Kolmekordne atreesia

Trikuspidaalne atresia on südamehaiguse tüüp, mis esineb sündides (kaasasündinud südamehaigus), mille korral trikuspidaalne südameklapp puudub või on ebanormaalselt arenenud. Defekt blokeerib verevoolu paremast aatriumist paremasse vatsakesse. Tavaliselt esinevad samal ajal ka muud südame- või veresoonte defektid.

Trikuspidaarne atresia on kaasasündinud südamehaiguse haruldane vorm. See mõjutab umbes viit iga 100 000 elussünni kohta. Igal viiendal selle haigusega inimesel on ka muid südameprobleeme.

Tavaliselt voolab veri kehast parempoolsesse aatriumi, seejärel läbi trikuspidaalklapi paremasse vatsakesse ja edasi kopsudesse. Kui trikuspidaalklapp ei avane, ei saa veri paremast aatriumist paremasse vatsakesse voolata. Trikuspidaalklapi probleemi tõttu ei saa veri lõpuks kopsu tungida. Siit peab see hapniku kogumiseks minema (hapnikuga varustatuks).

Selle asemel läbib veri parema ja vasaku aatriumi vahel oleva augu. Vasakus aatriumis seguneb see kopsudest naasva hapnikurikka verega. See hapnikurikka ja hapnikuvaese vere segu pumbatakse seejärel vasakust vatsakesest kehasse. See põhjustab vere hapnikutase normaalsest madalamat.

Trikuspidaalse atreesiaga inimestel saavad kopsud verd kas parema ja vasaku vatsakese vahelise auku kaudu (kirjeldatud eespool) või loote anuma hooldamise kaudu, mida nimetatakse arterioosjuhaks. Ductus arteriosus ühendab kopsuarteri (arter kopsudesse) aordiga (peaarter kehaga). See esineb lapse sündides, kuid tavaliselt sulgub see iseenesest varsti pärast sündi.

Sümptomite hulka kuuluvad:

• Naha sinakas värvus (tsüanoos) vere madala hapnikusisalduse tõttu
• Kiire hingamine
• Väsimus
• Kehv kasv
• Õhupuudus

Selle seisundi võib avastada rutiinse sünnieelse ultraheliuuringu ajal või kui last uuritakse pärast sündi. Sinakas nahk on sündides olemas. Südame müristamine esineb sageli sündides ja see võib mitme kuu jooksul suureneda.

Testid võivad hõlmata järgmist:

• EKG
• Ehhokardiogramm
• Rindkere röntgen
• Südame kateteriseerimine
• Südame MRI
• Südame kompuutertomograafia

Kui diagnoos on kindlaks tehtud, võetakse laps sageli vastsündinute intensiivravi osakonda (NICU). Ravimit, mida nimetatakse prostaglandiiniks E1, võib kasutada arterioosjuha avatuna hoidmiseks, et veri saaks kopsudesse ringelda.

Üldiselt vajavad selle haigusega patsiendid operatsiooni. Kui süda ei suuda piisavalt verd kopsudesse ja ülejäänud kehasse välja pumbata, toimub esimene operatsioon kõige sagedamini esimestel elupäevadel. Selle protseduuri käigus sisestatakse kunstlik šunt, et veri voolaks kopsudesse. Mõnel juhul pole seda esimest operatsiooni vaja.

Pärast läheb laps enamikul juhtudel koju. Laps peab võtma ühe või mitu igapäevast ravimit ja teda peab hoolikalt jälgima lastekardioloog. See arst otsustab, millal tuleb operatsiooni teine ​​etapp läbi viia.

Operatsiooni järgmist etappi nimetatakse Glenni šundi või hemi-Fontani protseduuriks. See protseduur ühendab pooled veenid, mis kannavad hapnikuvaest verd keha ülemisest poolest otse kopsuarterisse. Operatsioon tehakse kõige sagedamini siis, kui laps on 4–6 kuud vana.

I ja II etapi ajal võib laps endiselt sinine välja näha (tsüanootiline).

III etappi, viimast etappi, nimetatakse Fontani protseduuriks. Ülejäänud veenid, mis kannavad kehast hapnikuvaest verd, on ühendatud otse kopsu viiva kopsuarteriga. Vasak vatsake peab nüüd pumpama ainult keha, mitte kopse. Seda operatsiooni tehakse tavaliselt siis, kui laps on 18 kuud kuni 3 aastat vana. Pärast seda viimast sammu pole beebi nahk enam sinine.

Enamikul juhtudel parandab kirurgiline seisund seisundit.

Tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Ebaregulaarne, kiire südamerütm (arütmiad)
• Krooniline kõhulahtisus (haigusest, mida nimetatakse valku kaotavaks enteropaatiaks)
• Südamepuudulikkus
• Vedelik kõhus (astsiit) ja kopsudes (pleuraefusioon)
• Kunstliku šundi blokeerimine
• Insuldid ja muud närvisüsteemi tüsistused
• Äkksurm

Pöörduge kohe oma tervishoiuteenuse osutaja poole, kui teie imikul on:

• Uued muutused hingamisharjumustes
• Probleemid söömisega
• Nahk, mis muutub siniseks

Trikuspidaalse atresia ennetamiseks pole teada viisi.

Tri atresia; Klapi häire - trikuspidaalne atreesia; Kaasasündinud süda - trikuspidaalne atreesia; Tsüanootiline südamehaigus - trikuspidaalne atresia

• Süda - lõik keskelt läbi
• Kolmekordne atreesia

Fraser CD, Kane LC. Kaasasündinud südamehaigus. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, toim. Sabistoni kirurgiaõpik. 20. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: peatükk 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Kaasasündinud südamehaigus täiskasvanul ja lapsel. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldi südamehaigus: kardiovaskulaarse meditsiini õpik. 11. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: peatükk 75.