Mida peaksite teadma polüangiidi (GPA) granulomatoosist

Sisu

• Mis see tingimus on?
• Millised on sümptomid?
• Mis selle seisundi põhjustab?
• Kui tavaline see on?
• Kuidas seda diagnoositakse?
• Vere- ja uriinianalüüsid
• Kujutise testid
• Biopsia
• Kuidas seda ravitakse?
• Kas on võimalikke tüsistusi?
• Milline on väljavaade?

Mis see tingimus on?

Polüangiidiga (GPA) kaasnev granulomatoos on haruldane haigus, mis põletik ja kahjustab paljude elundite, sealhulgas neerude, kopsude ja siinuste väikesi veresooni. Põletik piirab verevoolu ja takistab hapniku sattumist teie organitesse ja kudedesse. See mõjutab, kui hästi nad töötavad.

Veresoonte ümber moodustuvad põletikulised kudede tükid, mida nimetatakse granuloomideks. Granuloomid võivad kahjustada elundeid.

GPA on üks paljudest vaskuliidi tüüpidest, häiretest, mis põhjustavad veresoontes põletikku.

GPA oli varem tuntud kui Wegeneri granulomatoos.

Millised on sümptomid?

GPA ei põhjusta mõnikord haiguse varajases staadiumis sümptomeid. Nina, siinused ja kopsud on tavaliselt esimesed kahjustatud piirkonnad.

Teie sümptomid sõltuvad kaasatud elunditest:

• Nina. Sümptomiteks võivad olla ninaverejooks ja koorik.
• Sinus. Võib tekkida sinusinfektsioon või täidisega või nohu.
• Kopsud. Võib hõlmata köha, verist flegmoni, õhupuudust või vilistavat hingamist.
• Kõrvad. Võib esineda kõrvapõletikku, valu ja kuulmislangust.
• Silmad. Sümptomiteks võivad olla punetus, valu või nägemise muutused.
• Nahk. Võib tekkida haavandid, verevalumid või lööbed.
• Neerud. Võimalik, et uriinis on verd.
• Liigendid. Võib esineda turset ja valu liigestes.
• Närvid. Võib hõlmata tuimus, kipitustunne või valu valu kätes, jalgades, kätes või jalgades.

Üldisemateks, kogu keha hõlmavateks sümptomiteks on:

• palavik
• väsimus
• üldine halb enesetunne, mida nimetatakse halb enesetunne
• öine higistamine
• valud
• kaalukaotus

Mis selle seisundi põhjustab?

GPA on autoimmuunhaigus. See tähendab, et keha immuunsüsteem ründab ekslikult oma terveid kudesid. GPA korral ründab immuunsüsteem veresooni.

Arstid ei tea, mis põhjustab autoimmuunse rünnaku. Tundub, et geene pole kaasatud ja GPA töötab peredes harva.

Nakkused võivad olla seotud haiguse käivitumisega. Kui teie kehasse satuvad viirused või bakterid, reageerib teie immuunsüsteem põletikku tekitavaid rakke välja. Immuunvastus võib kahjustada terveid kudesid.

GPA korral on veresooned kahjustatud. Ühtegi tüüpi baktereid, viirusi ega seeni pole haigusega lõplikult seotud.

Võite seda haigust saada igas vanuses, kuid see on kõige tavalisem 40–65-aastastel inimestel.

Kui tavaline see on?

GPA on väga haruldane haigus. USA riikliku meditsiiniraamatukogu andmetel saab seda vaid 3 inimest 100 000-st USA-st.

Kuidas seda diagnoositakse?

Arst küsib kõigepealt teie sümptomite ja haigusloo kohta. Siis on teil eksam.

Diagnoosimiseks aitab arst kasutada mitut tüüpi teste, mida arst võib kasutada.

Vere- ja uriinianalüüsid

Arst võib kasutada mõnda järgmistest vere- ja uriinianalüüsidest:

• Antineutrofiilide tsütoplasmaatiliste antikehade (ANCA) test. See vereanalüüs otsib antikehadeks nimetatavaid valke, mis enamikul GPA-ga inimestel on.Kuid see ei saa kindlalt kinnitada, et teil on GPA. Umbes 20 protsendil GPA-ga inimestest on ANCA testi tulemus negatiivne.
• C-reaktiivse valgu ja erütrotsüütide settimise kiirus (settekiirus). Neid vereanalüüse saab kasutada põletiku tuvastamiseks teie kehas.
• Täielik vereanalüüs (CBC). CBC on tavaline test, mis mõõdab teie vererakkude arvu. Madal punaste vereliblede arv on aneemia tunnus, mis on tavaline GPA-ga inimestel, kelle neerud on kahjustatud.
• Uriin või vere kreatiniin. Need testid mõõdavad jäätmete kreatiniini taset uriinis või veres. Kõrge kreatiniini tase on märk sellest, et teie neerud ei tööta piisavalt hästi, et filtreerida verest jäätmeid.

Kujutise testid

Need testid teevad teie keha sees pilte, et otsida elundikahjustusi:

• Röntgenikiirgus. Rindkere röntgenograafia kasutab kahjustatud piirkonda, näiteks kopse ja veresooni, piltide tegemiseks väikestes kogustes kiirgust.
• KT-skaneerimine. Selles testis kasutatakse kahjustatud piirkonnast üksikasjalikumate piltide tegemiseks arvuteid ja pöörlevaid röntgeniaparaate.
• MRI skaneerimine. MRT kasutab magneteid ja raadiolaineid, et saada vaadeldavast piirkonnast detailne ristlõige, ilma et luud takistaksid kudede ja elundite vaadet.

Biopsia

Ainus viis GPA olemasolu kinnitamiseks on biopsia. Selle kirurgilise protseduuri ajal eemaldab arst kahjustatud elundist, näiteks teie kopsust või neerust, väikese koeproovi ja saadab selle laborisse. Laboritehnik vaatab proovi mikroskoobi all, et näha, kas see näeb välja nagu GPA.

Biopsia on invasiivne protseduur. Arst võib soovitada biopsiat, kui vere, uriini või kuvamistestide tulemused on ebanormaalsed ja nad kahtlustavad GPA-d.

Kuidas seda ravitakse?

GPA võib elundeid püsivalt kahjustada, kuid see on ravitav. Võimalik, et peate haiguse pikaajaliselt jätkama ravimite võtmist, et vältida haiguse taastumist.

Teie arsti poolt välja kirjutatud ravimite hulka kuuluvad:

• põletikuvastased ravimid, näiteks kortikosteroidid (prednisoon)
• immuunsust pärssivad ravimid, näiteks tsüklofosfamiid, asatiopriin (Azasan, Imuran) ja metotreksaat
• keemiaravi ravim rituksimab (Rituxan)

Põletiku tõhusamaks vähendamiseks võib arst kombineerida selliseid ravimeid nagu tsüklofosfamiid ja prednisoon. Selle raviga paraneb enam kui 90 protsenti inimestest.

Kui teie GPA ei ole raske, võib arst soovitada seda ravida prednisooni ja metotreksaadiga. Nendel ravimitel on vähem kõrvaltoimeid kui tsüklofosfamiidil ja prednisoonil.

GPA raviks kasutatavad ravimid võivad põhjustada kõrvaltoimeid. Mõned kõrvaltoimed on tõsised. Näiteks võivad need vähendada teie keha võimet võidelda nakkusega või nõrgendada luid. Arst peaks jälgima teid selliste kõrvaltoimete suhtes.

Kui haigus mõjutab teie kopse, võib arst infektsiooni vältimiseks välja kirjutada kombineeritud antibiootikumi, näiteks sulfametoksasool-trimpetopriim (Bactrim, Septra).

Kas on võimalikke tüsistusi?

GPA võib olla väga tõsine, kui seda ei ravita, ja see võib kiiresti süveneda. Võimalike komplikatsioonide hulka kuuluvad:

• neerupuudulikkus
• kopsupuudulikkus
• kuulmislangus
• südamehaigus
• aneemia
• naha armid
• nina kahjustus
• süvaveenitromboos (DVT), verehüüve jala süvaveenis

Retsidiivi vältimiseks peate jätkama ravimite kasutamist. GPA tuleb tagasi umbes pooltel inimestel kahe aasta jooksul pärast ravi lõpetamist.

Milline on väljavaade?

GPA-ga inimeste väljavaated sõltuvad sellest, kui raske on teie haigus ja millised organid on sellega seotud. Ravimid võivad seda seisundit tõhusalt ravida. Ägenemised on aga tavalised. Peate pöörduma arsti poole järelkontrollide tegemiseks, et veenduda, et GPA ei taastu ja vältida tüsistusi.