Pemphigus Vulgaris

Sisu

• Mis on pemphigus vulgaris?
• Pildid pemphigus vulgaris'est
• Millised on pemphigus vulgarise sümptomid?
• Mis põhjustab pemphigus vulgarist?
• Kellel on oht pemphigus vulgarise tekkeks?
• Kuidas diagnoositakse pemphigus vulgaris?
• Pemfigus tüübid
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus foliaceus
• Pemphigus taimetoitlased
• Paraneoplastiline pemfigus
• Kuidas ravitakse pemphigus vulgarist?
• Kortikosteroidid ja immuunsust pärssivad ravimid
• Antibiootikumid, viirusevastased ja seenevastased ravimid
• Intravenoosne (IV) söötmine
• Plasmaferees
• Haavade ravi
• Millised on pemphigus vulgarise tüsistused?
• Milline on pemphigus vulgarisega inimeste pikaajaline väljavaade?

Mis on pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris on haruldane autoimmuunhaigus, mis põhjustab valulikke villide tekkimist nahal ja limaskestadel. Kui teil on autoimmuunhaigus, ründab teie immuunsüsteem ekslikult teie tervislikke kudesid.

Pemphigus vulgaris on autoimmuunhaiguste rühma kõige levinum tüüp, mida nimetatakse pemphigus. Igat tüüpi pemfigusid iseloomustab see, kus moodustuvad villid.

Pemphigus vulgaris mõjutab limaskestasid, mida võib leida näiteks järgmistest piirkondadest:

• suu
• kurgus
• nina
• silmad
• suguelundid
• kopsud

See haigus algab tavaliselt villidega suus ja seejärel nahal. Villid mõjutavad mõnikord suguelundite membraane.

Pemphigus vulgaris võib olla ohtlik. Ravi on hädavajalik ja hõlmab tavaliselt kortikosteroidide kasutamist immuunsussüsteemi pärssimiseks. Kui seda ei ravita, võib see seisund põhjustada tõsiseid tüsistusi. Mõned neist tüsistustest võivad lõppeda surmaga.

Enne kortikosteroidide kasutuselevõttu 1950ndatel oli selle haiguse suremus keskmiselt 75 protsenti. See on tänapäeva raviga dramaatiliselt paranenud.

Pildid pemphigus vulgaris'est

Millised on pemphigus vulgarise sümptomid?

Pemphigus vulgarise sümptomiteks on:

• valulikud villid, mis algavad suu või naha piirkondadest
• naha villid naha pinna lähedal, mis tulevad ja lähevad
• blisterkohale määrdumine, koorik või koorimine

Mis põhjustab pemphigus vulgarist?

Immuunsüsteem toodab valke, mida nimetatakse antikehadeks. Antikehad ründavad tavaliselt kahjulikke võõrkehi nagu bakterid ja viirused. Pemphigus vulgaris tekib siis, kui immuunsüsteem valmistab ekslikult terve naha ja limaskestade valkude vastaseid antikehi.

Antikehad lõhustavad sidemeid rakkude vahel ja vedelik koguneb naha kihtide vahel. See põhjustab nahale villide ja erosioonide teket.

Immuunsussüsteemi rünnaku täpset põhjust ei ole teada.

Väga harva võivad teatud ravimid põhjustada pemphigus vulgarist. Nende ravimite hulka kuuluvad:

• penitsillamiin, mis on kelaativ aine, mis eemaldab verest teatud materjalid
• AKE inhibiitorid, mis on teatud tüüpi vererõhuravimid

Kellel on oht pemphigus vulgarise tekkeks?

Pemphigus vulgaris ei ole nakkav ja seda ei saa ühelt inimeselt teisele üle kanda. Samuti ei näi seda edastatavat vanemalt lapsele. Kuid inimese geenid võivad panna selle seisundi suuremasse ohtu. Kui teie vanematel või muudel pereliikmetel oli või on haigus, on tõenäolisem, et teil tekib see.

Pemphigus vulgaris võib mõjutada igasuguse rassi, soo ja vanusega inimesi. Kuid see seisund on tavalisem järgmistes rühmades:

• Vahemere päritolu inimesed
• Ida-Euroopa juudid
• inimesed, kes elavad Brasiilia vihmametsades
• keskealised ja vanemad täiskasvanud

Kuidas diagnoositakse pemphigus vulgaris?

Dermatoloog viib läbi teie naha villide füüsilise läbivaatuse. Nad otsivad seisundi indikaatorit, mida nimetatakse Nikolsky märgiks. Nikolsky positiivne märk on see, kui teie nahk nihetub kergesti, kui pinda pühitakse vatitupsu või sõrmega küljele.

Seejärel võib arst võtta blistrist biopsia, mille käigus eemaldatakse analüüsimiseks koetükk ja diagnoosi kinnitamiseks vaadatakse seda mikroskoobi all. Biopsiat võib laboris töödelda keemiliste ainetega, mis aitavad arstil leida ebanormaalseid antikehi. Arst saab seda teavet kasutada pemfigus-tüüpi kindlaksmääramiseks.

Pemfigus tüübid

Erinevat tüüpi pemfigus diagnoositakse villide asukoha põhjal. Nad sisaldavad:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris on Ameerika Ühendriikides kõige levinum pemphigus. Villid ilmuvad tavaliselt kõigepealt suhu. Villid ei sügele. Need võivad olla valusad. Seejärel võivad nahale ja mõnikord suguelunditele tekkida villid.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus ei põhjusta suus villide teket. Villid ilmuvad kõigepealt näole ja peanahale. Seejärel ilmuvad villid rinnal ja seljal. Villid on tavaliselt sügelevad ja valutud.

Pemphigus taimetoitlased

Pemphigus taimetoitlased põhjustavad villid, mis ilmuvad kubemes, käte all ja jalgadel.

Paraneoplastiline pemfigus

Väga haruldast tüüpi pemfigus, mis esineb mõne vähiga inimestel, nimetatakse paraneoplastiliseks pemfigus. Villid ja haavandid võivad ilmneda suus, huultel ja nahal. See tüüp võib põhjustada armide tekkimist ka silmalaugudel ja silmadel. See võib põhjustada ka kopsuprobleeme.

Kuidas ravitakse pemphigus vulgarist?

Ravi eesmärk on vähendada valu ja sümptomeid ning ennetada selliseid tüsistusi nagu nakatumine. See hõlmab ühte või mitut ravimit ja muid meetodeid. See võib sisaldada järgmist:

Kortikosteroidid ja immuunsust pärssivad ravimid

Selle seisundi peamiseks raviks on suur kortikosteroidide annus. Tavaliste kortikosteroidide hulka kuulub prednisoon või prednisoloon. Tavaliselt on seisundi kontrollimiseks vaja suurt annust.

Nendel ravimitel on palju kõrvaltoimeid, sealhulgas:

• suurenenud nakatumise tõenäosus
• osteoporoos
• kae
• glaukoom
• suurenenud veresuhkur
• diabeet
• lihasmassi vähenemine
• maohaavandid
• veepeetus

Võimalik, et peate nende kõrvaltoimete raviks võtma toidulisandeid, näiteks kaltsiumi ja D-vitamiini, sööma madala suhkrusisaldusega dieeti või võtma muid ravimeid. Kui villid on kontrolli all, võib annuse alandada madalaimale tasemele, mis on vajalik uute villide vältimiseks ja kõrvaltoimete minimeerimiseks. Kortikosteroidkreemi saab kasutada ka otse villidel.

Kortikosteroidide annuse hoidmiseks võib arst välja kirjutada täiendavaid ravimeid, mis pärsivad immuunsussüsteemi. Need sisaldavad:

• asatiopriin
• mükofenolaatmofetiil
• metotreksaat
• tsüklofosfamiid
• rituksimab

Antibiootikumid, viirusevastased ja seenevastased ravimid

Neid võib määrata teiste nakkuste vältimiseks.

Intravenoosne (IV) söötmine

Kui teie suuhaavandid on rasked, ei pruugi te ilma valuta süüa. Võimalik, et peate toituma oma veenide kaudu. See hõlmab intravenoosse (IV) ühenduse kasutamist.

Plasmaferees

Väga rasketel juhtudel võib inimene läbida plasmafereesiks tuntud protseduuri. See protseduur on ette nähtud nahka ründavate antikehade eemaldamiseks verest. Selle protseduuri ajal eemaldatakse plasma või vere vedel osa seadmega ja asendatakse annetatud plasmaga. See ravi võib olla väga kallis.

Haavade ravi

Kui villid on rasked, peate haavaravi saamiseks jääma haiglasse. See ravi sarnaneb tõsiste põletuste korral kasutatavaga. Võimalik, et peate saama IV vedelikke ja elektrolüüte, kui olete villide eraldumise tõttu kaotanud liiga palju vedelikku.

Villide ravi võib hõlmata ka:

• suus villide tuimastav pastill
• rahustavad kreemid
• märjad apretid
• valuravimid
• pehme toidu dieedid
• vürtsikute või happeliste toitude vältimine, mis võivad villid ärritada
• liiga suure päikese käes viibimise vältimine

Kui suus olevad villid ei lase teil hambaid harjata ega hambaniiti tekitada, peate igemehaiguste ja hammaste lagunemise vältimiseks vajama spetsiaalset suuhooldusravi. Suuhoolduse kohta küsige oma hambaarstilt.

Millised on pemphigus vulgarise tüsistused?

Pemphigus vulgarise tüsistused võivad olla surmavad ja rasked.

Need võivad sisaldada:

• nahainfektsioonid
• sepsis ehk nakkuse levik vereringe kaudu
• dehüdratsioon
• ravimite kõrvaltoimed

Milline on pemphigus vulgarisega inimeste pikaajaline väljavaade?

Ravimata jätmise korral võib pemphigus vulgaris olla eluohtlik. Kõige tavalisem surmapõhjus on raske sekundaarne infektsioon.

Pemphigus vulgaris on elukestev seisund. Seda ei saa ravida. Enamik inimesi läheb pärast kortikosteroidide saamist remissioonile. Paranemist märgatakse tavaliselt mõne päeva jooksul pärast kortikosteroidide kasutamist.

Villid paranevad aeglaselt, eriti suus olevad. Keskmiselt lakkavad villid moodustuma kahe kuni kolme nädala jooksul. Villide paranemine võtab keskmiselt kuus kuni kaheksa nädalat. Kuid täielik tervenemine võib mõnikord võtta aastaid. Mõnel inimesel võib olla vaja jääda väikeseks ravimiannuseks kogu elu.