Histiotsütoos: mis see on, sümptomid ja ravi

Sisu

• Peamised sümptomid
• Kuidas diagnoos pannakse
• Kuidas ravida

Histiotsütoos vastab haiguste rühmale, mida võib iseloomustada veres ringlevate histiotsüütide suure tootmise ja esinemisega, mis, kuigi harva, esineb meestel sagedamini ja selle diagnoos pannakse hoolimata näidustavatest märkidest esimestel eluaastatel. haigus võib ilmneda ka igas vanuses.

Histiotsüüdid on monotsüütidest pärinevad rakud, mis on immuunsüsteemi kuuluvad rakud ja vastutavad seetõttu organismi kaitsmise eest. Pärast diferentseerumis- ja küpsemisprotsessi nimetatakse monotsüüte makrofaagideks, millele antakse spetsiifilised nimed vastavalt sellele, kus nad kehas esinevad, mida epidermis leidmisel nimetatakse Langerhansi rakkudeks.

Ehkki histiotsütoos on rohkem seotud hingamisteede muutustega, võivad histiotsüüdid koguneda teistesse elunditesse, nagu nahk, luud, maks ja närvisüsteem, mille tulemuseks on histiotsüütide suurima leviku asukoha järgi erinevad sümptomid.

Peamised sümptomid

Histiotsütoos võib olla asümptomaatiline või progresseeruda kiiresti sümptomite tekkeni. Histiootsütoosile viitavad märgid ja sümptomid võivad varieeruda sõltuvalt histiotsüütide suurema esinemise asukohast. Seega on peamised sümptomid järgmised:

• Köha;
• Palavik;
• Kaalulangus ilma nähtava põhjuseta;
• Hingamisraskused;
• Liigne väsimus;
• Aneemia;
• Suurem nakkusoht;
• Hüübimisprobleemid;
• Nahalööbed;
• Kõhuvalu;
• Krambid;
• Hilinenud puberteet;
• Pearinglus.

Suur hulk histiotsüüte võib põhjustada tsütokiinide liigset tootmist, käivitada põletikulise protsessi ja stimuleerida kasvajate moodustumist, lisaks kahjustada elundeid, kus nende rakkude akumuleerumist kontrollitakse. Enamasti mõjutab histiotsütoos luud, nahka, maksa ja kopse, eriti kui on varem suitsetatud. Harvemini võib histiotsütoos hõlmata kesknärvisüsteemi, lümfisõlmi, seedetrakti ja kilpnääret.

Tulenevalt asjaolust, et laste immuunsüsteem on halvasti arenenud, on võimalik, et mitmed organid võivad kergemini mõjutada, mis muudab varajase diagnoosimise ja ravi koheselt oluliseks.

Kuidas diagnoos pannakse

Histiootsütoosi diagnoos tehakse peamiselt mõjutatud koha biopsia abil, kus seda saab jälgida mikroskoobi all läbi viidud laborianalüüsi abil, infiltraadi olemasolu koos histiotsüütide proliferatsiooniga koes, mis oli varem terve.

Lisaks diagnoosi kinnitamiseks muud testid, näiteks kompuutertomograafia, selle haigusega seotud mutatsioonide uurimine, näiteks BRAF, lisaks immunohistokeemilistele testidele ja vereanalüüsile, milles võivad esineda muutused neutrofiilide koguses , lümfotsüüdid ja eosinofiilid.

Kuidas ravida

Histiotsütoosi ravi sõltub haiguse ulatusest ja kahjustatud kohast ning soovitatav on kemoteraapia, kiiritusravi, immunosupressiivsete ravimite kasutamine või operatsioon, eriti luude haaramise korral. Kui histiotsütoos on põhjustatud näiteks suitsetamisest, on soovitatav suitsetamisest loobumine, mis parandab oluliselt patsiendi seisundit.

Enamasti võib haigus ise paraneda või ravi tõttu kaduda, kuid see võib ilmneda ka uuesti. Sel põhjusel on oluline, et inimest jälgitaks regulaarselt, et arst saaks jälgida, kas on oht haiguse tekkeks, ja seega kehtestada ravi varases staadiumis.