Hemofiilia

Hemofiilia viitab verejooksu häirete rühmale, mille korral vere hüübimine võtab kaua aega.

Hemofiiliat on kahte vormi:

• Hemofiilia A (klassikaline hemofiilia või VIII faktori defitsiit)
• Hemofiilia B (jõuluhaigus või IX faktori defitsiit)

Verejooksul toimub kehas rida reaktsioone, mis aitavad verehüüvete tekkeks. Seda protsessi nimetatakse koagulatsiooni kaskaadiks. See hõlmab erilisi valke, mida nimetatakse koagulatsiooniks või hüübimisfaktoriteks. Teil võib olla suurem verejooksu tõenäosus, kui üks või mitu neist teguritest puudub või ei tööta nii, nagu peaks.

Hemofiilia on põhjustatud VIII või IX hüübimisfaktori puudumisest veres. Enamikul juhtudel kandub hemofiilia edasi perekondade kaudu (päritud). Enamasti antakse see üle isaslastele.

Hemofiilia peamine sümptom on verejooks. Kergeid juhtumeid võib avastada alles hilisemas elus, pärast operatsiooni või vigastuse järgset liigset verejooksu.

Halvimal juhul toimub verejooks ilma põhjuseta. Sisemine verejooks võib tekkida kõikjal ja liigeste verejooks on tavaline.

Kõige sagedamini diagnoositakse hemofiilia pärast seda, kui inimesel on ebanormaalne verejooksu episood. Seda saab diagnoosida ka vereanalüüsiga, mis tehakse probleemi avastamiseks, kui see on teistel pereliikmetel.

Kõige tavalisem ravi on vere puuduva hüübimisfaktori asendamine veeni kaudu (intravenoossed infusioonid).

Operatsiooni ajal tuleb selle veritsushäire korral olla eriti ettevaatlik. Niisiis, öelge oma kirurgile kindlasti, et teil on see häire.

Samuti on väga oluline jagada teavet oma häire kohta veresugulastega, kuna need võivad ka neid mõjutada.

Liitumine tugigrupiga, kus liikmetel on ühiseid probleeme, võib leevendada pikaajalise (kroonilise) haiguse stressi.

Enamik hemofiiliaga inimesi on võimelised tavapäraseid tegevusi tegema. Kuid mõnel inimesel on liigestest verejooks, mis võib nende tegevust piirata.

Väike arv hemofiiliaga inimesi võib surra tõsise verejooksu tagajärjel.

Hemofiilia A; Klassikaline hemofiilia; VIII faktori defitsiit; Hemofiilia B; Jõuluhaigus; IX faktori puudus; Verejooksu häire - hemofiilia

• Verehüübed

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemofiilia A ja B. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE jt, eds. Hematoloogia: põhiprintsiibid ja praktika. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: peatükk 135.

Saal JE. Hemostaas ja vere hüübimine. In: Hall JE, toim. Guytoni ja Halli meditsiinifüsioloogia õpik. 13. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: peatükk 37.

Ragni MV. Hemorraagilised häired: hüübimisfaktori puudused. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 25. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 174.