Myasthenia gravis

Myasthenia gravis on neuromuskulaarne haigus. Neuromuskulaarsed häired hõlmavad lihaseid ja neid kontrollivaid närve.

Arvatakse, et Myasthenia gravis on teatud tüüpi autoimmuunhaigus. Autoimmuunhaigus tekib siis, kui immuunsüsteem ründab ekslikult tervet koe. Antikehad on valgud, mille keha immuunsüsteem toodab kahjulike ainete tuvastamisel. Antikehi võib tekkida siis, kui immuunsüsteem peab tervet kude ekslikult kahjulikuks aineks, näiteks müasteenia korral. Müasteeniaga inimestel toodab keha antikehi, mis blokeerivad lihasrakke närvirakkudest teadete (neurotransmitterite) vastuvõtmisel.

Mõnel juhul on myasthenia gravis seotud harknääre (immuunsüsteemi organ) kasvajatega.

Myasthenia gravis võib inimesi mõjutada igas vanuses. Seda esineb kõige sagedamini noortel naistel ja vanematel meestel.

Myasthenia gravis põhjustab vabatahtlike lihaste nõrkust. Need on lihased, mida saate kontrollida. Südame ja seedetrakti autonoomsed lihased tavaliselt ei mõjuta. Myasthenia gravis'e lihasnõrkus süveneb aktiivsusega ja paraneb puhkusega.

See lihasnõrkus võib põhjustada mitmesuguseid sümptomeid, sealhulgas:

• Hingamisraskused rindkere seina lihaste nõrkuse tõttu
• Närimis- või neelamisraskused, mis põhjustavad sagedast oksendamist, lämbumist või droolimist
• Raskused treppidest ronimisel, esemete tõstmisel või istuvast asendist tõusmisel
• Rääkimisraskused
• Kukkuv pea ja silmalaud
• Näohalvatus või näolihaste nõrkus
• Väsimus
• Kähedus või muutuv hääl
• Topeltnägemine
• Raskused püsiva pilgu säilitamisel

Tervishoiuteenuse osutaja viib läbi füüsilise eksami. See hõlmab üksikasjalikku närvisüsteemi (neuroloogilist) uuringut. See võib näidata:

• Lihasnõrkus, tavaliselt mõjutavad tavaliselt silmalihased
• Normaalsed refleksid ja tunne (tunne)

Võimalikud testid hõlmavad järgmist:

• Selle haigusega seotud atsetüülkoliini retseptori antikehad
• Kasvaja otsimiseks rindkere CT või MRI uuring
• Närvijuhtivuse uuringud, et testida, kui kiiresti elektrisignaalid läbi närvi liiguvad
• Elektromüograafia (EMG) lihaste ja lihaseid kontrollivate närvide tervise testimiseks
• Kopsufunktsiooni testid hingamise ja kopsude toimimise mõõtmiseks
• Edrofooniumi test, et näha, kas see ravim muudab sümptomid lühikeseks ajaks

Myasthenia gravis'e vastu pole teada ravimit. Ravi võib võimaldada teil olla sümptomeid (remissiooni).

Elustiili muutmine võib sageli aidata teil igapäevaseid tegevusi jätkata. Võib soovitada järgmist:

• Kogu päeva puhkamine
• Silma plaastri kasutamine, kui topeltnägemine on häiriv
• Stressi ja kuumuse vältimine, mis võib sümptomeid veelgi süvendada

Ravimid, mida võidakse välja kirjutada, hõlmavad järgmist:

• Neostigmiin või püridostigmiin närvide ja lihaste vahelise suhtluse parandamiseks
• Prednisoon ja muud ravimid (nagu asatiopriin, tsüklosporiin või mükofenolaatmofetiil) immuunsüsteemi vastuse pärssimiseks, kui teil on tõsiseid sümptomeid ja muud ravimid ei ole hästi toiminud.

Kriisiolukorrad on hingamislihaste nõrkuse rünnakud. Need rünnakud võivad ilmneda hoiatamata, kui võetakse liiga palju või liiga vähe ravimeid. Need rünnakud ei kesta tavaliselt kauem kui paar nädalat. Võimalik, et peate pöörduma haiglasse, kus võib vaja minna hingamisabi ventilaatoriga.

Kriisi lõpetamiseks võib kasutada ka protseduuri, mida nimetatakse plasmafereesiks. See protseduur hõlmab antikehi sisaldava vere selge osa (plasma) eemaldamist. See asendatakse annetatud antikehavaba plasmaga või muude vedelikega. Plasmaferees võib aidata sümptomeid vähendada ka 4–6 nädala jooksul ja seda kasutatakse sageli enne operatsiooni.

Võib kasutada ka ravimit, mida nimetatakse intravenoosseks immunoglobuliiniks (IVIg)

Tüümuse eemaldamise operatsioon (tümektoomia) võib põhjustada püsivat remissiooni või väiksemat vajadust ravimite järele, eriti kui esineb kasvaja.

Kui teil on probleeme silmadega, võib teie arst nägemise parandamiseks soovitada läätseprismasid. Silmalihaste raviks võib soovitada ka operatsiooni.

Füsioteraapia aitab säilitada teie lihasjõudu. See on eriti oluline hingamist toetavate lihaste jaoks.

Mõned ravimid võivad sümptomeid halvendada ja neid tuleks vältida. Enne mis tahes ravimi kasutamist pidage nõu oma arstiga, kas see on teie jaoks sobiv.

Haigestressi saab leevendada, kui liitute müasteenia gravise tugigrupiga. Jagamine teistega, kellel on ühiseid kogemusi ja probleeme, aitab teil end mitte üksi tunda.

Ravi pole olemas, kuid pikaajaline remissioon on võimalik. Võimalik, et peate piirama mõnda igapäevast tegevust. Inimestel, kellel on ainult silma sümptomid (silma müasteenia), võib aja jooksul tekkida generaliseerunud müasteenia.

Müasteeniaga naine võib küll rasestuda, kuid oluline on hoolikas sünnieelne hooldus. Laps võib olla nõrk ja vajada ravimeid paar nädalat pärast sündi, kuid tavaliselt ei teki seda häiret.

See seisund võib põhjustada eluohtlikke hingamisprobleeme. Seda nimetatakse müasteeniliseks kriisiks.

Myasthenia gravis'ega inimestel on suurem risk teiste autoimmuunhaiguste, näiteks türotoksikoosi, reumatoidartriidi ja süsteemse erütematoosluupuse (luupuse) tekkeks.

Müasteenia gravise sümptomite ilmnemisel pöörduge oma tervishoiuteenuse osutaja poole.

Minge kiirabisse või helistage kohalikule hädaabinumbrile (nt 911), kui teil on hingamisraskusi või neelamisprobleeme.

Neuromuskulaarne häire - myasthenia gravis

• Pindmised eesmised lihased
• Ptoos - silmalau rippumine
• Kesknärvisüsteem ja perifeerne närvisüsteem

Chang CWJ. Myasthenia gravis ja Guillain-Barré sündroom. In: Parrillo JE, Dellinger RP, toim. Kriitilise ravi meditsiin: diagnoosimise ja juhtimise põhimõtted täiskasvanul. 5. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: peatükk 61.

Sanders DB, Guptill JT. Neuromuskulaarse ülekande häired. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, toim. Bradley neuroloogia kliinilises praktikas. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 109.

Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M jt. Rahvusvaheline konsensuse juhendamine müasteenia gravise juhtimiseks: kokkuvõte. Neuroloogia. 2016; 87 (4): 419-425. PMID: 27358333 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27358333.