Optiline glioom

Glioomid on kasvajad, mis kasvavad aju erinevates osades. Optilised glioomid võivad mõjutada:

• Üks või mõlemad nägemisnärvid, mis kannavad visuaalset teavet ajju mõlemast silmast
• Optiline kiasm - ala, kus nägemisnärvid ristuvad üksteise ees aju hüpotalamuse ees

Optiline glioom võib kasvada ka koos hüpotaalamuse glioomiga.

Optilised glioomid on haruldased. Optilise glioomi põhjus pole teada. Enamik optilisi glioome on aeglaselt kasvavad ja vähivähkideta (healoomulised) ning esinevad lastel, peaaegu alati enne 20. eluaastat. Enamik juhtumeid diagnoositakse 5. eluaastaks.

Optilise glioomi ja 1. tüüpi neurofibromatoosi (NF1) vahel on tugev seos.

Sümptomid on tingitud kasvaja kasvamisest ja nägemisnärvi ning lähedaste struktuuride survestamisest. Sümptomiteks võivad olla:

• Tahtmatu silmamuna liikumine
• Ühe või mõlema silma väljapunnitamine
• Killutamine
• Nägemise kaotus ühes või mõlemas silmas, mis algab perifeerse nägemise kaotusega ja viib lõpuks pimedaks

Lapsel võivad ilmneda dienstsefaalse sündroomi sümptomid, mis hõlmavad järgmist:

• Päeval magamine
• Mälu ja aju töö vähenemine
• Peavalud
• Hilinenud kasv
• Keharasva kadu
• Oksendamine

Aju ja närvisüsteemi (neuroloogiline) uuring näitab ühe või mõlema silma nägemise kaotust. Nägemisnärvis võib esineda muutusi, sealhulgas närvi turse või armistumine, või nägemisnurga kahvatus ja kahjustus.

Kasvaja võib ulatuda aju sügavamatesse osadesse. Ajus võivad olla rõhu suurenemise tunnused (koljusisene rõhk). Võib esineda 1. tüüpi neurofibromatoosi (NF1) märke.

Võib teha järgmisi katseid:

• Aju angiograafia
• Kasvaja tüübi kinnitamiseks kasvajast eemaldatud koe uurimine operatsiooni või kompuutertomograafia abil juhitava biopsia ajal
• Pea CT skaneerimine või pea MRI
• Visuaalsed väljakatsed

Ravi varieerub sõltuvalt kasvaja suurusest ja inimese üldisest tervislikust seisundist. Eesmärk võib olla häire ravimine, sümptomite leevendamine või nägemise ja mugavuse parandamine.

Kasvaja eemaldamise operatsioon võib ravida mõningaid optilisi glioome. Osalist eemaldamist kasvaja suuruse vähendamiseks saab teha paljudel juhtudel. See hoiab kasvaja kahjustamata normaalset ajukudet selle ümber. Mõnedel lastel võib kasutada keemiaravi. Keemiaravi võib olla eriti kasulik, kui kasvaja ulatub hüpotalamusse või kui kasvaja kasv on halvendanud nägemist.

Kiiritusravi võib mõnel juhul soovitada, kui kasvaja keemiaravist hoolimata kasvab, ja operatsioon pole võimalik. Mõnel juhul võib kiiritusravi edasi lükata, kuna kasvaja kasvab aeglaselt. NF1-ga lapsed tavaliselt kõrvaltoimete tõttu kiirgust ei saa.

Kiiritusravi ajal või sümptomite taastumisel võib kortikosteroide välja kirjutada turse ja põletiku vähendamiseks.

Tugiteenuseid ja lisateavet pakkuvad organisatsioonid hõlmavad järgmist.

• Laste onkoloogia rühm - www.childrensoncologygroup.org
• Neurofibromatoosi võrk - www.nfnetwork.org

Väljavaated on iga inimese jaoks väga erinevad. Varajane ravi parandab hea tulemuse võimalust. Oluline on hoolikas jälgimine seda tüüpi kasvajaga kogenud hooldemeeskonnaga.

Kui nägemisnäht on kasvaja kasvust kadunud, ei pruugi see enam tagasi tulla.

Tavaliselt on kasvaja kasv väga aeglane ja seisund püsib pikka aega stabiilne. Kasvaja võib aga edasi kasvada, seetõttu tuleb seda hoolikalt jälgida.

Helistage oma tervishoiuteenuse osutajale, kui teil on nägemiskaotus, silma valutu punnitus või muud selle seisundi sümptomid.

NF1-ga inimestele võib soovitada geneetilist nõustamist. Regulaarsed silmaeksamid võivad võimaldada nende kasvajate varajast diagnoosimist enne, kui need sümptomeid põhjustavad.

Glioma - optika; Nägemisnärvi glioom; Juveniilne pilotsüütiline astrotsütoom; Ajukasvaja - optiline glioom

• I neurofibromatoos - suurenenud optiline foramen

Eberhart CG. Silma ja silma adnexa. In: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, toim. Rosai ja Ackermani kirurgiline patoloogia. 11. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: peatükk 45.

Goodden J, Mallucci C. Optilise raja hüpotalamuse glioomid. In: Winn HR, toim. Youmanid ja Winn Neurological Surgery. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: peatükk 207.

Olitsky SE, Marsh JD. Nägemisnärvi kõrvalekalded. In: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsoni lastearstide õpik. 21. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 649.