Pityriasis Rubra Pilaris

Sisu

• Pityriasis rubra pilaris tüübid
• PRP pildid
• Mis põhjustab PRP-d?
• Kuidas on PRP päritud?
• Millised on PRP sümptomid?
• Kuidas PRP diagnoositakse?
• Millised on PRP võimalikud tüsistused?
• Kuidas PRP-d ravitakse?
• Kas ma saan PRP-d ära hoida?
• Kas PRP kaob?
• Rääkige oma arstiga

Sissejuhatus

Pityriasis rubra pilaris (PRP) on haruldane nahahaigus. See põhjustab pidevat põletikku ja naha eraldumist. PRP võib mõjutada teie kehaosi või kogu keha. Häire võib alguse saada lapsepõlves või täiskasvanueas. PRP mõjutab mehi ja naisi võrdselt.

Pityriasis rubra pilaris tüübid

PRP-d on kuut tüüpi.

Klassikaline täiskasvanute PRP on kõige tavalisem tüüp. See toimub täiskasvanueas. Sümptomid kaovad tavaliselt mõne aasta pärast. Mõnel harvadel juhtudel ilmnevad sümptomid hiljem.

Ebatüüpiline täiskasvanute PRP algab ka täiskasvanueas. Kuid sümptomid võivad kesta kauem kui 20 aastat.

Klassikaline alaealiste PRP algab lapsepõlves. Sümptomid kaovad tavaliselt ühe aasta jooksul, kuid need võivad hiljem tagasi tulla.

Piiratud alaealiste PRP algab enne puberteeti. Kõige sagedamini mõjutab see laste peopesasid, jalataldu, põlvi ja küünarnukke. Sümptomid võivad teismeliseeas kaduda.

Alaealiste alaealiste PRP on mõnikord pärilik. See tähendab, et see antakse edasi perekonna kaudu. See võib esineda sündides või areneda varases lapsepõlves. Sümptomid kestavad sageli kogu elu.

HIV-iga seotud PRP on seotud HIV-iga. Seda on väga raske ravida.

PRP pildid

Mis põhjustab PRP-d?

PRP täpne põhjus pole teada. PRP esineb kõige sagedamini ilma selge põhjuseta. Kuigi mõned PRP-i juhtumid on päritud, ei ole enamik neist. Päritud PRP kipub olema raskem.

Klassikaline täiskasvanute PRP võib olla seotud nahavähiga. Kuid kui sageli nahavähk seda tüüpi PRP-ga juhtub, pole teada. Kui teil on PRP klassikaline algus, pöörduge nahavähi tuvastamiseks kindlasti arsti poole.

Riikliku haruldaste häirete organisatsiooni andmetel viitavad varajased uuringud, et PRP võib olla tingitud probleemist organismi A-vitamiini töötlemisel. Siiski on vaja rohkem uuringuid, et välja selgitada, kas see on tõsi.

Geneetiliste ja haruldaste haiguste infokeskuse andmetel võib PRP olla seotud ka immuunsüsteemi vastusega.

Kuidas on PRP päritud?

PRP võib olla päritav. Võite pärida PRP, kui üks teie vanematest annab häiret põhjustava geeni edasi. Teie vanem võib olla geeni kandja, mis tähendab, et neil on geen olemas, kuid neil pole häiret. Kui üks teie vanematest on geeni kandja, on 50-protsendiline tõenäosus, et geen edastati teile. Siiski ei pruugi teil tekkida PRP isegi siis, kui olete geeni pärinud.

Millised on PRP sümptomid?

PRP põhjustab teie nahal roosasid, punaseid või oranžikaspunaseid ketendavaid laike. Plaastrid on tavaliselt sügelevad. Teil võivad ketendavad laigud olla ainult mõnes kehaosas. Neid esineb kõige sagedamini:

• küünarnukid
• põlved
• käed
• jalad
• pahkluud

Samuti võib peopesade ja jalataldade nahk punaseks muutuda ja pakseneda. Kihilised laigud võivad lõpuks levida üle kogu keha.

Kuidas PRP diagnoositakse?

PRP-d eksitatakse sageli teiste, sagedamini esinevate nahahaiguste, näiteks psoriaasiga. Seda võib eksitada ka vähem levinud, näiteks samblike ja pityriasis rosea. Psoriaasile on iseloomulikud sügelevad, ketendavad nahalaigud, mis on sageli punased. Kuid erinevalt PRP-st saab psoriaasi kergemini ja edukamalt ravida. PRP-d ei tohi diagnoosida enne, kui ketendavad laigud ei reageeri psoriaasi ravile.

Kui teie arst kahtlustab PRP-d, võivad nad diagnoosi saamiseks teha naha biopsia. Selle protseduuri jaoks eemaldab arst teie nahast väikese proovi. Seejärel vaatavad nad seda mikroskoobi all, et seda analüüsida.

Millised on PRP võimalikud tüsistused?

Enamasti võib PRP olla sügelev ja ebamugav. Need sümptomid võivad aja jooksul väheneda, isegi kui lööve näib süvenevat. Tavaliselt ei põhjusta see seisund palju tüsistusi.

Kuid PRP tugigrupp märgib, et lööve võib mõnikord põhjustada muid probleeme, näiteks ektropiooni. Selles seisundis osutub silmalaud, paljastades silma pinna. PRP võib põhjustada probleeme ka suu limaskestaga. Selle tagajärjeks võib olla ärritus ja valu.

Aja jooksul võib PRP põhjustada keratodermiat. Selle probleemi tõttu muutub teie käte ja jalgade nahk väga paksuks. Nahas võivad tekkida sügavad praod, mida nimetatakse lõhedeks.

Mõned PRP-ga inimesed on ka valgustundlikud. Neil võib olla probleeme higistamise või kehatemperatuuri kontrollimisega, kui see on kuum.

Kuidas PRP-d ravitakse?

PRP-d pole praegu võimalik ravida, kuid ravi võib sümptomeid leevendada. Teie arst võib määrata ühe või mitu järgmistest ravimeetoditest:

• Kohalikud kreemid, mis sisaldavad karbamiidi või piimhapet. Need lähevad otse teie nahale.
• Suukaudsed retinoidid. Näited hõlmavad isotretinoiini või atsitretiini. Need on A-vitamiini derivaadid, mis aeglustavad naharakkude kasvu ja eraldumist.
• Suu kaudu manustatav A-vitamiin. See võib olla kasulik mõnel inimesel, kuid ainult väga suurtes annustes. Retinoidid on A-vitamiinist efektiivsemad ja sagedamini kasutatavad.
• Metotreksaat. See on suukaudne ravim, mida võib kasutada, kui retinoidid ei toimi.
• Immunosupressandid. Need on suukaudsed ravimid, mis pärsivad immuunsüsteemi. Nende hulka kuuluvad tsüklosporiin ja asatiopriin.
• Bioloogika. Need on süstitavad või intravenoossed (IV) ravimid, mis mõjutavad teie immuunsüsteemi. Nende hulka kuuluvad ravimid adalimumab, etanertsept ja infliksimab.
• Ultraviolettvalgusteraapia. Seda manustatakse tavaliselt koos psoraleeni (ravim, mis muudab teid päikese suhtes vähem tundlikuks) ja retinoidiga.

Kas ma saan PRP-d ära hoida?

PRP-d pole võimalik vältida, kuna selle põhjus ja algus pole teada. Kui kahtlustate, et teil on PRP, pöörduge oma arsti poole. Sümptomite leevendamiseks on võtmetähtsusega ravi alustamine kohe pärast diagnoosi saamist.

Efektiivse ravi leidmine on samuti oluline, kuna haiguse käigus võib teil tekkida rohkem kui üks PRP tüüp.

Kas PRP kaob?

Sõltuvalt teie PRP tüübist võivad teie sümptomid kaduda või mitte. Kui teil on PRP-ga klassikaline täiskasvanute haigus, kestavad teie sümptomid tõenäoliselt paar aastat või vähem ja ei taastu enam kunagi.

Teiste PRP tüüpide sümptomid võivad olla kauakestvamad. Kuid ravi võib muuta sümptomid vähem märgatavaks.

Rääkige oma arstiga

PRP on haruldane nahahaigus, mida iseloomustab pidev põletik ja naha eraldumine. See võib mõjutada kogu teie keha või ainult selle osi. See võib alata igal ajal teie elus. Kuigi praegust ravi pole, võivad ravimeetodid teie sümptomeid leevendada.

PRP ravi hõlmab kohalikke, suukaudseid ja süstitavaid ravimeid. Nende hulka kuulub ka ultraviolettvalgusteraapia. Töötage oma arstiga, et leida ravi, mis PRP sümptomite leevendamiseks kõige paremini toimib.