Mitmekordne endokriinne neoplaasia (MEN)

I tüüpi mitmekordne endokriinne neoplaasia (MEN) on haigus, mille korral üks või mitu endokriinset nääret on üliaktiivne või moodustab kasvaja. See antakse edasi perede kaudu.

Kõige sagedamini kaasnevad endokriinsed näärmed:

• Pankreas
• Parathormoon
• Hüpofüüsi

MEN I põhjustab meniini nimelise valgu koodi kandva geeni defekt. Seisund põhjustab erinevate näärmete kasvajate ilmnemist samal inimesel, kuid mitte tingimata samal ajal.

Häire võib esineda igas vanuses ja see mõjutab mehi ja naisi võrdselt. Selle häire perekonna ajalugu suurendab teie riski.

Sümptomid on inimeseti erinevad ja sõltuvad sellest, milline nääre on seotud. Need võivad hõlmata järgmist:

• Kõhuvalu
• Ärevus
• Must, tõrvane väljaheide
• Paisutatud tunne pärast sööki
• Põletav, valutav või näljahäda ülakõhus või alakõhus, mida leevendavad antatsiidid, piim või toit
• Seksuaalse huvi vähenemine
• Väsimus
• Peavalu
• Menstruatsioonide puudumine (naistel)
• Söögiisu kaotus
• Keha või näo juuste kaotus (meestel)
• Vaimsed muutused või segasus
• Lihasvalu
• Iiveldus ja oksendamine
• Tundlikkus külma suhtes
• Tahtmatu kaalulangus
• Nägemisprobleemid
• Nõrkus

Tervishoiuteenuse osutaja viib läbi füüsilise eksami ja esitab küsimusi teie haigusloo ja sümptomite kohta. Võib teha järgmisi katseid:

• Vere kortisooli tase
• Kõhu CT skaneerimine
• Pea CT-skaneerimine
• Paastuv veresuhkur
• Geneetiline testimine
• Insuliini test
• Kõhu MRI
• Pea MRI
• Seerumi adrenokortikotroopne hormoon
• Seerumi kaltsium
• Seerumi folliikuleid stimuleeriv hormoon
• Seerumi gastriin
• Seerumi glükagoon
• Seerumi luteiniseeriv hormoon
• Seerumi parathormoon
• Seerumi prolaktiin
• Kilpnääret stimuleeriv hormoon seerumis
• Kaela ultraheli

Operatsioon haige näärme eemaldamiseks on sageli valitud ravi. Hüpofüüsi kasvajate puhul, mis vabastavad hormooni prolaktiini, võib kirurgia asemel kasutada ravimit, mida nimetatakse bromokriptiiniks.

Kõrvalkilpnäärmeid, mis kontrollivad kaltsiumi tootmist, saab eemaldada. Kehal on aga raske reguleerida kaltsiumisisaldust ilma nende näärmeteta, seetõttu ei tehta enamasti parathormooni täielikku eemaldamist kõigepealt.

Mõnede kasvajate (gastrinoomide) põhjustatud liigse maohappe tootmise vähendamiseks ja haavandite riski vähendamiseks on saadaval ravim.

Hormoonasendusravi viiakse läbi siis, kui terved näärmed eemaldatakse või kui nad ei tooda piisavalt hormoone.

Hüpofüüsi ja kõrvalkilpnäärme kasvajad ei ole tavaliselt vähkkasvajad (healoomulised), kuid mõned pankrease kasvajad võivad muutuda vähkkasvajaks (pahaloomuliseks) ja levida maksa. Need võivad vähendada eluiga.

Peptilise haavandtõve sümptomid, madal veresuhkur, liigne kaltsiumi sisaldus veres ja hüpofüüsi düsfunktsioon reageerivad tavaliselt sobivale ravile.

Kasvajad võivad pidevalt tagasi tulla. Sümptomid ja tüsistused sõltuvad sellest, millised näärmed on seotud. Teie teenusepakkuja peab regulaarselt kontrollima.

Helistage oma teenusepakkujale, kui märkate MEN I sümptomeid või kui teil on selle seisundi perekonnaajalugu.

Soovitatav on läbi vaadata selle häirega inimeste lähedased sugulased.

Wermeri sündroom; MEHED I

• Endokriinsed näärmed

Riikliku vähivõrgustiku riiklik veebisait. Onkoloogia kliinilise praktika juhised (NCCN juhendid): neuroendokriinsed kasvajad. Versioon 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Värskendatud 5. märts 2019. Juurdepääs 8. märts 2020.

Newey PJ, Thakker RV. Mitu endokriinset neoplaasiat. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, toim. Williamsi endokrinoloogia õpik. 14. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 42.

Nieman LK, Spiegel AM. Polüglandulaarsed häired. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 26. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 218.

Thakker RV. Mitu endokriinset neoplaasia tüüpi 1. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM jt, eds. Endokrinoloogia: täiskasvanud ja lapsed. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 148.