Mukopolüsahhariidid

Mukopolüsahhariidid on pikad suhkrumolekulide ahelad, mida leidub kogu kehas, sageli limas ja liigeste ümbruses. Neid nimetatakse sagedamini glükosaminoglükaanideks.

Kui keha ei suuda mukopolüsahhariide lagundada, tekib haigus, mida nimetatakse mukopolüsahharoosideks (MPS). MPS viitab pärilike ainevahetushäirete rühmale. MPS-iga inimestel puudub või on piisavalt ainet (ensüümi), mida on vaja suhkrumolekuli ahelate lagundamiseks.

MPS-i vormid hõlmavad järgmist:

• MPS I (Hurleri sündroom; Hurler-Scheie sündroom; Scheie sündroom)
• MPS II (Hunteri sündroom)
• MPS III (Sanfilippo sündroom)
• MPS IV (Morquio sündroom)

Glükosaminoglükaanid; GAG

Kumar V, Abbase AK, Aster JC. Geneetilised häired. In: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, toim. Robbins ja Cotrani haiguste patoloogiline alus. 9. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: 5. peatükk.

Pyeritz RE. Pärilikud sidekoe haigused. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 244.

Spranger JW. Mukopolüsahharoosid. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsoni lastearstide õpik. 21. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 107.