Pankrease saarerakkude kasvaja

Pankrease saareraku kasvaja on haruldane kõhunäärme kasvaja, mis algab saarerakuks nimetatud rakutüübist.

Terves kõhunäärmes toodavad saarerakkudeks nimetatud rakud hormoone, mis reguleerivad mitmeid keha funktsioone. Nende hulka kuuluvad veresuhkru tase ja maohappe tootmine.

Kasvajad, mis tekivad kõhunäärme saarerakkudest, võivad toota ka mitmesuguseid hormoone, mis võivad viia konkreetsete sümptomiteni.

Pankrease saarerakkude kasvajad võivad olla vähivähkid (healoomulised) või vähkkasvajad (pahaloomulised).

Saarerakkude kasvajate hulka kuuluvad:

• Gastrinoma (Zollingeri-Ellisoni sündroom)
• Glükagonoom
• Insulinoom
• Somatostatinoom
  
• VIPoma (Verner-Morrisoni sündroom)

I tüüpi endokriinsete neoplaasia perekondlik anamnees (MEN I) on saarerakkude kasvajate tekke riskifaktor.

Sümptomid sõltuvad sellest, millist hormooni kasvaja toodab.

Näiteks toodavad insuliinoomid insuliini, mis alandab veresuhkru taset. Sümptomiteks võivad olla:

• Väsimuse või jõuetuse tunne
• Raputamine või higistamine
• Peavalu
• Nälg
• Närvilisus, ärevus või ärrituvus
• Ebaselge mõtlemine või rahutu tunne
• Kahekordne või udune nägemine
• Kiire või raskepärane südamelöök

Kui teie veresuhkru tase langeb liiga madalaks, võite minestada, teil võivad tekkida krambid või isegi kooma minna.

Gastrinoomid moodustavad hormooni gastriini, mis käsib kehal teha maohapet. Sümptomiteks võivad olla:

• Kõhuvalu
• Kõhulahtisus
• Mao ja peensoole haavandid
• Vere oksendamine (aeg-ajalt)

Glükagonoomid muudavad hormooni glükagooni, mis aitab kehal tõsta veresuhkru taset. Sümptomiteks võivad olla:

• Diabeet
• Punane, blisterlik lööve kubemes või tuharates
• Kaalukaotus
• Sage urineerimine ja janu

Somatostatinoomid muudavad hormooni somatostatiiniks. Sümptomiteks võivad olla:

• Kõrge veresuhkur
• Sapikivid
• Kollakas välimus nahal ja silmadel
• Kaalukaotus
• Kõhulahtisus koos ebameeldiva lõhnaga väljaheitega

VIPomasid muudavad hormooni vasoaktiivse soolepeptiidi (VIP), mis on seotud soolte, naatriumi, kaaliumi ja teiste mineraalide tasakaalu säilitamisega seedetraktis. VIPomas võib põhjustada:

• Raske kõhulahtisus, mis võib põhjustada dehüdratsiooni
• Madal vere kaaliumisisaldus ja kõrge kaltsiumisisaldus
• Kõhukrambid
• Kaalukaotus

Teie tervishoiuteenuse osutaja võtab teie haigusloo ja teeb füüsilise eksami.

Vereanalüüsid võivad sõltuvalt sümptomitest erineda, kuid võivad hõlmata järgmist:

• Tühja kõhu glükoositase
• Gastriini tase
• Glükoositaluvuse test
• Sekretiini stimulatsiooni test kõhunäärmes
• Vere glükagooni tase
• Vere insuliini C-peptiid
• Vere insuliinitase
• Tühja kõhu seerumi somatostatiini tase
• Seerumi vasoaktiivse soolepeptiidi (VIP) tase

Kujutise teste võib teha:

• Kõhuõõne kompuutertomograafia
• Kõhu ultraheli
• Endoskoopiline ultraheli
• Kõhu MRI

Testimiseks võib vereproovi võtta ka kõhunäärme veenist.

Mõnikord on selle seisundi diagnoosimiseks ja raviks vajalik operatsioon. Selle protseduuri käigus uurib kirurg kõhunääret käsitsi ja ultraheliga.

Ravi sõltub kasvaja tüübist ja sellest, kas see on vähkkasvaja.

Vähkkasvajad võivad kiiresti kasvada ja levida teistesse elunditesse. Need ei pruugi olla ravitavad. Kasvajad eemaldatakse võimaluse korral sageli operatsiooniga.

Kui vähirakud levivad maksa, võib võimaluse korral eemaldada ka osa maksast. Kui vähk on laialt levinud, võib kasvajate proovimiseks ja vähendamiseks kasutada keemiaravi.

Kui hormoonide ebanormaalne tootmine põhjustab sümptomeid, võite saada nende mõju neutraliseerimiseks ravimeid. Näiteks gastrinoomide korral põhjustab gastriini ületootmine maos liiga palju hapet. Maohappe vabanemist blokeerivad ravimid võivad sümptomeid vähendada.

Haiguse stressi saate leevendada, kui liitute vähi tugigrupiga. Jagamine teistega, kellel on ühiseid kogemusi ja probleeme, aitab teil end mitte üksi tunda.

Te võite paraneda, kui kasvajad eemaldatakse kirurgiliselt enne, kui need on levinud teistesse elunditesse. Kui kasvajad on vähkkasvajad, võib kasutada keemiaravi, kuid tavaliselt ei saa see inimesi ravida.

Eluohtlikud probleemid (näiteks väga madal veresuhkur) võivad ilmneda liigse hormoonitootmise tõttu või kui vähk levib kogu kehas.

Nende kasvajate komplikatsioonide hulka kuuluvad:

• Diabeet
• Hormoonikriisid (kui kasvaja vabastab teatud tüüpi hormoone)
• Raske madal veresuhkur (insuliinoomidest)
• Raske maohaavand maos ja peensooles (gastrinoomidest)
• Kasvaja levik maksa

Helistage oma teenusepakkujale, kui teil tekivad nende kasvajate sümptomid, eriti kui teil on MEN I perekonna ajalugu.

Nende kasvajate ennetamine pole teada.

Vähk - kõhunääre; Vähk - pankrease; Kõhunäärmevähk; Saarerakkude kasvajad; Langerhansi tuumori saar; Neuroendokriinsed kasvajad; Peptiline haavand - saarerakkude kasvaja; Hüpoglükeemia - saarerakkude kasvaja; Zollingeri-Ellisoni sündroom; Verner-Morrisoni sündroom; Gastrinoma; Insuliinoom; VIPoma; Somatostatinoom; Glükagonoom

• Endokriinsed näärmed
• Pankreas

Foster DS, Norton JA. Kõhunäärme saarerakkude kasvajate ravi, välja arvatud gastrinoom. In: Cameron AM, Cameron JL, toim. Praegune kirurgiline teraapia. 13. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 581-584.

Riikliku Vähiinstituudi veebisait. Pankrease vähi ravi (PDQ) - tervishoiutöötaja versioon. www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pnet-treatment-pdq. Värskendatud 2. jaanuaril 2020. Juurdepääs 25. veebruar 2020.

Riikliku vähivõrgustiku riiklik veebisait. NCCN kliinilise praktika juhised onkoloogias (NCCN suunised). Neuroendokriinsed ja neerupealiste kasvajad. Versioon 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Värskendatud 5. märts 2019. Juurdepääs 25. veebruar 2020.

Riikliku vähivõrgustiku riiklik veebisait. NCCN-i juhised patsientidele. Neuroendokriinsed kasvajad. 2018. www.nccn.org/patients/guidelines/content/PDF/neuroendocrine-patient.pdf.