Müelofibroos

Müelofibroos on luuüdi häire, mille käigus luuüdi asendatakse kiulise armkoega.

Luuüdi on pehme ja rasvkude teie luudes. Tüvirakud on luuüdis ebaküpsed rakud, mis arenevad kõigiks teie vererakkudeks. Teie veri on valmistatud:

• Punased verelibled (mis kannavad teie kudedesse hapnikku)
• Valged verelibled (mis võitlevad nakkuse vastu)
• Trombotsüüdid (mis aitavad teie verehüübimist)

Kui luuüdi on armistunud, ei suuda see teha piisavalt vererakke. Võib tekkida aneemia, verejooksu probleemid ja suurem nakkusoht.

Selle tulemusena üritavad maks ja põrn osa neist vererakkudest valmistada. See põhjustab nende elundite turset.

Müelofibroosi põhjus on sageli teadmata. Teadaolevaid riskitegureid pole. Kui see juhtub, areneb see üle 50-aastastel inimestel sageli aeglaselt. Naisi ja mehi mõjutab see võrdselt. Ashkenazi juutides esineb seda seisundit sagedamini.

Vere ja luuüdi vähid, nagu müelodüsplastiline sündroom, leukeemia ja lümfoom, võivad samuti põhjustada luuüdi armistumist. Seda nimetatakse sekundaarseks müelofibroosiks.

Sümptomiteks võivad olla järgmised:

• Kõhu täiskõhutunne, valu või täiskõhutunne enne söögi lõpetamist (suurenenud põrna tõttu)
• Luuvalu
• Kerge verejooks, verevalumid
• Väsimus
• Suurenenud nakkushaiguse tõenäosus
• Kahvatu nahk
• Hingamine koos treeninguga
• Kaalukaotus
• Öine higistamine
• Madal palavik
• Suurenenud maks
• Kuiv köha
• Nahasügelus

Tervishoiuteenuse osutaja viib läbi füüsilise eksami ja küsib sümptomite kohta.

Võimalikud testid hõlmavad järgmist:

• Täielik vereanalüüs koos vere määrimisega, et kontrollida erinevat tüüpi vererakke
• Kudede kahjustuse mõõtmine (LDH ensüümi tase)
• Geneetiline testimine
• Luuüdi biopsia seisundi diagnoosimiseks ja luuüdi vähi kontrollimiseks

Luuüdi või tüvirakkude siirdamine võib sümptomeid parandada ja haiguse ravida. Seda ravi peetakse tavaliselt noorematele inimestele.

Muu ravi võib hõlmata järgmist:

• Vereülekanded ja aneemia parandamiseks kasutatavad ravimid
• Kiirgus ja keemiaravi
• Suunatud ravimid
• Põrna eemaldamine (splenektoomia), kui turse põhjustab sümptomeid, või aneemia korral

Haiguse süvenedes lakkab luuüdi aeglaselt töötamast. Trombotsüütide vähene arv viib verejooksudeni. Põrna turse võib koos aneemiaga süveneda.

Primaarse müelofibroosiga inimeste ellujäämine on umbes 5 aastat. Kuid mõned inimesed jäävad ellu aastakümneid.

Tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Ägeda müelogeense leukeemia areng
• Infektsioonid
• Verejooks
• Verehüübed
• Maksapuudulikkus

Kui teil on selle häire sümptomeid, leppige kokku oma teenusepakkujaga. Kontrollimata verejooksu, õhupuuduse või kollatõve (naha kollasus ja silmavalged) süvenemise korral pöörduge kohe arsti poole.

Idiopaatiline müelofibroos; Müeloidne metaplaasia; Agnogeenne müeloidne metaplaasia; Primaarne müelofibroos; Sekundaarne müelofibroos; Luuüdi - müelofibroos

Gotlib J. polütsüteemia vera, essentsiaalne trombotsüteemia ja primaarne müelofibroos. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 157.

Pikk NM, Kavanagh EC. Müelofibroos. In: paavst TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, toim. Lihas-skeleti pildistamine. 2. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: peatükk 76.

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremjanskaja M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. esmane müelofibroos. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE jt, toim. Hematoloogia: põhiprintsiibid ja praktika. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: peatükk 70.