Kraniofarüngioom

Kraniofarüngioom on vähivähk (healoomuline) kasvaja, mis areneb ajuripatsi lähedal aju põhjas.

Kasvaja täpne põhjus pole teada.

See kasvaja mõjutab kõige sagedamini 5–10-aastaseid lapsi. Mõnikord võib see mõjutada täiskasvanuid. Poistel ja tüdrukutel on selle kasvaja tekkimine võrdselt tõenäoline.

Kraniofarüngioma põhjustab sümptomeid:

• Suurenev surve ajule, tavaliselt hüdrotsefaalist
• Hüpofüüsi hormoonide tootmise häirimine
• Nägemisnärvi rõhk või kahjustus

Suurenenud rõhk ajule võib põhjustada:

• Peavalu
• Iiveldus
• Oksendamine (eriti hommikul)

Hüpofüüsi kahjustus põhjustab hormoonide tasakaaluhäireid, mis võivad põhjustada liigset janu ja urineerimist ning aeglast kasvu.

Kui kasvaja kahjustab nägemisnärvi, tekivad nägemisprobleemid. Need defektid on sageli püsivad. Need võivad pärast kasvaja eemaldamise operatsiooni süveneda.

Võib esineda käitumis- ja õppimisprobleeme.

Teie tervishoiuteenuse osutaja viib läbi füüsilise eksami. Kasvaja tuvastamiseks tehakse katsed. Need võivad hõlmata järgmist:

• Vereanalüüsid hormoonide taseme mõõtmiseks
• Aju kompuutertomograafia või MRI uuring
• Närvisüsteemi uurimine

Ravi eesmärk on sümptomite leevendamine. Tavaliselt on kraniofarüngioomi peamine ravi olnud operatsioon. Kiiritusravi operatsiooni asemel või koos väiksema operatsiooniga võib siiski olla mõnele inimesele parim valik.

Kasvajate puhul, mida ei saa täielikult eemaldada ainult operatsiooniga, kasutatakse kiiritusravi.Kui kasvajal on CT-uuringul klassikaline välimus, ei pruugi biopsiat vaja minna, kui plaanitakse ravida ainult kiiritusega.

Mõnes meditsiinikeskuses tehakse stereotaktilist radiokirurgiat.

Seda kasvajat saab kõige paremini ravida kraniofarüngioomide ravikogemusega keskuses.

Üldiselt on väljavaade hea. Kui kasvaja saab operatsiooniga täielikult eemaldada või ravida suurte kiiritusdoosidega, on paranemise tõenäosus 80–90%. Kui kasvaja taastub, taastub see kõige sagedamini esimese 2 aasta jooksul pärast operatsiooni.

Väljavaade sõltub mitmest tegurist, sealhulgas:

• Kas kasvaja saab täielikult eemaldada
• Millised närvisüsteemi probleemid ja hormonaalne tasakaalutus tuumori ja ravi põhjustavad

Enamik hormoonide ja nägemisega seotud probleeme raviga ei parane. Mõnikord võib ravi neid isegi halvendada.

Pärast kraniofarüngioomi ravimist võivad olla pikaajalised hormoonide, nägemise ja närvisüsteemi probleemid.

Kui kasvaja pole täielikult eemaldatud, võib see seisund taastuda.

Järgmiste sümptomite saamiseks pöörduge oma teenusepakkuja poole:

• Peavalu, iiveldus, oksendamine või tasakaaluhäired (aju suurenenud rõhu tunnused)
• Suurenenud janu ja urineerimine
• Lapse kehv kasv
• Visioon muutub

• Endokriinsed näärmed

Styne DM. Puberteedi füsioloogia ja häired. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, toim. Williamsi endokrinoloogia õpik. 14. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 26. peatükk.

Suh JH, Chao ST, Murphy ES, Recinos PF. Hüpofüüsi kasvajad ja kraniofarüngioomid. In: Tepper JE, Foote RL, Michalski JM, toim. Gundersoni ja Tepperi kliiniline kiirgusonkoloogia. 5. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: peatükk 34.

Zaky W, Ater JL, Khatua S. Ajukasvajad lapsepõlves. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, toim. Nelsoni lastearstide õpik. 21. toim. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: peatükk 524.