Mis on lümfoplasmaatiline lümfoom?

Sisu

• LPL vs teised lümfoomid
• Mis saab immuunsüsteemist?
• Millised on sümptomid?
• Mis seda põhjustab?
• Kuidas seda diagnoositakse?
• Ravivõimalused
• Vaadake ja oodake
• Keemiaravi
• Bioloogiline teraapia
• Suunatud ravi
• Tüvirakkude siirdamine
• Kliinilistes uuringutes
• Milline on väljavaade?

Ülevaade

Lümfoplasmaatiline lümfoom (LPL) on haruldane vähitüüp, mis areneb aeglaselt ja mõjutab enamasti vanemaid täiskasvanuid. Keskmine vanus diagnoosimisel on 60 aastat.

Lümfoomid on lümfisüsteemi vähk, teie immuunsüsteemi osa, mis aitab nakkuste vastu võidelda. Lümfoomi korral kasvavad valged verelibled, kas B- või T-lümfotsüüdid, mutatsiooni tõttu kontrolli alt väljas. LPL-is paljunevad ebanormaalsed B-lümfotsüüdid teie luuüdis ja tõrjuvad terved vererakud.

USA-s ja Lääne-Euroopas on umbes 8,3 LPL juhtumit miljoni inimese kohta. Seda esineb sagedamini meestel ja kaukaaslastel.

LPL vs teised lümfoomid

Hodgkini lümfoomi ja mitte-Hodgkini lümfoomi eristatakse vähirakkudeks muutuvate rakkude tüübi järgi.

• Hodgkini lümfoomidel on spetsiifiline ebanormaalne rakk, mida nimetatakse Reed-Sternbergi rakuks.
• Mitte-Hodgkini lümfoomide paljusid tüüpe eristatakse vähkide alguse ning pahaloomuliste rakkude geneetiliste ja muude omaduste järgi.

LPL on mitte-Hodgkini lümfoom, mis algab B-lümfotsüütidest. See on väga haruldane lümfoom, mis hõlmab ainult umbes 1–2 protsenti kõigist lümfoomidest.

Kõige tavalisem LPL tüüp on Waldenströmi makroglobulineemia (WM), mida iseloomustab immunoglobuliini (antikehade) ebanormaalne tootmine. WM-i nimetatakse mõnikord ekslikult LPL-ga identseks, kuid see on tegelikult LPL-i alamhulk. Umbes 19 inimesel 20-st LPL-st on immunoglobuliini anomaalia.

Mis saab immuunsüsteemist?

Kui LPL põhjustab B-lümfotsüütide (B-rakkude) ületootmist teie luuüdis, tekib vähem normaalseid vererakke.

Tavaliselt liiguvad B-rakud teie luuüdist põrna ja lümfisõlmedesse. Seal võivad nad muutuda infektsioonide vastu võitlemiseks antikehi tootvateks plasmarakkudeks. Kui teil pole piisavalt normaalseid vererakke, kahjustab see teie immuunsüsteemi.

Selle tulemuseks võib olla:

• aneemia, punaste vereliblede puudus
• neutropeenia, teatud tüüpi valgete vereliblede (nn neutrofiilid) puudus, mis suurendab nakkusohtu
• trombotsütopeenia, vereliistakute puudus, mis suurendab verejooksu ja verevalumite tekkimise ohtu

Millised on sümptomid?

LPL on aeglaselt arenev vähk ja umbes kolmandikul LPL-ga inimestest pole diagnoosimise ajal mingeid sümptomeid.

Kuni 40 protsendil LPL-ga inimestel on aneemia kerge vorm.

Muud LPL sümptomid võivad olla:

• nõrkus ja väsimus (sageli põhjustatud aneemiast)
• palavik, öine higistamine ja kaalulangus (tavaliselt seotud B-rakuliste lümfoomidega)
• ähmane nägemine
• pearinglus
• ninaverejooks
• igemete verejooks
• verevalumid
• kõrgenenud beeta-2-mikroglobuliin, kasvajate veremarker

Ligikaudu 15-30 protsenti LPL-ga põdevatest inimestest on:

• lümfisõlmede turse (lümfadenopaatia)
• maksa suurenemine (hepatomegaalia)
• põrna suurenemine (splenomegaalia)

Mis seda põhjustab?

LPL-i põhjust ei mõisteta täielikult. Teadlased uurivad mitmeid võimalusi:

• Võib esineda geneetiline komponent, kuna umbes igal viiendal WM-iga inimesel on sugulane, kellel on LPL või sarnane lümfoom.
• Mõnes uuringus on leitud, et LPL võib olla seotud autoimmuunhaigustega nagu Sjögreni sündroom või C-hepatiidi viirus, kuid muud uuringud pole seda linki näidanud.
• LPL-ga inimestel on tavaliselt teatud geneetilised mutatsioonid, mis pole pärilikud.

Kuidas seda diagnoositakse?

LPL diagnoosimine on keeruline ja tavaliselt tehakse see pärast muude võimaluste välistamist.

LPL võib sarnaneda teiste B-rakuliste lümfoomidega sarnase plasmarakkude diferentseerumisega. Need sisaldavad:

• mantelrakuline lümfoom
• krooniline lümfotsütaarne leukeemia / väike lümfotsütaarne lümfoom
• marginaalse tsooni lümfoom
• plasmarakkude müeloom

Arst uurib teid füüsiliselt ja küsib teie haiguslugu. Nad tellivad veretöö ja võimalusel luuüdi või lümfisõlmede biopsia, et mikroskoobi all rakke vaadata.

Teie arst võib sarnaste vähkide välistamiseks ja teie haiguse staadiumi määramiseks kasutada ka muid katseid. Need võivad hõlmata rindkere röntgenograafiat, kompuutertomograafiat, PET-uuringut ja ultraheli.

Ravivõimalused

Vaadake ja oodake

LBL on aeglaselt kasvav vähk. Enne ravi alustamist võite teie ja teie arst otsustada regulaarselt teie verd oodata ja jälgida. American Cancer Society (ACS) andmetel on inimestel, kes viivitavad raviga, kuni nende sümptomid on problemaatilised, sama pikk eluiga kui inimestel, kes alustavad ravi kohe, kui diagnoos on diagnoositud.

Keemiaravi

Vähirakkude hävitamiseks võib kasutada mitut ravimit, mis toimivad erineval viisil, või ravimite kombinatsioone. Need sisaldavad:

• klorambutsiil (Leukeran)
• fludarabiin (Fludara)
• bendamustiin (Treanda)
• tsüklofosfamiid (Cytoxan, Procytox)
• deksametasoon (dekadron, deksasoon), rituksimab (Rituxan) ja tsüklofosfamiid
• bortesomiib (Velcade) ja rituksimab koos deksametasooniga või ilma
• tsüklofosfamiid, vinkristiin (Oncovin) ja prednisoon
• tsüklofosfamiid, vinkristiin (Oncovin), prednisoon ja rituksimab
• talidomiid (Thalomid) ja rituksimab

Konkreetne raviskeem varieerub sõltuvalt teie üldisest tervislikust seisundist, sümptomitest ja võimalikest tulevastest ravimeetoditest.

Bioloogiline teraapia

Bioloogilise ravi ravimid on inimese loodud ained, mis toimivad nagu teie enda immuunsüsteem lümfoomirakkude hävitamisel. Neid ravimeid võib kombineerida teiste ravimeetoditega.

Mõned neist valmistatud antikehadest, mida nimetatakse monoklonaalseteks antikehadeks, on:

• rituksimab (rituksan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Teised bioloogilised ravimid on immunomoduleerivad ravimid (IMiD) ja tsütokiinid.

Suunatud ravi

Suunatud teraapiaravimite eesmärk on blokeerida vähktõbe põhjustavad teatud rakumuutused. Mõnda neist ravimitest on kasutatud teiste vähktõvedega võitlemiseks ja nüüd uuritakse neid LBL suhtes. Üldiselt blokeerivad need ravimid valke, mis võimaldavad lümfoomirakkudel kasvada.

Tüvirakkude siirdamine

See on uuem ravimeetod, mis ACS-i sõnul võib olla võimalus LBL-ga noorematele inimestele.

Üldiselt eemaldatakse verd moodustavad tüvirakud vereringest ja hoitakse külmutatult. Seejärel kasutatakse kõigi luuüdi rakkude (normaalsed ja vähkkasvajad) hävitamiseks suurt annust kemoteraapiat või kiiritust ja verre moodustuvad algsed vererakud. Tüvirakud võivad pärineda ravitavalt isikult (autoloogsed) või neid võib annetada keegi, kes on inimesega lähedane (allogeenne).

Pidage meeles, et tüvirakkude siirdamine on alles katseetapis. Samuti on nendest siirdamistest lühi- ja pikaajalisi kõrvaltoimeid.

Kliinilistes uuringutes

Nagu paljude vähivormide puhul, on ka uued ravimeetodid väljatöötamisel ja võite leida kliinilise uuringu, milles osaleda. Küsige selle kohta oma arsti ja külastage lisateavet saidilt ClinicalTrials.gov.

Milline on väljavaade?

LPL-il pole veel ravi. Teie LPL võib minna remissiooni, kuid ilmub hiljem uuesti. Kuigi see on aeglaselt kasvav vähk, võib see mõnel juhul muutuda agressiivsemaks.

ACS märgib, et 78 protsenti LPL-ga inimestest elab üle viis aastat või kauem.

LPL-i ellujäämise määr paraneb uute ravimite ja uute raviviiside väljatöötamisel.