Sjögreni sündroom

Sjögreni sündroom on autoimmuunhaigus, mille käigus pisaraid ja sülge tekitavad näärmed hävitatakse. See põhjustab suu kuivust ja silmade kuivust. See seisund võib mõjutada teisi kehaosi, sealhulgas neere ja kopse.

Sjögreni sündroomi põhjus pole teada. See on autoimmuunne häire. See tähendab, et keha ründab ekslikult tervet koe. Sündroom esineb kõige sagedamini 40-50-aastastel naistel. Lastel on see haruldane.

Esmane Sjögreni sündroom on määratletud kui silmade kuivus ja suukuivus ilma teise autoimmuunse häireta.

Sekundaarne Sjögreni sündroom esineb koos teise autoimmuunse häirega, näiteks:

• Reumatoidartriit (RA)
• Süsteemne erütematoosluupus
• Skleroderma
• Polümüosiit
• C-hepatiit võib mõjutada süljenäärmeid ja näeb välja nagu Sjögreni sündroom
• IgG4 haigus võib välja näha nagu Sjögreni sündroom ja sellega tuleks arvestada

Silma kuivus ja suukuivus on selle sündroomi kõige sagedasemad sümptomid.

Silma sümptomid:

• Silmad sügelevad
• Tundmine, et midagi on silmas

Suu ja kurgu sümptomid:

• Kuiva toidu neelamise või söömise raskused
• Maitsetunde kadumine
• Probleemid rääkimisega
• Paks või nööriline sülg
• Suuhaavandid või valu
• Hammaste lagunemine ja igemepõletik
• Kähedus

Muud sümptomid võivad olla järgmised:

• Väsimus
• Palavik
• Käte või jalgade värvi muutus külmaga (Raynaud fenomen)
• Liigesevalu või liigese turse
• Näärmete turse
• Nahalööve
• Neuropaatiast tingitud tuimus ja valu
• Köha ja hingeldus kopsuhaiguse tõttu
• Ebaregulaarne südametegevus
• Iiveldus ja kõrvetised
• Tupe kuivus või valulik urineerimine

Tehakse täielik füüsiline eksam. Eksamil ilmnevad silmade kuivus ja suukuivus. Võib esineda suuhaavandeid, lagunenud hambaid või igemepõletikke. See juhtub suu kuivuse tõttu. Teie tervishoiuteenuse osutaja otsib teie suust seeninfektsiooni (candida). Nahal võib esineda löövet, kopsueksam võib olla ebanormaalne, kõht palpeeritakse maksa suurenemise tõttu. Liigeseid uuritakse artriidi suhtes. Neuroeksam otsib puudujääke.

Teil võib olla tehtud järgmised testid:

• Täielik vere keemia maksaensüümidega
• Täielik vereanalüüs diferentsiaaliga
• Uriinianalüüs
• Antinukleaarsete antikehade (ANA) test
• Anti-Ro / SSA ja anti-La / SSB antikehad
• Reumatoidfaktor
• Krüoglobuliinide test
• Täiendavad tasemed
• Valkude elektroforees
• C-hepatiidi ja HIV test (kui see on ohus)
• Kilpnäärme testid
• Pisarate tootmise Schirmeri test
• Süljenäärme pildistamine: ultraheli või MRI abil
• Süljenäärmete biopsia
• Naha biopsia, kui esineb lööve
• Silmauuring silmaarsti poolt
• Rindkere röntgen

Eesmärk on leevendada sümptomeid.

• Silmade kuivust võib ravida kunstpisarate, silmi määrivate salvide või tsüklosporiinivedelikuga.
• Kui Candida esineb, võib seda ravida suhkruvabade mikonasooli või nüstatiini preparaatidega.
• Pisaradrenaažikanalitesse võib panna pisikesed pistikud, mis aitavad pisaratel silma peal püsida.

Haigust modifitseerivad reumavastased ravimid (DMARD-id), mis on sarnased RA-le, võivad parandada Sjögreni sündroomi sümptomeid. Nende hulka kuuluvad kasvaja nekroosifaktorit (TNF) pärssivad ravimid nagu Enbrel, Humira või Remicaide.

Mõned sümptomid, mida saate sümptomite leevendamiseks teha, on järgmised:

• Rüüpage vett kogu päeva jooksul
• Närige suhkruta kummi
• Vältige ravimeid, mis võivad põhjustada suu kuivust, nagu antihistamiinikumid ja dekongestandid
• Vältige alkoholi tarvitamist

Rääkige oma hambaarstiga:

• Suuhooldus loputab mineraale teie hammastes
• Süljeasendajad
• Ravimid, mis aitavad teie süljenäärmetel teha rohkem sülge

Suu kuivusest tingitud hammaste lagunemise vältimiseks toimige järgmiselt.

• Peske ja hambani sageli hambaid
• Regulaarsete kontrollide ja puhastuste tegemiseks külastage hambaarsti

Haigus ei ole enamasti eluohtlik. Tulemus sõltub sellest, milliseid muid haigusi teil on.

Lümfoomi ja varajase surma risk on suurem, kui Sjögreni sündroom on pikka aega olnud väga aktiivne, samuti vaskuliidi, madalate komplimentide ja krüoglobuliinidega inimestel.

Tüsistused võivad hõlmata järgmist:

• Silma kahjustus
• Hambaaugud
• Neerupuudulikkus (harva)
• Lümfoom
• Kopsuhaigus
• Vaskuliit (harva)
• Neuropaatia
• Kusepõie põletik

Kui teil tekivad Sjögreni sündroomi sümptomid, helistage oma teenusepakkujale.

Xerostomia - Sjögreni sündroom; Keratokonjunktiviit sicca - Sjögren; Sicca sündroom

• Antikehad

Baer AN, Alevizos I. Sjögreni sündroom. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, toim. Reumatoloogia. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: peatükk 147.

Mariette X. Sjögreni sündroom. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 25. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 268.

Seror R, Bootsma H, Saraux A jt. Haiguse aktiivsuse seisundite määratlemine ja Sjögreni esmase sündroomi kliiniliselt oluline paranemine koos EULARi esmase Sjögreni sündroomi haiguse aktiivsusega (ESSDAI) ja patsiendi teatatud indeksitega (ESSPRI). Ann Rheum Dis. 2016; 75 (2): 382-389. PMID: 25480887 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25480887.

Singh AG, Singh S, Matteson EL. Sjögreni sündroomiga patsientide määr, riskitegurid ja suremuse põhjused: kohordiuuringute süstemaatiline ülevaade ja metaanalüüs. Reumatoloogia (Oxford). 2016; 55 (3): 450-460. PMID: 26412810 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26412810.

Turneri MD. Süsteemsete haiguste suukaudsed ilmingud. In: Flint PW, Haughey BH, Lund V jt, toim. Cummings otolarüngoloogia. 6. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: 14. peatükk.