Mitmesüsteemi atroofia - parkinsonistlik tüüp

Mitu süsteemi atroofia - parkinsonistlik tüüp (MSA-P) on haruldane seisund, mis põhjustab Parkinsoni tõvega sarnaseid sümptomeid. Kuid MSA-P-ga inimestel on ulatuslikum kahjustus närvisüsteemi osas, mis kontrollib olulisi funktsioone, nagu pulss, vererõhk ja higistamine.

Teine MSA alamtüüp on MSA-väikeaju. See mõjutab peamiselt piirkondi sügavas ajus, veidi seljaaju kohal.

MSA-P põhjus pole teada. Mõjutatud aju piirkonnad kattuvad sarnaste sümptomitega Parkinsoni tõvest mõjutatud piirkondadega. Sel põhjusel nimetatakse seda MSA alamtüüpi parkinsonismiks.

MSA-P diagnoositakse kõige sagedamini üle 60-aastastel meestel.

MSA kahjustab närvisüsteemi. Haigus kipub kiiresti arenema. Umbes pooled MSA-P-ga inimestest on kaotanud suurema osa oma motoorsetest oskustest 5 aasta jooksul pärast haiguse algust.

Sümptomiteks võivad olla:

• Värinad
• Liikumisraskused, nagu aeglus, tasakaalu kaotus, segamine kõndimisel
• Sagedased kukkumised
• Lihasvalud (müalgia) ja jäikus
• Näomuutused, näiteks maskitaoline näo välimus ja jõllitamine
• Närimis- või neelamisraskused (aeg-ajalt), ei suuda suud sulgeda
• Häiritud uneharjumused (sageli silmade kiire liikumise ajal [REM] magavad hilisõhtul)
• Peapööritus või minestamine püsti seistes või pärast paigal seismist
• Erektsiooniprobleemid
• Soole või põie kontrolli kaotamine
• Probleemid tegevusega, mis nõuab väikeseid liigutusi (peenmotoorika kaotus), näiteks väike ja raskesti loetav kirjutamine
• Higistamise kaotus mis tahes kehaosas
• Vaimse funktsiooni langus
• Iiveldus ja seedimisega seotud probleemid
• Poosiprobleemid, nagu ebastabiilne, kummardunud või langenud
• Nägemishäired, vähenenud või hägune nägemine
• Hääle ja kõne muutused

Muud sümptomid, mis võivad selle haigusega ilmneda:

• Segadus
• Dementsus
• Depressioon
• Unega seotud hingamisraskused, sealhulgas uneapnoe või õhukanali ummistus, mis põhjustab tugevat vibreerivat heli

Teie tervishoiuteenuse osutaja uurib teid ja kontrollib teie silmi, närve ja lihaseid.

Teie vererõhku mõõdetakse lamades ja püsti seistes.

Selle haiguse kinnitamiseks pole konkreetseid katseid. Närvisüsteemile spetsialiseerunud arst (neuroloog) saab diagnoosi panna järgmiselt:

• Anamneesis sümptomid
• Füüsilise läbivaatuse tulemused
• Muude sümptomite põhjuste väljajätmine

Diagnoosi kinnitamiseks mõeldud testid võivad hõlmata järgmist:

• Pea MRI
• Norepinefriini tase plasmas
• Norepinefriini lagunemisproduktide (uriini katehhoolamiinid) uurimine uriinist

MSA-P-i ei saa ravida. Puudub teadaolev viis haiguse ägenemise vältimiseks. Ravi eesmärk on sümptomite kontrollimine.

Varajase või kerge värina vähendamiseks võib kasutada dopaminergilisi ravimeid, näiteks levodopat ja karbidopat.

Kuid paljudel MSA-P-ga inimestel ei toimi need ravimid hästi.

Madala vererõhu raviks võib kasutada ravimeid.

Südamestimulaator, mis on programmeeritud stimuleerima südame kiiret lööki (kiiremini kui 100 lööki minutis), võib mõnel inimesel vererõhku tõsta.

Kõhukinnisust saab ravida kiudainerikka dieedi ja lahtistitega. Erektsiooniprobleemide raviks on saadaval ravimid.

Lisateavet ja tuge MSA-P-ga inimestele ja nende peredele leiate aadressilt:

• Riiklik haruldaste häirete organisatsioon - rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• MSA koalitsioon - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

MSA tulemus on halb. Vaimsete ja füüsiliste funktsioonide kaotus süveneb aeglaselt. Varajane surm on tõenäoline. Inimesed elavad tavaliselt 7–9 aastat pärast diagnoosi.

Selle häire sümptomite ilmnemisel pöörduge oma teenusepakkuja poole.

Helistage oma teenusepakkujale, kui teil on diagnoositud MSA ja teie sümptomid taastuvad või süvenevad. Helistage ka siis, kui ilmnevad uued sümptomid, sealhulgas ravimite võimalikud kõrvaltoimed, näiteks:

• Muutused erksuses / käitumises / meeleolus
• Pettekujutlik käitumine
• Pearinglus
• Hallutsinatsioonid
• Tahtmatud liigutused
• Vaimse funktsioneerimise kaotus
• Iiveldus või oksendamine
• Tõsine segadus või desorientatsioon

Kui teil on MSA-ga pereliige ja tema seisund halveneb sedavõrd, et te ei saa kodus inimest hooldada, küsige nõu oma pereliikme pakkujalt.

Shy-Drageri sündroom; Neuroloogiline ortostaatiline hüpotensioon; Shy-McGee-Drageri sündroom; Parkinsoni pluss sündroom; MSA-P; MSA-C

• Kesknärvisüsteem ja perifeerne närvisüsteem

Fanciulli A, Wenningi GK. Mitmesüsteemi atroofia. N Engl J Med. 2015; 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Jankovic J. Parkinsoni tõbi ja muud liikumishäired. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, toim. Bradley neuroloogia kliinilises praktikas. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 96.

Romero-Ortuno R, Wilson KJ, Hampton JL. Autonoomse närvisüsteemi häired. In: Fillit HM, Rockwood K, Young J, toim. Brocklehursti geriaatrilise meditsiini ja gerontoloogia õpik. 8. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: peatükk 63.