Immuunpuudulikkuse häired

Immuunpuudulikkuse häired ilmnevad siis, kui keha immuunvastus on vähenenud või puudub.

Immuunsüsteem koosneb keha lümfoidkoest, mis hõlmab järgmist:

• Luuüdi
• Lümfisõlmed
• Põrna ja seedetrakti osad
• Harknääre
• Mandlid

Veres olevad valgud ja rakud on samuti osa immuunsüsteemist.

Immuunsüsteem aitab kaitsta keha kahjulike ainete, mida nimetatakse antigeenideks, eest. Antigeenide näideteks on bakterid, viirused, toksiinid, vähirakud ja võõras veri või koed teiselt inimeselt või liigilt.

Kui immuunsüsteem tuvastab antigeeni, reageerib see valke, mida nimetatakse antikehadeks, mis hävitavad kahjulikke aineid. Immuunsüsteemi vastus hõlmab ka protsessi, mida nimetatakse fagotsütoosiks. Selle protsessi käigus neelavad ja hävitavad teatud valgeverelibled bakterid ja muud võõrkehad. Valgud, mida nimetatakse komplementaarseks abiks selles protsessis.

Immuunpuudulikkuse häired võivad mõjutada immuunsüsteemi mis tahes osa. Kõige sagedamini tekivad need seisundid siis, kui spetsiaalsed valged verelibled, mida nimetatakse T- või B-lümfotsüütideks (või mõlemaks), ei tööta normaalselt või teie keha ei tooda piisavalt antikehi.

B-rakke mõjutavate pärilike immuunpuudulikkuse häirete hulka kuuluvad:

• Hüpogammaglobulineemia, mis viib tavaliselt hingamisteede ja seedetrakti infektsioonideni
• Agammaglobulineemia, mis põhjustab elu alguses raskeid nakkusi ja on sageli surmav

Pärilikud immuunpuudulikkuse häired, mis mõjutavad T-rakke, võivad põhjustada korduvaid Candida (pärmi) infektsioone. Pärilik kombineeritud immuunpuudulikkus mõjutab nii T-rakke kui ka B-rakke. See võib olla surmav esimesel eluaastal, kui seda ei ravita varakult.

Inimestel on immuunsussupressioon, kui neil on immuunsüsteemi nõrgendavate ravimite (näiteks kortikosteroidid) tõttu immuunpuudulikkuse häire. Immunosupressioon on ka vähi raviks kasutatava keemiaravi tavaline kõrvaltoime.

Omandatud immuunpuudulikkus võib olla selliste haiguste komplikatsioon nagu HIV / AIDS ja alatoitumus (eriti kui inimene ei söö piisavalt valku). Paljud vähid võivad põhjustada ka immuunpuudulikkust.

Inimestel, kellel on põrn eemaldatud, on omandatud immuunpuudulikkus ja neil on suurem oht ​​nakatuda teatud bakteritega, mille vastu põrn tavaliselt aitaks võidelda. Samuti on diabeetikutel suurem risk teatud nakkuste tekkeks.

Vanemaks saades muutub immuunsüsteem vähem efektiivseks. Immuunsüsteemi kuded (eriti lümfoidkoe nagu harknääre) vähenevad, valgete vereliblede arv ja aktiivsus langevad.

Järgmised seisundid ja haigused võivad põhjustada immuunpuudulikkuse häire:

• Ataksia-telangiektaasia
• Täiendavad puudused
• DiGeorge'i sündroom
• Hüpogammaglobulineemia
• Töö sündroom
• Leukotsüütide adhesioonivead
• Agammaglobulineemia
• Wiskott-Aldrichi sündroom

Teie tervishoiuteenuse osutaja võib arvata, et teil on immuunpuudulikkuse häire, kui teil on:

• Infektsioonid, mis pidevalt tagasi tulevad või ei kao
• Tõsine nakkus bakteritest või muudest mikroobidest, mis tavaliselt rasket infektsiooni ei põhjusta

Muud märgid hõlmavad järgmist:

• Kehv vastus infektsioonide ravile
• Viivitatud või mittetäielik taastumine haigusest
• Teatud tüüpi vähid (näiteks Kaposi sarkoom või mitte-Hodgkini lümfoom)
• Teatud infektsioonid (sealhulgas mõned kopsupõletiku vormid või korduvad pärmseente infektsioonid)

Sümptomid sõltuvad häirest. Näiteks neil, kellel on vähenenud IgA tase koos teatud IgG alaklasside madala tasemega, on tõenäoliselt probleeme kopsude, siinuste, kõrvade, kurgu ja seedetraktiga.

Immuunpuudulikkuse häire diagnoosimiseks kasutatavad testid võivad hõlmata järgmist:

• Täiendav sisaldus veres või muud testid immuunsüsteemi vabanevate ainete mõõtmiseks
• HIV test
• Immunoglobuliini tase veres
• Valkude elektroforees (veri või uriin)
• T (tüümuse tuletatud) lümfotsüütide arv
• Valgete vereliblede arv

Ravi eesmärk on vältida nakkusi ja ravida kõiki tekkivaid haigusi ja infektsioone.

Kui teil on nõrgenenud immuunsüsteem, peaksite vältima kontakti inimestega, kellel on nakkused või nakkushaigused. Võimalik, et peate vältima inimesi, keda on viimase 2 nädala jooksul vaktsineeritud elusviiruste vaktsiinidega.

Kui teil tekib infektsioon, kohtleb teie teenusepakkuja teid agressiivselt. See võib hõlmata antibiootikumide või seenevastaste ravimite pikaajalist kasutamist, et vältida nakkuste taastumist.

Interferooni kasutatakse viirusnakkuste ja teatud tüüpi vähi raviks. See on ravim, mis paneb immuunsüsteemi paremini tööle.

HIV / AIDSiga inimesed võivad võtta ravimite kombinatsioone, et vähendada HIV-i hulka immuunsüsteemis ja parandada immuunsust.

Inimesed, kellele plaanitakse põrna eemaldamine, tuleks vaktsineerida 2 nädalat enne operatsiooni selliste bakterite vastu nagu Streptococcus kopsupõletik ja Haemophilus influenzae. Inimesed, keda pole varem vaktsineeritud või kellel puudub teadaolev immuunsus, peaksid saama ka MMR-i ja tuulerõugete vaktsiinid. Lisaks on soovitatav, et inimesed saaksid vastavalt vajadusele DTaP vaktsiiniseeria või võimenduse.

Luuüdi siirdamist võib kasutada teatud immuunpuudulikkuse seisundite raviks.

Mõnikord võib teatud haiguste ennetamiseks pärast teatud bakterite või viirustega kokkupuudet soovitada passiivset immuunsust (teise inimese või looma toodetud antikehade saamine).

Inimesi, kellel on teatud immunoglobuliinide tase madal või puudub, võib aidata veeni manustatava intravenoosse immunoglobuliini (IVIG) abil.

Mõned immuunpuudulikkuse häired on kerged ja põhjustavad aeg-ajalt haigusi. Teised on rasked ja võivad lõppeda surmaga. Ravimitest põhjustatud immunosupressioon kaob sageli pärast ravimi kasutamise lõpetamist.

Immuunpuudulikkuse häirete tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Sage või kestev haigus
• Suurenenud risk teatud vähkkasvajate või kasvajate tekkeks
• Suurenenud nakkusoht

Kui teil on kemoteraapia või kortikosteroidid ja helistate:

• Palavik 100,5 ° F (38 ° C) või kõrgem
• Köha koos õhupuudusega
• Kõhuvalu
• Muud uued sümptomid

Minge kiirabisse või helistage kohalikule hädaabinumbrile (näiteks 911), kui teil on palavikuga kael ja peavalu.

Pöörduge oma teenusepakkuja poole, kui teil on korduvad pärmseente infektsioonid või suuõõne soor.

Päritud immuunpuudulikkuse häirete vältimiseks pole teada viisi. Kui teil on perekonnas esinenud immuunpuudulikkuse häireid, võiksite pöörduda geneetilise nõustamise poole.

Ohutuma seksi harrastamine ja kehavedelike jagamise vältimine võib aidata vältida HIV / AIDSi. Küsige oma teenusepakkujalt, kas Truvada-nimeline ravim sobib teile HIV-nakkuse ennetamiseks.

Hea toitumine võib ära hoida alatoitumisest põhjustatud omandatud immuunpuudulikkuse.

Immuunsuse pärssimine; Immuundepresseeritud - immuunpuudulikkus; Immuunsuse vähendamine - immuunpuudulikkus; Hüpogammaglobulineemia - immuunpuudulikkus; Agammaglobulineemia - immuunpuudulikkus

• Antikehad

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Kaasasündinud ja omandatud immuunpuudulikkus. In: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, toim. Rakuline ja molekulaarne immunoloogia. 9. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 21. peatükk.

Bonanni P, Grazzini M, Niccolai G jt. Soovitatavad vaktsineerimised täiskasvanud aspleenilistel ja hüpospleenilistel patsientidel. Hum Vaccin Immunother. 2017; 13 (2): 359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Cunningham-Rundles C. Primaarsed immuunpuudulikkuse haigused. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 236.