XII faktori (Hagemani faktori) puudus
XII faktori defitsiit on pärilik haigus, mis mõjutab vere hüübimises osalevat valku (XII faktorit).
Verejooksul toimub kehas rida reaktsioone, mis aitavad verehüüvete tekkeks. Seda protsessi nimetatakse koagulatsiooni kaskaadiks. See hõlmab erilisi valke, mida nimetatakse hüübimis- või hüübimisfaktoriteks. Teil võib olla suurem verejooksu tõenäosus, kui üks või mitu neist teguritest puudub või ei tööta nii, nagu peaks.
XII faktor on üks sellistest teguritest. Selle teguri puudumine ei põhjusta ebanormaalset verejooksu. Kuid vere hüübimine katseklaasis võtab tavapärasest kauem aega.
XII faktori puudulikkus on harvaesinev pärilik haigus.
Sümptomeid tavaliselt pole.
XII faktori defitsiit leitakse kõige sagedamini siis, kui rutiinseks skriinimiseks tehakse hüübimisteste.
Testid võivad hõlmata järgmist:
- XII teguri analüüs XII teguri aktiivsuse mõõtmiseks
- Osaline tromboplastiiniaeg (PTT), et kontrollida vere hüübimist
- Segamisuuring, spetsiaalne PTT-test XII faktori defitsiidi kinnitamiseks
Ravi pole tavaliselt vajalik.
Need ressursid võivad anda rohkem teavet XII teguri puuduse kohta:
- Riiklik hemofiiliafond - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies/Factor-XII
- Riiklik haruldaste häirete organisatsioon - rarediseases.org/rare-diseases/factor-xii-deficiency
- NIH geneetiliste ja haruldaste haiguste teabekeskus - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6558/factor-xii-deficiency
Eeldatakse, et tulemus on ravita hea.
Tavaliselt pole komplikatsioone.
Tervishoiuteenuse osutaja avastab selle seisundi tavaliselt teiste laborikatsete läbiviimisel.
See on pärilik häire. Selle ärahoidmiseks pole teada viisi.
F12 puudus; Hagemani faktori puudus; Hagemani omadus; HAF puudus
- Verehüübed
Gailani D, Wheeleri AP, Neff AT. Harvad hüübimisfaktori puudused. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE jt, toim. Hematoloogia: põhiprintsiibid ja praktika. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: peatükk 137.
Saal JE. Hemostaas ja vere hüübimine. In: Hall JE, toim. Guytoni ja Halli meditsiinifüsioloogia õpik. 13. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 37.
Ragni MV. Hemorraagilised häired: hüübimisfaktori puudused. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 25. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 174.