes tingimustes:

• pärilik sferotsütoos
• autoimmuunne hemolüütiline aneemia
• hemolüütilised vereülekande reaktsioonid
• punaliblede killustumise häired

Stomatotsüüdid (suurakud)

Stomatotsüüdiraku keskosa on ümmarguse asemel elliptiline või pilusarnane. Stomatotsüüte kirjeldatakse sageli suukujulistena ja neid võib näha inimestel, kellel on:

• alkoholism
• maksahaigus
• pärilik stomatotsütoos, haruldane geneetiline häire, kus rakumembraan lekitab naatriumi ja kaaliumi ioone

Koodotsüüdid (sihtrakud)

Koodotsüüte nimetatakse mõnikord märklaudrakkudeks, kuna need sarnanevad sageli härjasilmaga. Koodotsüüdid võivad ilmneda järgmistes tingimustes:

• talasseemia
• kolestaatiline maksahaigus
• hemoglobiin C häired
• inimesed, kellel hiljuti eemaldati põrn (põrna eemaldamine)

Kuigi see pole nii levinud, võib koodokse näha ka sirprakulise aneemia, rauavaegusaneemia või pliimürgitusega inimestel.

Leptotsüüdid

Sageli nimetatakse vahvlirakkudeks, leptotsüüdid on õhukesed lamedad rakud, mille rakuservas on hemoglobiin. Leptotsüüte täheldatakse talasseemia häiretega ja obstruktiivse maksahaigusega inimestel.

Sirprakud (drepanotsüüdid)

Sirprakud ehk drepanotsüüdid on piklikud poolkuu kujulised RBC-d. Need rakud on nii sirprakulise aneemia kui ka hemoglobiini S-talasseemia iseloomulik tunnus.

Elliptotsüüdid (ovalotsüüdid)

Ellipotsüüdid, mida nimetatakse ka ovalotsüütideks, on nüri otstega kergelt ovaalsed kuni sigarikujulised. Tavaliselt annab suure hulga elliptotsüütide olemasolu märku pärilikust seisundist, mida nimetatakse pärilikuks ellipsotsütoosiks. Mõõdukat arvu elliptotsüüte võib täheldada inimestel, kellel on:

• talasseemia
• müelofibroos
• maksatsirroos
• rauavaegusaneemia
• megaloblastiline aneemia

Dakrüotsüüdid (pisarakud)

Pisararütrotsüüdid ehk dakrüotsüüdid on ühe ümmarguse ja ühe terava otsaga punalibled. Seda tüüpi poikilotsüüte võib täheldada inimestel, kellel on:

• beeta-talasseemia
• müelofibroos
• leukeemia
• megaloblastiline aneemia
• hemolüütiline aneemia

Akantotsüüdid (kannusrakud)

Akantotsüütidel on rakumembraani serval ebanormaalsed okkalised väljaulatuvad osad (nn spicules). Atsantotsüüte leidub sellistes tingimustes nagu:

• abetalipoproteineemia, haruldane geneetiline seisund, mille tagajärjeks on võimetus teatud toidurasvu omastada
• raske alkohoolne maksahaigus
• pärast splenektoomiat
• autoimmuunne hemolüütiline aneemia
• neeruhaigus
• talasseemia
• McLeodi sündroom

Ehhinotsüüdid (burr-rakud)

Nagu akantotsüüdid, on ehhinotsüütidel ka rakumembraani serval eendid (spikulid). Kuid need projektsioonid paiknevad tavaliselt ühtlaselt ja esinevad sagedamini kui akantotsüütides. Ehhinotsüüte nimetatakse ka burr-rakkudeks.

Ehhinotsüüte võib täheldada inimestel, kellel on järgmised tingimused:

• püruvaadi kinaasi puudulikkus, pärilik ainevahetushäire, mis mõjutab erütrotsüütide ellujäämist
• neeruhaigus
• vähk
• vahetult pärast vananenud vereülekannet (vere säilitamisel võivad tekkida ehhinotsüüdid)

Skisotsüüdid (skistotsüüdid)

Skisotsüüdid on killustatud RBC-d. Neid täheldatakse tavaliselt hemolüütiliste aneemiatega inimestel või need võivad ilmneda vastusena järgmistele tingimustele:

• sepsis
• raske infektsioon
• põletab
• koekahjustus

Kuidas poikilotsütoosi ravitakse?

Poikilotsütoosi ravi sõltub sellest, mis seda seisundit põhjustab. Näiteks vähese vitamiin B-12, folaadi või raua põhjustatud poikilotsütoosi ravitakse tõenäoliselt toidulisandite võtmise ja nende vitamiinide hulga suurendamise kaudu teie toidus. Või võivad arstid ravida põhihaigust (näiteks tsöliaakiat), mis võib olla puuduse põhjustanud kõigepealt.

Inimesed, kellel on pärilik aneemia vorm, näiteks sirprakuline aneemia või talasseemia, võivad nende seisundi raviks vajada vereülekandeid või luuüdi siirdamist. Maksahaigusega inimesed võivad vajada siirdamist, raskete infektsioonidega inimesed aga antibiootikume.

Milline on väljavaade?

Poikilotsütoosi pikaajaline väljavaade sõltub põhjusest ja sellest, kui kiiresti teid ravitakse. Rauapuudusest põhjustatud aneemia on ravitav ja sageli ravitav, kuid ravimata võib see olla ohtlik. See kehtib eriti siis, kui olete rase. Aneemia raseduse ajal võib põhjustada raseduse tüsistusi, sealhulgas tõsiseid sünnidefekte (näiteks närvitoru defekte).

Geneetilisest häirest, nagu sirprakuline aneemia, põhjustatud aneemia nõuab eluaegset ravi, kuid hiljutised meditsiinilised edusammud on parandanud teatud geneetiliste verehaigustega inimeste väljavaateid.