Mis on methemoglobineemia?

Sisu

• Ülevaade
• Millised on methemoglobineemia sümptomid?
• Kaasasündinud methemoglobineemia
• 1. tüüp
• Hemoglobiini M haigus
• 2. tüüp
• Omandatud methemoglobineemia
• Imikutel
• Methemoglobineemia diagnoosimine
• Methemoglobineemia ravi
• Methemoglobineemia tüsistused
• Methemoglobineemia väljavaated
• Methemoglobineemia ennetamine
• Bensokaiin
• Nitraadid põhjavees

Ülevaade

Methemoglobineemia on verehaigus, mille korral teie rakkudesse tarnitakse liiga vähe hapnikku. Hapniku kannab teie vereringe kaudu läbi hemoglobiin - valk, mis on seotud teie punaste verelibledega. Tavaliselt vabastab hemoglobiin hapniku kogu keha rakkudesse. Siiski on olemas teatud tüüpi hemoglobiin, mida nimetatakse methemoglobiiniks ja mis kannab hapnikku läbi teie vere, kuid ei eralda seda rakkudesse. Kui teie organism toodab liiga palju methemoglobiini, võib see hakata asendama teie tavalist hemoglobiini. See võib viia selleni, et teie rakkudesse ei jõua piisavalt hapnikku.

Methemoglobineemiat on kahte tüüpi: omandatud ja kaasasündinud. Jätkake lugemist, et saada lisateavet selle kohta, mis põhjustab igat tüüpi methemoglobineemiat, samuti selle sümptomeid ja ravi.

Millised on methemoglobineemia sümptomid?

Methemoglobineemia sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt sellest, mis tüüpi teil on. Peamised sümptomid on:

• tsüanoos, mis kirjeldab naha, eriti huulte ja sõrmede sinakat värvi
• šokolaadipruuni värvi veri

Tsüanoosi tõttu nimetavad mõned inimesed methemoglobineemiat “beebi sinise sündroomiks”.

Methemoglobiini taseme tõustes muutuvad sümptomid veelgi tõsisemaks. Need võivad hõlmata:

• peavalu
• õhupuudus
• iiveldus
• kiire pulss
• väsimus ja letargia
• segadus või stuupor
• teadvuse kaotus

Kaasasündinud methemoglobineemia

Methemoglobineemia võib olla kaasasündinud, mis tähendab, et olete sündinud selle haigusseisundiga. Kaasasündinud methemoglobineemia on põhjustatud geneetilisest defektist, mille olete pärinud oma vanematelt. See geneetiline defekt põhjustab teatud ensüümi või valgu defitsiiti. See valk vastutab methemoglobiini muundamise eest hemoglobiiniks. Kaasasündinud methemoglobineemia on palju vähem levinud kui haigusseisundi omandatud vorm.

Kaasasündinud methemoglobineemiat on kolme tüüpi.

1. tüüp

1. tüüp on kõige tavalisem kaasasündinud methemoglobineemia tüüp. See ilmneb siis, kui mõlemad vanemad on selle edasi andnud, kuid neil pole ise seda tingimust. See mõjutab ainult punaseid vereliblesid. Tavaliselt on selle ainus sümptom tsüanoos. 1. tüüpi inimestel võib kogu elu olla sinakasvärvi nahk ilma muude sümptomiteta. Neid võidakse ravida kosmeetilistel põhjustel. Seda tüüpi inimestel on omandatud vormide väljakujunemise tõenäosus suurem.

Hemoglobiini M haigus

Seda tüüpi põhjustab geneetiline mutatsioon, mida ei pea tingimata pärima teie vanemad. Seda tüüpi inimestel puuduvad sümptomid ja nad ei vaja ravi.

2. tüüp

Tüüpi 2 tuntakse ka kui tsütokroom b5 reduktaasi defitsiiti. See on methemoglobineemia kõige haruldasem vorm. 2. tüüp mõjutab kõiki rakke. Ainult üks teie vanematest peab ebanormaalse geeni edasi andma. See võib põhjustada tõsiseid arenguprobleeme ja ebaõnnestumist. II tüüpi sündinud imikud surevad tavaliselt esimesel aastal.

Omandatud methemoglobineemia

Seda nimetatakse ka ägedaks methemoglobineemiaks. Omandatud methemoglobineemia on haigusseisundi kõige levinum tüüp. See on põhjustatud kokkupuutest teatud ravimite, kemikaalide või toitudega. Inimestel, kellel on haigusseisundi geneetiline vorm, on suurem võimalus omandatud tüüp välja areneda. Kuid enamikul inimestel, kes selle seisundi omandavad, pole kaasasündinud probleeme. Kui omandatud methemoglobineemiat ei ravita kohe, võib see põhjustada surma.

Imikutel

Selle seisundi suhtes on imikud kõige vastuvõtlikumad. Imikutel võib omandatud methemoglobineemia areneda:

Bensokaiin: Bensokaiini leidub käsimüügi (OTC) toodetes, mida võib kasutada lapse hammaste närimisel tekkivate igemete rahustamiseks (Anbesol, Baby Orajel ja Orajel, Hurricaine ja Orabase). USA toidu- ja ravimiamet soovitab vanematel ja hooldajatel mitte kasutada neid börsiväliseid ravimeid noorematel kui 2-aastastel lastel.

Saastunud kaevuvesi: Alla 6 kuu vanustel imikutel võib tekkida omandatud methemoglobineemia saastunud kaevuveest, kus on liiga palju nitraate. Imiku seedesüsteemi bakterid segunevad nitraatidega ja põhjustavad methemoglobineemiat. Täielikult välja töötatud seedesüsteem hoiab vanemad kui 6 kuud vanad lapsed ja täiskasvanud selle nitraadimürgituse väljakujunemisest.

Methemoglobineemia diagnoosimine

Methemoglobineemia diagnoosimiseks võib arst tellida järgmisi teste:

• täielik vereanalüüs (CBC)
• ensüümide kontrollimise testid
• verevärvi uurimine
• nitritite või muude ravimite sisaldus veres
• pulssoksümeetria, et kontrollida vere hapniku küllastumist
• DNA järjestamine

Methemoglobineemia ravi

Methemoglobineemia võib olla meditsiiniline hädaolukord.

Esimene ravi on infusioon ravimiga metüleensinisega. See ravim aitab inimestel tavaliselt kiiresti. Kuid metüleensinist ei saa kasutada inimestel, kellel on kaasasündinud tüüpi methemoglobineemia.

Inimesed, kes ei reageeri metüleensinisega, võivad vajada vereülekannet.

1. tüüpi päriliku methemoglobineemiaga inimesed võivad saada aspiriinravi.

Methemoglobineemia tüsistused

Bensokaiini sisaldavate ravimite kasutamine, kui teil on üks järgmistest seisunditest, suurendab methemoglobineemia tüsistuste tõenäosust:

• astma
• bronhiit
• emfüseem
• südamehaigus

Mõned ravimid, sealhulgas dapsoon ja bensokaiin, põhjustavad tagasilöögi efekti. See tähendab, et kui teil tekkis nendest ravimitest methemoglobineemia, on seda võimalik edukalt ravida metüleensinisega ja teie methemoglobiini tase tõuseb uuesti 4–12 tundi hiljem.

Methemoglobineemia väljavaated

Paljudel I tüüpi kaasasündinud methemoglobineemiaga inimestel pole sümptomeid. Seisund on healoomuline.

Kaasasündinud vormiga inimestel, kes arendavad omandatud vormi, puudub tõhus ravi. See tähendab, et nad ei tohiks võtta selliseid ravimeid nagu bensokaiin ja lidokaiin.

Inimesed, kes omandavad ravimitest methemoglobineemia, saavad õige ravi korral täielikult taastuda.

Methemoglobineemia ennetamine

Methemoglobineemia geneetilisi tüüpe ei saa kuidagi ära hoida. Omandatud methemoglobineemia vältimiseks proovige neid strateegiaid, et vältida seda põhjustavaid asju:

Bensokaiin

Enne börsiväliste toodete ostmist lugege etiketti, et näha, kas bensokaiin on toimeaine. Ärge kasutage bensokaiiniga tooteid alla 2-aastastel lastel.

Selle asemel, et kasutada beebokaiiniga börsivälist toodet, et hambaid ravitada, järgige seda Ameerika Pediaatria Akadeemia nõuannet:

• Laske oma lapsel kasutada külmkapis jahutatud hambakinnitusrõngast.
• Hõõruge lapse igemeid sõrmega.

Täiskasvanud ei tohi kasutada bensokaiiniga tooteid rohkem kui neli korda päevas. Ka täiskasvanud ei tohiks bensokaiiniga tooteid kasutada, kui nad:

• teil on südamehaigus
• suitsetama
• teil on astma, bronhiit või emfüseem

Nitraadid põhjavees

Kaitske kaevusid saastumise eest, sulgedes need korralikult. Hoidke kaevud eemal:

• barnyard-äravool, mis võib sisaldada loomseid jäätmeid ja väetisi
• septikud ja kanalisatsioonisüsteemid

Kaevuvee keetmine on halvim asi, kuna see kontsentreerib nitraate. Pehmendamine, filtreerimine või muud vee puhastamise viisid ei vähenda ka nitraate.