Hüpoplastiline vasaku südame sündroom

Hüpoplastilise vasaku südame sündroom tekib siis, kui südame vasaku külje osad (mitraalklapi, vasaku vatsakese, aordiklapi ja aordi) ei arene täielikult. See seisund on sündimisel (kaasasündinud).

Hüpoplastiline vasak süda on haruldane kaasasündinud südamehaiguse tüüp. Seda esineb sagedamini meestel kui naistel.

Nagu enamiku kaasasündinud südamerikete puhul, pole ka põhjust teada. Ligikaudu 10% hüpoplastilise vasaku südame sündroomiga lastest on ka muid sünnidefekte. Seda seostatakse ka mõne geneetilise haigusega, nagu Turneri sündroom, Jacobseni sündroom, trisoomia 13 ja 18.

Probleem tekib enne sündi, kui vasak vatsake ja muud struktuurid ei kasva korralikult, sealhulgas:

• Aorta (veresoon, mis kannab hapnikurikast verd vasakust vatsakesest kogu kehasse)
• Vatsakese sisse- ja väljapääs
• Mitraal- ja aordiklapid

See põhjustab vasaku vatsakese ja aordi halvasti arenenud ehk hüpoplastilist. Enamasti on vasak vatsake ja aord tavalisest palju väiksemad.

Selle haigusega imikutel ei suuda südame vasak külg kehasse piisavalt verd saata. Selle tulemusena peab südame parem külg säilitama vereringe nii kopsude kui ka keha jaoks. Parem vatsake võib korraks toetada vereringet nii kopsudesse kui kehasse, kuid see lisakoormus põhjustab lõpuks südame parema külje tõrke.

Ainus ellujäämisvõimalus on ühendus südame parema ja vasaku külje või arterite ja kopsuarterite (veres kopsu viivate veresoonte) vahel. Imikud sünnivad tavaliselt kahe sellise ühendusega:

• Foramen ovale (auk parema ja vasaku aatriumi vahel)
• Ductus arteriosus (väike veresoon, mis ühendab aordi kopsuarteriga)

Mõlemad ühendused sulguvad tavaliselt ise paar päeva pärast sündi.

Hüpoplastilise vasaku südame sündroomiga imikutel liigub südame parempoolsest küljest kopsuarteri kaudu väljuv veri läbi arterioosjuha aordi. Ainult nii saab veri kehasse. Kui hüpoplastilise vasaku südame sündroomiga lapsel lastakse arterioosjuha sulgeda, võib laps kiiresti surra, kuna verd ei pumbata kehasse. Beebid, kellel on teadaolev hüpoplastilise vasaku südame sündroom, alustatakse tavaliselt arterioosjuha avatuna hoidmise ravimiga.

Kuna vasakust südamest voolab vähe või üldse mitte, peab kopsudest südamesse naasev veri läbima foramen ovale'i või kodade vaheseina defekti (auk, mis ühendab südame vasakul ja paremal küljel olevaid kogumiskambreid). tagasi südame paremale küljele. Kui foramen ovale'i pole või see on liiga väike, võib laps surra. Selle probleemiga imikutel on kodade vaheline auk avatud kas operatsiooniga või kasutades õhukest painduvat toru (südame kateteriseerimine).

Algul võib hüpoplastilise vasaku südamega vastsündinu tunduda normaalne. Sümptomid võivad ilmneda esimestel elutundidel, kuigi sümptomite tekkimine võib võtta kuni paar päeva. Need sümptomid võivad hõlmata järgmist:

• Sinakas (tsüanoos) või kehv nahavärv
• Külmad käed ja jalad (jäsemed)
• Letargia
• Vilets pulss
• Kehv imemine ja söötmine
• Pekslev süda
• Kiire hingamine
• Õhupuudus

Tervetel vastsündinutel on käte ja jalgade sinakas värvus reageerimine külmale (seda reaktsiooni nimetatakse perifeerseks tsüanoosiks).

Rindkere või kõhu, huulte ja keele sinakas värvus on ebanormaalne (nn tsentraalne tsüanoos). See on märk sellest, et veres pole piisavalt hapnikku. Keskne tsüanoos suureneb sageli nutmisega.

Füüsiline eksam võib näidata südamepuudulikkuse märke:

• Tavalisest kiirem pulss
• Letargia
• Maksa suurenemine
• Kiire hingamine

Samuti võib pulss erinevates kohtades (randmel, kubemes ja teistes) olla väga nõrk. Rinna kuulamisel on sageli (kuid mitte alati) ebanormaalsed südamehelid.

Testid võivad hõlmata järgmist:

• Südame kateteriseerimine
• EKG (elektrokardiogramm)
• Ehhokardiogramm
• Rindkere röntgen

Kui hüpoplastilise vasaku südame diagnoos on kindlaks tehtud, võetakse laps vastsündinute intensiivravi osakonda. Imiku hingamiseks võib vaja minna hingamismasinat (ventilaatorit). Ravimit, mida nimetatakse prostaglandiiniks E1, kasutatakse vere ringluse hoidmiseks kehas, hoides ductus arteriosust avatud.

Need meetmed ei lahenda probleemi. See seisund nõuab alati operatsiooni.

Esimene operatsioon, mida nimetatakse Norwoodi operatsiooniks, toimub beebi esimestel elupäevadel. Norwoodi protseduur seisneb uue aordi ehitamises:

• Kopsu klapi ja arteri kasutamine
• Hüpoplastilise vana aordi ja pärgarterite ühendamine uue aordiga
• Kodade (kodade vaheseina) vahelise seina eemaldamine
• Kunstliku ühenduse loomine parempoolsest vatsakesest või kogu keha hõlmavast arterist kopsuarterisse, et säilitada verevool kopsudesse (nn šunt)

Võib kasutada Norwoodi protseduuri variatsiooni, mida nimetatakse Sano protseduuriks. See protseduur loob parema vatsakese kopsuarteri ühenduseks.

Pärast läheb laps enamikul juhtudel koju. Laps peab võtma igapäevaseid ravimeid ja teda peab hoolikalt jälgima lastekardioloog, kes määrab, millal tuleb operatsiooni teine ​​etapp läbi viia.

Operatsiooni II etappi nimetatakse Glenni šundi või hemi-Fontani protseduuriks. Seda nimetatakse ka kavopulmonaalseks šundiks. See protseduur ühendab peamise veeni, mis kannab sinist verd keha ülemisest poolest (ülemine õõnesveen) hapniku saamiseks otse kopsudesse (kopsuarteridesse) asuvatesse veresoontesse. Operatsioon tehakse kõige sagedamini siis, kui laps on 4–6 kuud vana.

I ja II etapi ajal võib laps tunduda endiselt mõnevõrra sinine (tsüanootiline).

III etappi, viimast etappi, nimetatakse Fontani protseduuriks. Ülejäänud veenid, mis kannavad kehast sinist verd (alumine õõnesveen), on ühendatud otse kopsude veresoontega. Parem vatsake toimib nüüd ainult keha (mitte enam kopse ja keha) pumpamiskambrina. See operatsioon viiakse tavaliselt läbi, kui laps on 18 kuud kuni 4 aastat vana. Pärast seda viimast etappi ei ole laps enam tsüanoosne ja veres on normaalne hapnikutase.

Mõnedel inimestel võib vaja minna rohkem 20–30-aastaseid operatsioone, kui neil tekib raskusi arütmiate või muude Fontani protseduuri tüsistuste kontrollimiseks.

Mõned arstid peavad südame siirdamist alternatiiviks kolmeastmelisele operatsioonile. Kuid väikestele imikutele on annetatud südameid vähe.

Ravimata jätmisel on vasaku südame hüpoplastiline sündroom surmaga lõppenud. Etapijärgse remondi ellujäämise määr suureneb jätkuvalt, kui operatsioonitehnikad ja hooldus pärast operatsiooni paranevad. Elulemus pärast esimest etappi on üle 75%. Esimese aasta üle elanud lastel on väga head võimalused pikaajaliseks ellujäämiseks.

Lapse tulemus pärast operatsiooni sõltub parema vatsakese suurusest ja funktsioonist.

Tüsistuste hulka kuuluvad:

• Kunstliku šundi blokeerimine
• Verehüübed, mis võivad põhjustada insuldi või kopsuembooliat
• Pikaajaline (krooniline) kõhulahtisus (haigusest, mida nimetatakse valku kaotavaks enteropaatiaks)
• Vedelik kõhus (astsiit) ja kopsudes (pleuraefusioon)
• Südamepuudulikkus
• Ebaregulaarne, kiire südamerütm (arütmiad)
• Insuldid ja muud närvisüsteemi tüsistused
• Neuroloogiline kahjustus
• Äkksurm

Pöörduge kohe oma tervishoiuteenuse osutaja poole, kui teie imik:

• Sööb vähem (vähenenud söötmine)
• On sinise (tsüanootilise) nahaga
• On uusi muutusi hingamisharjumustes

Hüpoplastilise vasaku südame sündroomi ennetamine puudub. Nagu paljude kaasasündinud haiguste puhul, on ka vasaku südame hüpoplastilise sündroomi põhjused ebakindlad ja neid ei ole seostatud ema haiguse ega käitumisega.

HLHS; Kaasasündinud süda - hüpoplastiline vasak süda; Tsüanootiline südamehaigus - hüpoplastiline vasak süda

• Süda - lõik keskelt läbi
• Süda - eestvaade
• Hüpoplastiline vasaku südame sündroom

Fraser CD, Kane LC. Kaasasündinud südamehaigus. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, toim. Sabistoni kirurgiaõpik: kaasaegse kirurgilise praktika bioloogiline alus. 20. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: peatükk 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.Kaasasündinud südamehaigus täiskasvanul ja lapsel. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, toim. Braunwaldi südamehaigus: kardiovaskulaarse meditsiini õpik. 11. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: peatükk 75.