Sekundaarne süsteemne amüloidoos

Sekundaarne süsteemne amüloidoos on haigus, mille korral kudedes ja elundites kogunevad ebanormaalsed valgud. Ebanormaalsete valkude tükke nimetatakse amüloidi ladestusteks.

Sekundaarne tähendab, et see tekib mõne muu haiguse või olukorra tõttu. Näiteks tekib see seisund tavaliselt pikaajalise (kroonilise) infektsiooni või põletiku tõttu. Seevastu primaarne amüloidoos tähendab, et pole ühtegi teist haigust, mis seda seisundit põhjustaks.

Süsteemne tähendab, et haigus mõjutab kogu keha.

Sekundaarse süsteemse amüloidoosi täpne põhjus pole teada. Teil on tõenäolisem sekundaarse süsteemse amüloidoosi tekkimine, kui teil on pikaajaline infektsioon või põletik.

See seisund võib ilmneda:

• Anküloseeriv spondüliit - artriidi vorm, mis mõjutab enamasti selgroo luid ja liigeseid
• Bronhiektaas - haigus, mille korral kopsude suured hingamisteed on kroonilise infektsiooni tagajärjel kahjustatud
• Krooniline osteomüeliit - luuinfektsioon
• Tsüstiline fibroos - haigus, mille tõttu kopsudesse, seedetraktisse ja muudesse kehapiirkondadesse koguneb paks, kleepuv lima, mis viib kroonilise kopsude infektsioonini
• Perekondlik vahemereline palavik - korduvate palavike ja põletike pärilik häire, mis sageli mõjutab kõhu, rindkere või liigeste limaskesta
• Karvrakuline leukeemia - teatud tüüpi verevähk
• Hodgkini tõbi - lümfikoe vähk
• Juveniilne idiopaatiline artriit - artriit, mis mõjutab lapsi
• Hulgimüeloom - teatud tüüpi verevähk
• Reiteri sündroom - seisundite rühm, mis põhjustab liigeste, silmade ning kuseteede ja suguelundite turset ja põletikku)
• Reumatoidartriit
• Süsteemne erütematoosluupus - autoimmuunne häire
• Tuberkuloos

Sekundaarse süsteemse amüloidoosi sümptomid sõltuvad sellest, millist kehakudet mõjutavad valgu hoiused. Need hoiused kahjustavad normaalseid kudesid. See võib põhjustada selle haiguse sümptomeid, sealhulgas:

• Verejooks nahas
• Väsimus
• Ebaregulaarne südametegevus
• Käte ja jalgade tuimus
• Lööve
• Õhupuudus
• Neelamisraskused
• Käte või jalgade turse
• Paisunud keel
• Nõrk käepide
• Kaalukaotus

Tervishoiuteenuse osutaja viib läbi füüsilise läbivaatuse ja küsib teie sümptomite kohta.

Võimalikud testid hõlmavad järgmist:

• Kõhu ultraheli (võib näidata maksa või põrna turset)
• Biopsia või rasva aspiratsioon otse naha alla (nahaalune rasv)
• Pärasoole biopsia
• Naha biopsia
• Luuüdi biopsia
• Vereanalüüsid, sealhulgas kreatiniin ja BUN
• Ehhokardiogramm
• Elektrokardiogramm (EKG)
• Närvi juhtivuskiirus
• Uriinianalüüs

Amüloidoosi põhjustavat seisundit tuleks ravida. Mõnel juhul on ette nähtud ravim kolhitsiin või bioloogiline ravim (ravim, mis ravib immuunsüsteemi).

Kui hästi inimesel läheb, sõltub sellest, milliseid organeid see mõjutab. Oleneb ka sellest, kas seda põhjustavat haigust saab kontrollida. Kui haigus hõlmab südant ja neere, võib see põhjustada elundi puudulikkust ja surma.

Sekundaarse süsteemse amüloidoosi tagajärjel tekkida võivad terviseprobleemid:

• Endokriinne puudulikkus
• Südamepuudulikkus
• Neerupuudulikkus
• Hingamispuudulikkus

Selle seisundi sümptomite korral pöörduge oma teenusepakkuja poole. Järgmised on tõsised sümptomid, mis vajavad kiiret arstiabi:

• Verejooks
• Ebaregulaarne südametegevus
• Tuimus
• Õhupuudus
• Turse
• Nõrk haare

Kui teil on haigus, mis suurendab teadaolevalt selle haiguse riski, veenduge, et saaksite seda ravida. See võib aidata vältida amüloidoosi.

Amüloidoos - sekundaarne süsteemne; AA amüloidoos

• Sõrmede amüloidoos
• Näo amüloidoos
• Antikehad

Gertz MA. Amüloidoos. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 25. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 188.

Papa R, Lachmann HJ. Sekundaarne, AA, amüloidoos. Rheum Dis Clin North Am. 2018; 44 (4): 585-603. PMID: 30274625 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625.