Nekrotiseeriv vaskuliit

Sisu

• Mis on nekrotiseeriv vaskuliit?
• Mis põhjustab nekrotiseerivat vaskuliiti?
• Kuidas nekrotiseeriv vaskuliit mõjutab lapsi?
• Millised on nekrotiseeriva vaskuliidi sümptomid?
• Kuidas diagnoositakse nekroosiv vaskuliit?
• Kuidas ravitakse nekrotiseerivat vaskuliiti?
• Kas on võimalik vältida nekrotiseerivat vaskuliiti?
• Milline on nekrotiseeriva vaskuliidiga patsientide väljavaade?

Mis on nekrotiseeriv vaskuliit?

Nekrotiseeriv vaskuliit ehk süsteemne nekrotiseeriv vaskuliit (SNV) on veresoonte seinte põletik. Tavaliselt mõjutab see väikeseid ja keskmisi veresooni.

See põletik võib teie normaalse verevoolu katkestada. Selle tagajärjeks on naha ja lihaste kahjustused, sealhulgas nekroos. Nekroos on kudede ja elundite surm. Põletik võib põhjustada veresoonte paksenemist ja armistumist ning võib-olla aja jooksul surra.

Mõjutatud veresooned võivad asuda teie keha mis tahes osas. Nekrotiseeriva vaskuliidi toime sõltub sellest, kus kahjustatud veresooned asuvad ja kui palju kahju nad põhjustavad.

Mis põhjustab nekrotiseerivat vaskuliiti?

See on haruldane haigus ja arstid ei tea, mis seda põhjustab. Selle häire puhul peetakse siiski oluliseks autoimmuunsust. Autoimmuunsus tekib siis, kui teie keha moodustab antikehi ja ründab teie enda kudesid ja elundeid.

See haigus areneb tõenäolisemalt juhul, kui teil on autoimmuunne seisund, näiteks reumatoidartriit (RA) või süsteemne erütematoosluupus (SLE).

Muud SNV-ga seotud tingimused:

• hepatiit B
• nodosa polüarteriit
• Kawasaki tõbi või limaskestade lümfisõlmede sündroom
• sklerodermia
• granulomatoos koos polüangiidiga

Paljud neist seotud seisunditest võivad mõjutada nii artereid kui ka veresooni.

Kuidas nekrotiseeriv vaskuliit mõjutab lapsi?

SNV on lastel väga haruldane, kuid seda esineb. 2016. aasta uuringu kohaselt on Kawasaki tõvega diagnoositud lastel SNV oht suurem. Kawasaki tõbi on arenenud maailma osades, sealhulgas USA-s ja Jaapanis, peamine laste südamehaiguste põhjus.

Millised on nekrotiseeriva vaskuliidi sümptomid?

Kuna see haigus mõjutab teie veresooni, võivad sümptomid ilmneda keha erinevates osades. Pole ühtegi sümptomite komplekti, mis kindlasti viitaks nekroosivasse vaskuliiti.

Võite märgata esmaseid sümptomeid iseseisvalt ilma meditsiinilise testita. Need sisaldavad:

• külmavärinad
• väsimus
• palavik
• kaalukaotus

Muud varajased sümptomid on tuvastatavad ainult vereanalüüsi abil. Nende hulka kuulub leukotsütoos, mis hõlmab rohkesti valgete vereliblede arvu ja aneemiat.

Haiguse progresseerumisel võivad sümptomid süveneda ja muutuda mitmekesisemaks. Teie konkreetsed sümptomid sõltuvad sellest, milliseid teie keha osi see mõjutab. Sul võib olla:

• valu
• naha värvimuutus
• kahjustused, mida tavaliselt nähakse jalgadel
• haavandid nahal või suguelunditel või suus

Mõnel juhul võib haigus piirduda teie nahaga. Muudel juhtudel võib teil tekkida neerukahjustus või kopsude verejooks. Kui teie aju on mõjutatud, võib teil olla raskusi neelamise, rääkimise või liikumisega.

Kuidas diagnoositakse nekroosiv vaskuliit?

Enamikul juhtudel võtab arst kõigepealt vereproovi. Seda proovi testitakse antineutrofiilide tsütoplasmaatiliste antikehade (ANCA) suhtes. Kui need antikehad leitakse teie vereproovist, võib teil olla SNV.

Teie arst võib kahtlustada, et teil on see haigus, kui teie ANCA-test on positiivne ja teie sümptomid mõjutavad vähemalt kahte organit või muud kehaosa.

Arst võib diagnoosi kinnitamiseks läbi viia täiendavaid analüüse. Need testid võivad hõlmata kahjustatud piirkonna biopsiat või röntgenograafiat. Võib teha ka hepatiidi vereanalüüsi ja uriinianalüüsi. Mõnel juhul aitab rindkere röntgenülesvõte neil tuvastada, kas teie kehas esineb verevoolu probleeme.

Kuidas ravitakse nekrotiseerivat vaskuliiti?

Kui diagnoos on kinnitatud, on arsti esimene eesmärk vähendada põletikku, mis võib kahjustada teie veresooni. Kui vaskuliit on remissiooni seisundis (st kontrolli all), määrab arst selle seisundi säilitamiseks säilitusravi.

Algselt ravitakse nekrotiseerivat vaskuliiti teatud tüüpi steroidiga, mida nimetatakse kortikosteroidiks. Seda tüüpi ravimid aitavad vähendada põletikku. Algselt määratakse suurtes annustes kortikosteroide.

Kui haigus muutub kergemaks, võib arst järk-järgult vähendada teie ravimite annust.Prednisoloon (Pred kerge) ja metüülprednisoloon (Medrol) on nende kortikosteroidide kaks näidet.

Võimalik, et peate alustama tsüklofosfamiidi võtmist, kui teie sümptomid ei parane või kui need on väga rasked. See on keemiaravi ravim, mida kasutatakse vähkkasvajate raviks. Tsüklofosfamiid on osutunud tõhusaks vaskuliidi teatud vormide ravis.

Jätkate nende ravimite kasutamist ka pärast teie sümptomite kadumist. Te peaksite neid võtma vähemalt aasta pärast sümptomite ilmnemise lõppemist.

Arst võib määrata ka bioloogilise ravi, kui tavapärane ravi ei ole efektiivne. Seda tüüpi ravi on suunatud immuunsussüsteemi konkreetsetele osadele. Ravimi näide on rituksimab (Rituxan).

Kui olete remissioonile jõudnud, määrab arst teile ravi steroidravimite vähendamise teel säilitusraviks. Säilitusravis kasutatavate ravimite hulka kuuluvad asatiopriin (Imuran, Azasan) ja metotreksaat. Need mõlemad on immunosupressiivsed ravimid.

SNV-ravi ajal tuleb hoolikalt jälgida ka teisi teie keha piirkondi:

• närvisüsteem
• süda
• kopsud
• neerud

Kui arenevad mingid neid piirkondi mõjutavad seisundid, võib arst määrata neile sobiva ravi.

Kas on võimalik vältida nekrotiseerivat vaskuliiti?

Kuna tegemist on teadmata põhjusega autoimmuunhaigusega, pole teada, kuidas SNV tekkimist ära hoida.

Milline on nekrotiseeriva vaskuliidiga patsientide väljavaade?

See harv haigus on ravitav. SNV-ga kahjustatud piirkonna kahjustusi ei saa siiski tühistada.

Selle diagnoosiga patsientide väljavaated varieeruvad ja sõltuvad koekahjustuse raskusest enne nende ravi algust.

Võimalike tüsistuste hulka kuuluvad infektsioonid, mis on põhjustatud allasurutud immuunsussüsteemist ravi ajal, ja nekrotiseeritud koe sekundaarsed infektsioonid.

2015. aasta uuring näitab ka, et SNV-ga inimestel on suurem risk pahaloomuliste kasvajate ja vähkkasvajate tekkeks.