Syringomyelia

Syringomyelia on tsüstitaoline tserebrospinaalvedeliku kogum, mis moodustub seljaajus. Aja jooksul kahjustab see seljaaju.

Vedelikuga täidetud tsüsti nimetatakse siiriiniks. Seljaaju vedeliku kogunemine võib olla põhjustatud:

• Sünnidefektid (eriti Chiari väärareng, mille korral osa ajust surub kolju põhjas oleva seljaaju alla)
• Seljaaju trauma
• Seljaaju kasvajad

Vedelikuga täidetud tsüst algab tavaliselt kaela piirkonnas. See laieneb aeglaselt, avaldades seljaaju survet ja põhjustades aeglaselt kahjustusi.

Syringomyelia algus on tavaliselt vanuses 25 kuni 40 aastat. Mehed on rohkem mõjutatud kui naised.

Kui haigusseisund on tingitud sünnidefektidest, ei pruugi sümptomid olla kuni 30–40 aastat vanad. Syringomyelia sümptomid ilmnevad tavaliselt aeglaselt ja süvenevad paljude aastate jooksul. Trauma korral võivad sümptomid ilmneda juba 2–3 kuu vanuselt. Kui on sümptomeid, võivad need hõlmata järgmist:

• Peavalu
• Skolioos (lastel)
• Lihasmassi vähenemine (raiskamine, atroofia), sageli kätes ja kätes
• Reflekside kaotus ülajäsemetes
• Reflekside suurenemine alajäsemetel
• Spasmid või pingutus jala- või käe- ja käelihastes
• Lihasfunktsiooni kaotus, käte või jalgade kasutamise võime kaotus
• Tuimus, mis vähendab valu või temperatuuri tunnet; vähendab võimet tunda, kui nahka puudutatakse; esineb kaelas, õlgades, õlavarredes ja pagasiruumis neerulaadse mustrina; ja muutub aja jooksul aeglaselt halvemaks
• Valu kätel, kaelal või keskmises seljas või jalgades
• Käte või jalgade nõrkus (vähenenud lihasjõud)
• Käe valutu põletus või vigastus
• Laste raskused kõndimisel või varba kõndimisel
• Silmade kontrollimatud liigutused (nüstagm)
• Silma ja näo närve kahjustav seisund (Horneri sündroom)

Tervishoiuteenuse osutaja viib läbi füüsilise eksami ja küsib sümptomite kohta, keskendudes närvisüsteemile. Võimalikud testid hõlmavad järgmist:

• Pea ja selgroo MRI
• Lülisamba CT skaneerimine müelogrammiga (võib teha siis, kui MRI pole võimalik)

Syringomyelia jaoks pole teadaolevat tõhusat ravi. Ravi eesmärk on peatada seljaaju kahjustuste süvenemine ja parandada funktsiooni.

Seljaaju rõhu leevendamiseks võib vaja minna operatsiooni. Lihasfunktsiooni parandamiseks võib vaja minna füüsilist ja tööteraapiat.

Vajalikuks võib osutuda vatsakeseoperitoneaalne manööverdamine või syringosubarahnoidne manööverdamine. See on protseduur, mille käigus sisestatakse vedeliku kogunemise tühjendamiseks kateeter (õhuke, painduv toru).

Ilma ravita võib häire süveneda väga aeglaselt. Aja jooksul võib see põhjustada tõsist puudet.

Operatsioon peatab tavaliselt seisundi halvenemise. Närvisüsteemi funktsioon paraneb umbes 30% -l operatsiooniga inimestest.

Ilma ravita võib see seisund põhjustada:

• Närvisüsteemi funktsiooni kaotus
• Püsiv puue

Operatsiooni võimalike komplikatsioonide hulka kuuluvad:

• Infektsioon
• Muud operatsiooni tüsistused

Kui teil on syringomyelia sümptomeid, helistage oma teenusepakkujale.

Selle seisundi ennetamiseks pole teada ühtegi viisi, välja arvatud seljaaju vigastuste vältimine. Kohe ravimine aeglustab häire süvenemist.

Syrinx

• Kesknärvisüsteem

Batzdorf U. Syringomyelia. In: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, toim. Emakakaela selgroo õpik. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: 29. peatükk.

Benglis DM, Jea A, Vanni S, Shah AH, roheline BA. Syringomyelia. In: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, toim. Rothman-Simeone ja Herkowitzi selg. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: peatükk 94.

Roguski M, Samdani AF, Hwang SW. Täiskasvanud syringomyelia. In: Winn HR, toim. Youmanid ja Winn Neurological Surgery. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: peatükk 301.