Arnold-Chiari sündroom: mis see on, tüübid, sümptomid ja ravi

Sisu

• Peamised sümptomid
• Kuidas ravi tehakse

Arnold-Chiari sündroom on haruldane geneetiline väärareng, mille korral kesknärvisüsteem on kahjustatud ja mille tagajärjeks võivad olla tasakaaluhäired, motoorse koordinatsiooni kaotus ja nägemisprobleemid.

Seda väärarengut esineb sagedamini naistel ja see juhtub tavaliselt loote arengus, kus teadmata põhjusel areneb väikeaju, mis on tasakaalu eest vastutav ajuosa, sobimatult. Vastavalt väikeaju arengule võib Arnold-Chiari sündroomi jagada nelja tüüpi:

• Chiari I: See on kõige sagedasem ja kõige sagedamini täheldatav tüüp lastel ja juhtub siis, kui väikeaju ulatub kolju põhjas olevasse avausse, mida nimetatakse foramen magnumiks, kus see peaks tavaliselt läbima ainult seljaaju;
• Chiari II: See juhtub siis, kui lisaks väikeajule ulatub ajutüvi ka foramen magnumi külge. Seda tüüpi väärarenguid täheldatakse sagedamini seljaajusongaga lastel, mis vastab seljaaju ja seda kaitsvate struktuuride arengu ebaõnnestumisele. Lugege selgroolülide kohta;
• Chiari III: See juhtub siis, kui väikeaju ja ajutüvi jõuavad lisaks foramen magnumi laienemisele ka seljaajuni, kusjuures see väärareng on kõige tõsisem, hoolimata sellest, et see on haruldane;
• Chiari IV: See tüüp on ka haruldane ja eluga kokkusobimatu ning juhtub siis, kui väikeaju pole arenenud või kui see on puudulik.

Diagnoos pannakse pildistamise eksamite, näiteks magnetresonantstomograafia või kompuutertomograafia, ja neuroloogiliste uuringute põhjal, mille käigus arst teeb lisaks tasakaalule ka testi inimese motoorse ja sensoorse võime hindamiseks.

Peamised sümptomid

Mõnedel selle väärarenguga sündinud lastel ei pruugi noorukieas või täiskasvanuks saades sümptomeid ilmneda ega ilmneda, neid esineb sagedamini alates 30. eluaastast. Sümptomid varieeruvad sõltuvalt närvisüsteemi kahjustuse astmest ja võivad olla:

• Emakakaela valu;
• Lihasnõrkus;
• Raskused tasakaalus;
• Muutus koordineerimisel;
• Tundlikkuse kadumine ja tuimus;
• Visuaalne muutmine;
• Pearinglus;
• Suurenenud pulss.

See väärareng esineb sagedamini loote arengu ajal, kuid harva võib see juhtuda täiskasvanute elus olukordade tõttu, mis võivad vähendada tserebrospinaalvedeliku hulka, näiteks infektsioonid, löögid pähe või kokkupuude mürgiste ainetega .

Neuroloogi diagnoos, mille aluseks on inimese teatatud sümptomid, neuroloogilised uuringud, mis võimaldavad hinnata reflekse, tasakaalu ja koordinatsiooni ning analüüsida kompuutertomograafiat või magnetresonantstomograafiat.

Kuidas ravi tehakse

Ravi toimub vastavalt sümptomitele ja nende tõsidusele ning selle eesmärk on leevendada sümptomeid ja takistada haiguse progresseerumist. Kui sümptomeid pole, pole tavaliselt ravi vaja. Mõnel juhul võib neuroloog soovitada valu leevendamiseks ravimite kasutamist, näiteks Ibuprofeen.

Kui sümptomid ilmnevad ja on tõsisemad, häirides inimese elukvaliteeti, võib neuroloog soovitada seljaaju dekompressiooniks ja tserebrospinaalvedeliku vedeliku ringluse võimaldamiseks kirurgilist protseduuri, mis tehakse üldanesteesia all. Lisaks võib neuroloog soovitada motoorse koordinatsiooni, kõne ja koordinatsiooni parandamiseks füsioteraapiat või tegevusteraapiat.