Hüpopituitarism

Hüpopituitarism on seisund, mille korral hüpofüüs ei tooda normaalses koguses mõnda või kõiki oma hormoone.

Hüpofüüs on väike struktuur, mis asub vahetult aju all. See on varrega kinnitatud hüpotalamuse külge. Hüpotalamus on ajupiirkond, mis kontrollib hüpofüüsi funktsiooni.

Hüpofüüsi vabanevad hormoonid (ja nende funktsioonid) on:

• Adrenokortikotroopne hormoon (ACTH) - stimuleerib neerupealisi kortisooli vabastama; kortisool aitab säilitada vererõhku ja veresuhkrut
• Antidiureetiline hormoon (ADH) - kontrollib veekadu neerude kaudu
• Folliikuleid stimuleeriv hormoon (FSH) - kontrollib meeste ja naiste seksuaalfunktsiooni ja viljakust
• Kasvuhormoon (GH) - stimuleerib kudede ja luude kasvu
• Luteiniseeriv hormoon (LH) - kontrollib meeste ja naiste seksuaalfunktsiooni ja viljakust
• Oksütotsiin - stimuleerib emakat sünnituse ajal kokku tõmbuma ja rindu piima vabastamiseks
• Prolaktiin - stimuleerib naiste rindade arengut ja piimatoodangut
• Kilpnääret stimuleeriv hormoon (TSH) - stimuleerib kilpnääret organismi ainevahetust mõjutavate hormoonide vabastamiseks

Hüpopituitarismis puudub üks või mitu hüpofüüsi hormooni. Hormooni puudumine viib näärme või hormooni kontrollitava organi funktsiooni kadumiseni. Näiteks põhjustab TSH puudumine kilpnäärme normaalse funktsiooni kadu.

Hüpopituitarismi võivad põhjustada:

• Ajuoperatsioon
• Ajukasvaja
• Pea trauma (traumaatiline ajukahjustus)
• Aju ja aju toetavate kudede infektsioonid või põletikud
• Hüpofüüsi koeala surm (hüpofüüsi apopleksia)
• Aju kiiritusravi
• Insult
• Subaraknoidne verejooks (plahvatatud aneurüsmist)
• Hüpofüüsi või hüpotalamuse kasvajad

Mõnikord on hüpopituitarism tingitud aeg-ajalt esinevast immuunsüsteemist või metaboolsetest haigustest, näiteks:

• Liiga palju rauda kehas (hemokromatoos)
• Immuunrakkude, mida nimetatakse histiotsüütideks, ebanormaalne suurenemine (histiotsütoos X)
• Autoimmuunne seisund, mis põhjustab hüpofüüsi põletikku (lümfotsütaarne hüpofüsiit)
• Erinevate kudede ja elundite põletik (sarkoidoos)
• Hüpofüüsi nakkused, näiteks hüpofüüsi primaarne tuberkuloos

Hüpopituitarism on haruldane komplikatsioon, mis on põhjustatud raseduse ajal tugevast verejooksust. Verekaotus viib hüpofüüsi koesurma. Seda seisundit nimetatakse Sheehani sündroomiks.

Teatud ravimid võivad ka hüpofüüsi funktsiooni pärssida. Levinumad ravimid on glükokortikoidid (nagu prednisoon ja deksametasoon), mida võetakse põletikuliste ja immuunsuse seisundite korral. Eesnäärmevähi raviks kasutatavad ravimid võivad põhjustada ka hüpofüüsi madalat funktsiooni.

Hüpopituitarismi sümptomiteks on mis tahes järgmine:

• Kõhuvalu
• Söögiisu vähenemine
• Sugutungi puudumine (meestel või naistel)
• Pearinglus või minestamine
• Liigne urineerimine ja janu
• Piima vabastamata jätmine (naistel)
• Väsimus, nõrkus
• Peavalu
• Viljatus (naistel) või menstruatsioonide peatumine
• Kaenlaaluse või kubemekarvade kaotus
• Keha või näo juuste kaotus (meestel)
• Madal vererõhk
• Madal veresuhkur
• Tundlikkus külma suhtes
• Lühike kõrgus (vähem kui 5 jalga või 1,5 meetrit), kui see algab kasvuperioodil
• Aeglustunud kasv ja seksuaalne areng (lastel)
• Nägemisprobleemid
• Kaalukaotus

Sümptomid võivad areneda aeglaselt ja võivad olla väga erinevad, sõltuvalt:

• Puuduvate hormoonide arv ja neid mõjutavad elundid
• Häire raskusaste

Muud sümptomid, mis võivad selle haigusega ilmneda:

• Näo turse
• Juuste väljalangemine
• Kähedus või muutuv hääl
• Liigese jäikus
• Kaalutõus

Hüpopituitarismi diagnoosimiseks peab hüpofüüsi probleemide tõttu olema madal hormoonide tase. Diagnoos peab välistama ka selle hormooni mõjutatud elundi haigused.

Testid võivad hõlmata järgmist:

• Aju kompuutertomograafia
• Hüpofüüsi MRI
• AKTH
• Kortisool
• Östradiool (östrogeen)
• Folliikuleid stimuleeriv hormoon (FSH)
• Insuliinitaoline kasvufaktor 1 (IGF-1)
• Luteiniseeriv hormoon (LH)
• Vere ja uriini osmolaalsuse testid
• Testosterooni tase
• Kilpnääret stimuleeriv hormoon (TSH)
• Kilpnäärmehormoon (T4)
• Hüpofüüsi biopsia

Hüpofüüsi hormooni tase võib olla vereringes kõrge, kui teil on hüpofüüsi kasvaja, mis toodab seda hormooni liiga palju. Kasvaja võib purustada teisi hüpofüüsi rakke, mis põhjustab teiste hormoonide madalat taset.

Kui hüpopituitarismi põhjustab kasvaja, võib teil olla vaja kasvaja eemaldamiseks operatsiooni. Samuti võib vaja minna kiiritusravi.

Hormoonide asendamiseks, mida hüpofüüsi kontrolli all olevad organid enam ei tee, vajate eluaegseid hormoonravimeid. Need võivad hõlmata järgmist:

• Kortikosteroidid (kortisool)
• Kasvuhormoon
• Suguhormoonid (meestel testosteroon ja naistel östrogeen)
• Kilpnäärmehormoon
• Desmopressiin

Uimastid on saadaval ka meeste ja naiste seotud viljatuse raviks.

Kui te võtate hüpofüüsi AKTH puudulikkuse korral glükokortikoidravimeid, siis teate kindlasti, millal peaksite võtma oma ravimi stressidoosi. Arutage seda oma tervishoiuteenuse osutajaga.

Kandke alati meditsiinilist isikutunnistust (kaart, käevõru või kaelakee), mis ütleb, et teil on neerupealiste puudulikkus. ID-s peaks olema kirjas ka neerupealiste puudulikkusest põhjustatud hädaolukorra korral vajalik ravimitüüp ja annus.

Hüpopituitarism on tavaliselt püsiv. See nõuab eluaegset ravi ühe või mitme ravimiga. Kuid võite oodata normaalset eluiga.

Lastel võib hüpopituitarism paraneda, kui kasvaja eemaldatakse operatsiooni ajal.

Hüpopituitarismi ravimiseks võivad tekkida kõrvaltoimed. Kuid ärge lõpetage ühtegi ravimit ise, ilma et oleksite enne oma teenusepakkujaga rääkinud.

Hüpopituitarismi sümptomite ilmnemisel pöörduge oma teenusepakkuja poole.

Enamasti pole häire välditav. Riskiteadlikkus, näiteks teatud ravimite võtmine, võib võimaldada varajast diagnoosimist ja ravi.

Hüpofüüsi puudulikkus; Panhüpopituitarism

• Endokriinsed näärmed
• Hüpofüüsi
• Gonadotropiinid
• Hüpofüüsi ja TSH

Burt MG, Ho KKY. Hüpopituitarism ja kasvuhormooni puudulikkus. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM jt, toim. Endokrinoloogia: täiskasvanud ja lapsed. 7. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 11. peatükk.

Clemmons DR, Nieman LK. Lähenemine endokriinsete haigustega patsiendile. In: Goldman L, Schafer AI, toim. Goldman-Cecili meditsiin. 25. väljaanne Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: peatükk 221.

Fleseriu M, Hashim IA, Karavitaki N jt. Hormonaalne asendamine hüpopituitarismi korral täiskasvanutel: Endokriinseltsi kliinilise praktika juhend. J Clin Endocrinol Metab. 2016; 101 (11): 3888-3921. PMID: 27736313 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27736313.